1、癫 痫Epilepsy王 谨 浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经科 定义定义癫痫（Epilepsy）是一组反复发作的大脑神经元高度同步化异常放电所致的暂时性神经系统功能失常的慢性疾病。按照放电的部位和扩散范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼而有之。发作特点：发作性、短暂性、重复性、刻板性痫性发作痫性发作(Epileptic Seizure)脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的 一过性临床症状和体征。癫痫癫痫（Epilepsy）一种具有持久性致痫倾向为特征的脑部疾病。定义定义 传统上，至少有两次间隔大于24小时的非诱发性癫痫发作时才能诊断为癫痫。流行病学流行病
2、学 年发病率50-70/10万 年患病率为5分类分类按病因分三大类：特发性特发性：无解释症状的结构变化或代谢 异常，与遗传关系密切。症状性症状性：脑结构异常和代谢异常。隐源性（可能症状性隐源性（可能症状性):):临床表现提示症状性癫痫，未找到明确病因。病因分类病因分类皮质发育障碍产前期和围产期伤病 遗传代谢性疾病 中枢神经系统感染脑外伤及手术 颅内肿瘤 脑血管疾病 神经系统变性疾病 营养、代谢性疾病 药物和毒物症状性癫痫症状性癫痫诱发因素诱发因素内分泌：内分泌：女性的经期和排卵期、妊娠过度换气过度换气:诱发失神发作。过度饮水过度饮水:诱发强直-阵挛发作。闪光诱发闪光诱发:肌阵挛发作。反射性癫痫
3、反射性癫痫:某些特定条件下方始发作的癫痫，光 敏性癫痫，乐源性癫痫，进餐性和计算性癫痫。生活和饮食生活和饮食:缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。引起癫痫发作引起离子通道结构和功能异常神经递质或调质异常基因表达异常各种病因离子异常跨膜运动神经元异常放电神经元间的扩布神经异常网络发病机制发病机制痫性活动的传播痫性活动的传播特发性强直阵挛发作开始于脑干网状结构,和皮质间的联系紊乱,意识首先丧失，强直-阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。发病机制发病机制在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过放电后细胞外钾离子增多,而将兴奋过程传导到邻近神经元,如此缓慢地局部扩散,造
4、成临床上的Jackson癫痫。发病机制发病机制痫性活动的传播痫性活动的传播关于脑电图关于脑电图脑电图 最有效的检查项目:有无痫性活动，大致定位，痫性发作分类。一次脑电图结果,需多次重复并运用各种激发试验,特殊电极。动态脑电图(AEEG)和视频脑电监护(VEEG)更有助癫痫诊断和鉴别诊断。EEG检查不一定都能发现痫样放电，而EEG有痫样放电者也不一定就是癫痫患者，必须结合临床分析。临床表现临床表现 痫性发作分类痫性发作分类 癫癫 痫痫 症症 分类分类国际分类(ILEA 1981)重视症状和体征所提示的起始脑功能障碍、部位和其扩展情况。痫性发作的分类准则:痫性发作起始的异常放电是起源于一侧脑部(部
5、分性发作)两侧脑部(全面性发作)病人的意识是否保存(单纯或复杂部分性发作)。此正确性需临床发作,脑电图及同时录像资料证实。癫痫发作分类（癫痫发作分类（1981）部分性发作部分性发作(局限起始发作局限起始发作)单纯部分性发作单纯部分性发作(不伴意识障碍不伴意识障碍)运动症状 体觉或特殊感觉症状 植物神经症状 精神症状复杂部分性发作复杂部分性发作(伴意识障碍伴意识障碍)先单纯部分性发作,继有意识障 碍开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发全面性发作全面性发作(两侧对称两侧对称性发作性发作,起始时无局部起
6、始时无局部症状症状)强直阵挛发作阵挛性发作强直性发作肌阵挛发作失神发作失张力性发作 不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作全面性发作全面性发作 失神发作失神发作 肌阵挛发作肌阵挛发作 阵挛性发作阵挛性发作 强直性发作强直性发作 强直强直-阵挛发作阵挛发作 失张力发作失张力发作失神发作失神发作(absence)：又称小发作(petit mal)，快速出现的意识短暂中断，约3-15秒，一般不跌倒，每日发作次数数次至数百次。表现：儿童期发病，EEG对称同步3周/秒棘慢波，背景正常。全面性发作全面性发作非典型失神发作：意识障碍发生和休止较缓慢,肌张力改变较明显，易跌倒。EEG较慢(2.02.5Hz)而不
7、规则的棘慢或尖慢波,背景异常活动。全面性发作全面性发作强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)简称大发作(grand mal)，以意识丧失及全身强直阵挛为特征。分三期：强直期10-20秒，EEG振幅逐渐增高弥漫10周/秒波；阵挛期1/2-分钟，逐渐变慢弥漫性慢波可伴成群棘波；惊厥后期约5-10分钟，EEG 低平电位。全面性发作全面性发作强直性发作强直性发作(tonic seizure):为全身强烈的强直性肌痉挛,伴意识丧失，剧烈跌倒，持续数秒至数十秒。EEG低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。全面性发作全面性发作阵挛性发作
8、(clonic seizure):为全身重复阵挛性抽动伴意识丧失，大多出现在婴幼儿，持续一至数分钟。EEG见快活动，慢波及棘慢波。全面性发作全面性发作肌阵挛发作肌阵挛发作(myoclonic seizure):为突然、短暂、快速的肌收缩，可全身或局限，可单个发生，但常见快速重复。EEG多棘-慢波、棘-慢波、尖-慢波。全面性发作全面性发作失张力发作(atonic seizure):部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低电位快活动。全面性发作全面性发作部分性发作（部分性发作（Partial Seizure)单纯部分性发作单纯部分性发作 复杂部分性发作
9、复杂部分性发作 部分性发作继发全面部分性发作继发全面 性强直性强直-阵挛发作阵挛发作单纯部分性发作单纯部分性发作(1)单纯运动性发作：对侧局限性抽动杰克逊(Jackson)癫痫:按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动,自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展。Todd瘫痪:部分运动性发作后,遗留暂时性(数分至数日)局部肢体的瘫痪或无力。持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua):局部抽搐持续数小时或数日，病灶在运动区。单纯部分性发作单纯部分性发作(2)单纯部分性感觉性发作单纯部分性感觉性发作部分躯体感觉性发作部分躯体感觉性发作:对侧肢体的发作性麻木和针刺感中央后回
10、感觉区。特殊感觉性发作特殊感觉性发作:视觉性(简单视幻觉)-枕叶；听觉性(简单听幻觉)-颞叶外侧或岛叶；嗅觉性(焦臭)-额叶眶部、杏仁核或岛回；眩晕性(旋转感,飘浮感,下沉感)-岛叶或顶叶。自主神经性发作自主神经性发作:如恶心、便意,各种腹部不适感-杏仁核岛叶,或扣带回。精神性发作精神性发作:各种类型遗忘症(似曾相识,似不相识感)-海马部；情感异常(恐惧,欣快感等)-扣带回；错觉(视物变小或大,声音变强或弱,感觉本人肢体变化等)-海马部或颞枕部；复杂幻觉，海马部或颞枕部。多为复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作的先兆.复杂部分性发作复杂部分性发作 发作时有发作时有不同程度意识障碍不同程度意识障
11、碍，累及颞叶、额叶、嗅皮质，累及颞叶、额叶、嗅皮质 成人成人“失神失神”，自动症自动症(automatism):发作过程中或发作后无目的的行为异 常，反复咂嘴，吞咽，摸索等动作。含义:1.部分性或完全性对环境接触不良，意识障碍 2.无意识动作，一定协调性和适应性，可保持部分反 应能力 3.发作后无记忆 部位：颞叶海马回，扣带回，杏仁核，额叶眶部或边缘回其他部分。部分性发作继发全面性部分性发作继发全面性强直强直-阵挛发作阵挛发作 部分性发作继发全面性强直阵挛发作，脑电图变化快速发展成全面性异常。癫痫发作分类癫痫发作分类部分性发作部分性发作(局限起始发作局限起始发作)单纯部分性发作单纯部分性发作(
12、不伴意识障碍不伴意识障碍)运动症状 体觉或特殊感觉症状 植物神经症状 精神症状复杂部分性发作复杂部分性发作(伴意识障碍伴意识障碍)先单纯部分性发作,继有意识障 碍或开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发全面性发作全面性发作(两侧对称两侧对称性发作性发作,起始时无局部起始时无局部症状症状)强直阵挛发作阵挛性发作强直性发作肌阵挛发作失神发作失张力性发作 不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作 癫痫和癫痫综合征的分类(1989)与部位相关的癫痫和癫痫综合征 特发性，症状性，隐源性全面性癫痫和癫痫综合征 特发
13、性，症状性，隐源性不能分类的癫痫 特殊综合征癫痫和癫痫综合征的分类(1989)与部位相关的癫痫和癫痫综合 特发性(与年龄有关)：具有中央颞区棘波的良性小儿癫痫；具有枕叶爆发的小儿癫痫；原发性阅读性癫痫。症状性 小儿慢性进行性部分性癫痫状态(Kojevmikow综合征)；以特殊状态诱发发作为特征的综合征；颞叶癫痫；额叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫。隐源性癫痫癫痫和癫痫综合征的分类(1989)全身性癫痫及综合征 特发性(与年龄有关)：良性家族性新生儿惊厥；良性新生儿惊厥；良性婴儿肌阵孪癫痫；儿童失神癫痫；青少年失神癫痫；青少年肌阵挛癫痫；具有大发作的癫痫；醒觉时具有大发作的癫痫；其他全身性特发性癫痫；
14、以特殊状态诱发发作的癫痫。隐源性和(或)症状性(与年龄有关)：West综合征(婴儿痉挛症)；LennoxGastaut综合征；肌阵挛站立不能性癫痫；肌阵挛失神性癫痫。症状性：早期肌阵挛性脑病；早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病；癫痫和癫痫综合征的分类(1989)不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征 1.兼有全身性和限局性发作：新生儿发作；婴儿严重肌阵挛性癫痫；慢波睡眠中持续性棘慢复合波癫痫；获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner综合征)；其他不能确定的癫痫。2.未能确定为全身性或限局性者 在临床及脑电图所见不能确定为全身性或限局性的全身强直阵挛性发作如多睡眠的GTCS。癫痫和癫
15、痫综合征的分类(1989)特殊综合征（可不诊断为癫痫的癫痫发作）热性惊厥；孤立发作或孤立癫痫状态；仅发生于急性代谢性或中毒状况的发作，如酒精中毒、药物、子痫和非酮性高血糖。特发性局限性癫痫 良性儿童期癫痫有中央良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者颞部棘波者发病多在3-13岁间,男性较多。大多15-16岁痊愈。发作常在夜间，使患儿惊醒。表现为口部、咽部和一侧面部的阵挛性抽搐，常伴有舌部僵住感，吞咽困难、言语困难和唾液分泌增多,可累及同侧上肢,意识多清晰,少数扩散成GTCS。发作比较稀疏，数月至数年发作一次。EEG对称中央区和/或颞区高电位棘波,继以慢活动。West 综合征综合征:婴儿痉挛症婴儿痉挛症
16、发病出生后1年内,以3-7月婴儿为多.多数为症状性(病因包括先天、围产、代谢等疾病)。表现短促强直性痉挛,以屈肌显著.突然屈颈,弯腰动作,可影响四肢。每次痉挛1-15秒,常连续发作数次至数十次,以睡前和醒后密集。EEG弥漫性高波幅不规则慢活动(高峰节律紊乱）,杂有棘波和尖波。痉挛时短促低平电位。症状性和治疗无效特发性者半数以上转化为GTCS,不典型失神发作和精神运动性发作,有明显智能障碍。症状性全面性癫痫儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫(childhood absence epilepsy)常在6-7岁发病,女性多见，常有家族史。每日频繁失神发作,可达数十次。EEG出现双侧同步对称的 3HZ棘慢波
17、，背景正常预后良好，青春期少数可伴发或转化大发作。特发性全面性癫痫诊断诊断步骤1.是否为癫痫发作（需鉴别晕厥，TIA，偏头痛，假性发作）2.何种发作类型或癫痫综合症3.癫痫的病因诊断诊断 强调临床诊断 详细的病史(本人和目击者)包括发作环境、有无先兆,发作时的面色、声音、姿势、有无肢体抽搐和其大致顺序,有无怪异行为和精神异常,发作时程、频率，发作后状态。如已治疗需问药物种类、剂量、服法、药效和副作用。了解有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作是关键,间接依据咬舌、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。询问的技巧诊断诊断脑电图的意义：是否痫样发作，发作定位 神经影像：CT、MRI、MRS、P
18、ET、SPECT 诊断诊断 癫痫源的定位：综合定位。临床定位，脑电图，常规影像学及功能影像学必须指向一致。治疗治疗 病因治疗 药物治疗 外科手术治疗药物治疗药物治疗治疗目标：治疗目标：尽可能减少发作，争取零发作；最小副作用,提高生活质量用药原则：用药原则：适时、单药、低剂量滴定、长疗程药物选择药物选择:根据痫性发作类型，也要考虑药物毒性。特发性大发作和失神发作-丙戊酸钠 继发性大发作卡马西平 肌阵挛发作-丙戊酸钠 单纯,复杂部分性发作-卡马西平 Lennox-Gastaut综合征-丙戊酸钠，氯硝安定，拉莫三嗪 婴儿痉挛症-ACTH和强的松抗癫痫新药：多重抗痫机制，作用谱广药物治疗药物治疗治疗的
19、终止治疗的终止:失神发作完全控制6月，GTCS和单纯部分性发作完全控制4-5年，复杂部分性发作多需终身服药。停药过程不少于3月。药物治疗药物治疗手术治疗指征手术治疗指征难治性癫痫：正规抗癫痫治疗两年以上，已联合应用一线抗癫痫药物两个或以上，且血浓度达治疗范围，每月仍有4次以上发作并影响患者的生活社会功能。癫痫病因明确如肿瘤、动脉瘤和血管畸形。必须严格掌握手术适应征。手术治疗类型手术治疗类型 切除性手术 皮质切除术，颞叶（海马）切除术，大脑半球切除术 阻断癫痫发放传播途径的手术 胼胝体切开术，多处软脑膜下横切术 立体定向射频毁损和放射治疗 刺激手术 迷走神经刺激术等癫痫持续状态（癫痫持续状态（s
20、tatus epilepticus)传统概念：发作持续三十分钟以上不自行停止，或连续发作之间意识尚未完全恢复。新概念：超过大多数这种发作类型患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象（一般5分钟），或癫痫反复发作，发作间期中枢神经功能未恢复到正常基线。全面性和部分性发作持续状态，或惊厥性和非惊厥性持续状态。是神经科急症。不规范用药或停药，感染等可诱发。癫痫持续状态治疗癫痫持续状态治疗吸氧、保持气道通畅、必要时应用呼吸机，建立静脉通道，重症监护治疗立刻终止发作是治疗的关键:安定（罗拉安定）静脉注射,也可静脉维持 苯妥因钠静脉注射 或德巴金针剂静脉注射和维持 异戊巴比妥钠缓慢静脉注射 水合氯醛或副醛灌肠 难治性癫痫持续状态（发作未能控制持续一小时以上）咪哒唑仑/丙泊酚/异戊巴比妥静脉维持 癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态的治疗血压调控、高热、酸中毒、血糖异常和电解质变化要及时纠正预防和治疗脑水肿肺部感染病因检查与治疗病人教育和治疗宗旨病人教育和治疗宗旨患者应有良好的生活规律和饮食习惯适当的体力和脑力劳动对健康有利除危险性工作和活动外不要过分限制，回归社会更重要的是要解除其精神上的负担,自卑感而孤独离群
