1、 定义：指主动脉一段或几段管腔病理性扩张，受累的主动脉直径持续性扩张至少达相应节段直径的1.5倍 腹主动脉瘤多见，年龄为好发因素之一，55岁以上多见，男女之比为4-5：1 病因：动脉粥样硬化，遗传，细胞因子 病理：动脉中层和弹力组织的破坏（动脉壁中蛋白酶过度激活引起管壁中层间质蛋白降解）大多数无明显症状 主要症状：上腹部或下背部疼痛，呈持续性，不受活动影响，大多数可触及搏动性腹部包块 严重并发症：动脉瘤破裂表现为持续剧烈的疼痛，可向腹股沟，大腿放射；低血压 破裂与动脉瘤的直径有关，如果瘤体直径5cm，2年内破裂率为22%，瘤体越大，破裂率越高 腹部超声：筛选最有价值，敏感性100%，精确度在0
2、.3cm以内 CT：精确度在0.2cm以内，优点是能明确瘤体的形态，范围及与内脏，肾血管的关系 主动脉造影：最准确，但有创 内科治疗：减少动脉粥样硬化的危险因子及减少血流对动脉瘤的冲击，如戒烟，调脂，降压，-受体阻滞剂，避免引起动脉压力增高的动作等 手术指征：瘤体直径5cm；瘤体直径每年增加0.5cm；出现破裂或其他并发症的征象 介入治疗指征：同外科手术主动脉夹层的诊断和治疗 非常严重的心血管疾病，男女，年龄好发于5070岁。急性主动脉夹层可能与高血压有很密切的关系，我国急性主动脉夹层的发生率有逐年增加趋势。I型：多位于主动脉瓣上5cm，可向两端扩展，近端导致主动脉瓣关闭不全及冠脉开口阻塞，远
3、端可扩展到髂动脉 II型：夹层仅限于升主动脉，多见于马凡氏综合征 III型：内膜破口多位于主动脉峡部，即左锁骨下动脉开口下2-5cm内，向两侧扩展 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层的范围累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的型和型。约占66。B型：内膜破裂处常位于远段降主动脉，夹层的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakey型。约占33。发病时间：2周，为慢性主动脉夹层。2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。高血压：70-80%结缔组织疾病：马凡氏综合征 动脉粥样硬化 妊娠 外伤 先天性心血管
4、疾病 毒品 基本病理改变：在主动脉中膜的中、内三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离 常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。组织学上，主动脉中层组织的中层退行性变是夹层发生的病理基础。1.夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 2.假腔的病理改变和真腔的病理改变 3.器官的缺血和夹层的出血大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，胸主动脉次之，腹主动脉最少。出血和破裂：夹层形成后，血流自原发破口进入假腔，当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，
5、即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和破裂。破口闭合：夹层假腔的继发破裂口未形成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成，相对预后较好 夹层扩展：夹层可向逆血流和顺血流方向扩展 近心端血流由于压力高，极少形成继发破裂口，只形成盲端，血流速度减慢，血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。顺血流方向的远心端可使夹层范围不断扩大。压迫症状：真腔受到假腔的压迫而导致管径减小，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。86%的急性夹层患者死因为主动脉破裂，56
6、%慢性夹层患者死于主动脉破裂。当夹层的主动脉直径大于5cm时，易发生破裂。假腔的内侧壁破裂，形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血甚至死亡，由于假腔的外侧壁 较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较多。升主动脉破裂可引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。另一种出血表现是夹层发生渗血，形成假性动脉瘤。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。胸降主动脉的夹层发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血性休克等表现。在近心端主动脉夹层中，50%70%的患者可出现主动脉瓣返流，
7、是主动脉夹层另一个主要致死原因。在远心端主动脉夹层中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。约3050的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。主动脉分支血管的阻塞使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。发生率：心肌灌注不良约7%，脑灌注不良约46%，脊髓灌注不良约4%，腹腔脏器灌注不良约30%，下肢灌注不良约25%。夹层有时也可压迫主动脉的毗邻结构，如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状，可见于90以上的患者，并具有以下特点:疼痛强度：开始即极剧烈，难以忍
8、受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。疼痛常为持续性。疼痛使用止痛剂如吗啡等难以缓解，少数患者可因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈部、腹部、腰部或下肢疼痛。血压 患者可出现血压急剧增高，可因剧痛出现休克，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速等症状。低血压常是因夹层分离导致心包填
9、塞、胸膜腔或腹膜腔出血。当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。夹层破裂或压迫症状 血肿压迫周围组织、主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。1心血管系统：主动脉瓣返流：是近心端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣听诊区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、急性心力衰竭等。脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。其它心血管受损表现：累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。2神
10、经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。3消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。4泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。5呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。实验室检查、心电图无特异性表现。胸部X线平片：应作为主动脉疾患的诊断常规。可观察到上纵隔
11、影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，但不具有确诊价值X线平片DSA造影真腔巨大假腔超声及多普勒检查二维超声心动图可观察到分离内膜片的摆动征、真二维超声心动图可观察到分离内膜片的摆动征、真 假双腔征、主动脉根部扩张、主动脉增宽、主动脉假双腔征、主动脉根部扩张、主动脉增宽、主动脉 瓣关闭不全和识别并发症（心包积血、胸腔积血等）瓣关闭不全和识别并发症（心包积血、胸腔积血等）多普勒超声：可检出主动脉夹层分离管腔双重回声之多普勒超声：可检出主动脉夹层分离管腔双重回声之 间的异常血流，还可进行夹层分型、破口定位、主间的异常血流，还可进行夹层分型、破口定位、主动动 脉瓣返流定量分析和心室功
12、能测定脉瓣返流定量分析和心室功能测定局限性：对主动脉弓以远或局限性主动脉夹层诊断局限性：对主动脉弓以远或局限性主动脉夹层诊断 有困难（难以清晰显示主动脉全貌），假阳性率较有困难（难以清晰显示主动脉全貌），假阳性率较高高CT检查可显示主动脉扩张、钙化而向管腔中央移位的内膜可显示主动脉扩张、钙化而向管腔中央移位的内膜 或动脉内膜撕裂所致的内膜瓣（呈极薄的低密度线或动脉内膜撕裂所致的内膜瓣（呈极薄的低密度线 影）、假腔内新鲜血栓形成所致的密度增高影等影）、假腔内新鲜血栓形成所致的密度增高影等局限性：局限性：对降主动脉夹层准确性高，而对主动脉升、弓段扭对降主动脉夹层准确性高，而对主动脉升、弓段扭 曲可
13、致假阳性或假阴性曲可致假阳性或假阴性不能确定夹层分离的入、出口和分支血管情况不能确定夹层分离的入、出口和分支血管情况不能估计主动脉瓣关闭不全不能估计主动脉瓣关闭不全MRI检查可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多 参数成像，且不需造影剂即可全面观察病变类型和范参数成像，且不需造影剂即可全面观察病变类型和范 围及解剖形态的变化围及解剖形态的变化尤其是夹层累及腹主动脉时，可清晰显示夹层的真、尤其是夹层累及腹主动脉时，可清晰显示夹层的真、假腔、内膜撕裂的位置及病变与主动脉分支的关系假腔、内膜撕裂的位置及病变与主动脉分支的关系缺点：缺点：费用高费用
14、高不能对带起搏器和人工关节等金属的病人进行检查不能对带起搏器和人工关节等金属的病人进行检查不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况主动脉DSA造影最大的优点是能证实内膜撕裂的入口、出口，能最大的优点是能证实内膜撕裂的入口、出口，能 明确主动脉分支和主动脉受累情况，估计主动脉明确主动脉分支和主动脉受累情况，估计主动脉 瓣关闭不全的严重程度瓣关闭不全的严重程度对外科医生确立诊断、制定手术计划多数认为是对外科医生确立诊断、制定手术计划多数认为是 必要的必要的局限性：为创伤性检查，对急性期极危重者有一局限性：为创伤性检查，对急性期极危重者有一 定危险性定危险性左肾动脉未显影
15、 主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿 穿壁粥样硬化性溃疡穿壁粥样硬化性溃疡 无血肿的内膜撕裂无血肿的内膜撕裂 医源性或创伤后夹层医源性或创伤后夹层降主动脉不典型夹层降主动脉不典型夹层三个月后复查吸收三个月后复查吸收无血肿的内膜撕裂无血肿的内膜撕裂降降主主动动脉脉不不典典型型夹夹层：层：主主动动脉脉穿穿通通溃溃疡疡急性主动脉夹层早期急诊治疗所有高度怀疑者均应收入急诊监护病房，监测所有高度怀疑者均应收入急诊监护病房，监测 血压、心率、尿量等血压、心率、尿量等减轻疼痛，防止夹层进一步扩展减轻疼痛，防止夹层进一步扩展及时降低收缩压及时降低收缩压：控制在控制在100110mmHg或降或降 至能足够维持心、脑、
16、肾等重要器官灌注量的最至能足够维持心、脑、肾等重要器官灌注量的最 低水平低水平控制心室率控制心室率：无论是否有高血压或疼痛应给予：无论是否有高血压或疼痛应给予-阻滞剂，使心率控制在阻滞剂，使心率控制在6070bpm，以便降低，以便降低 脉搏的陡度（脉搏的陡度（dp/dt）急性主动脉夹层早期治疗药物选择 首先静脉应用首先静脉应用 血管扩张剂：血管扩张剂：硝普钠、硝酸甘油硝普钠、硝酸甘油 -受体阻滞剂受体阻滞剂：心得安、倍他乐克：心得安、倍他乐克 钙拮抗剂：钙拮抗剂：佩尔地平、地尔硫卓（合贝爽）佩尔地平、地尔硫卓（合贝爽）受体阻滞剂：受体阻滞剂：拉贝洛尔（柳氨苄心定）、乌拉地尔（压宁定）拉贝洛尔（
17、柳氨苄心定）、乌拉地尔（压宁定）急性主动脉夹层早期治疗药物选择应合理选择或联合应用口服降压药物加强疗效应合理选择或联合应用口服降压药物加强疗效需注意，合并有主动脉大分支阻塞的高血压者需注意，合并有主动脉大分支阻塞的高血压者 降低血压后可使缺血加重，不可采用过度降压降低血压后可使缺血加重，不可采用过度降压 治疗治疗对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使 用用-受体阻滞剂以降低心肌收缩力受体阻滞剂以降低心肌收缩力急性主动脉夹层内科长期治疗适应症：适应症：远端夹层而无并发症远端夹层而无并发症稳定的、孤立的弓部夹层稳定的、孤立的弓部夹层稳定的慢性夹层（发病稳定
18、的慢性夹层（发病2 2周以上而无并发症周以上而无并发症 的夹层）的夹层）急性主动脉夹层内科长期治疗治疗目的：治疗目的：控制血压和减低控制血压和减低dp/dtdp/dt，使血压控制在，使血压控制在130mmHg130mmHg以下以下治疗药物：治疗药物：以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜（以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜（-阻阻滞剂、钙通道阻滞剂、转换酶抑制剂等单用或联合滞剂、钙通道阻滞剂、转换酶抑制剂等单用或联合应用）应用）急性主动脉夹层外科适应症急性近端夹层急性近端夹层急性远端夹层伴有下列并发症：急性远端夹层伴有下列并发症：重要脏器的进行性损害重要脏器的进行性损害 夹层破裂或濒于破裂
19、（囊性动脉瘤的形成是破夹层破裂或濒于破裂（囊性动脉瘤的形成是破 裂的征兆）裂的征兆）逆向扩展累及升主动脉逆向扩展累及升主动脉 Marfan综合征综合征慢性夹层只在有进行性严重的主动脉瓣关闭不慢性夹层只在有进行性严重的主动脉瓣关闭不 全或夹层继续扩大时才进行手术全或夹层继续扩大时才进行手术急性主动脉夹层外科治疗目的和方法目的和方法 切除内膜撕裂的主动脉切除内膜撕裂的主动脉消灭夹层假腔的入口消灭夹层假腔的入口重建主动脉重建主动脉置换人造血管和瓣膜置换人造血管和瓣膜主动脉内支架置入术主动脉内支架置入术手术死亡率20%!血管内支架治疗：用于降主动脉夹层的治疗，破口距离左锁骨下动脉超过2cm，无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小，考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。III型动脉瘤介入治疗的成功率一般均在90%以上。介入治疗后可能发 生血管内支架渗漏、支架移位、一侧肢体麻痹等并发症，甚至造成夹层向弓 部及升主动脉逆向剥离。腔内治疗的原理 经皮主动脉内覆膜支架置入术 是建立在传统血管外科技术与血管腔内介入技术之上的新的治疗模式。开创了扩张性血管病治疗的新篇章。谢谢谢谢治疗目的与方案 目的目的 阻止病情发展阻止病情发展 预防瘤体破裂预防瘤体破裂 改善脏器血供改善脏器血供 方案方案 封堵第一裂口封堵第一裂口(入口入口)
