1、第三章第三章Blood 血 液第一节第一节 概述概述一一.血液组成和血量血液组成和血量血细胞比容血细胞比容(hematocrit)：细胞在血中所细胞在血中所占的容积百分比占的容积百分比 l男：男：40-50%l女：女：37-48%l新生儿：新生儿：55%二血二血 量量:人体内血液的总量 即 血浆和血细胞的总和.相当于体重的 7 8%即每公斤体重有70 80 ml 血液.血量测定 T-1824稀释法 同位素标记法三.血浆的化学成分四四血液的理化特性血液的理化特性 全血全血 血浆血浆 红细胞红细胞 颜色颜色 红色红色 淡黄色淡黄色 红色红色 比重比重 1.0501.060 1.0251.030 1
2、.090 粘滞性粘滞性 45 1.62.4 渗透压渗透压 300mmol/L pH 7.357.45缓冲对：缓冲对：NaHCO3/H2CO3=20 Pr钠盐钠盐/Pr;Na2HPO4/NaH2PO4渗透压：溶液吸引和保留水分子的能力渗透压的大小：和溶液中溶质的颗粒数目成正比.血浆晶体渗透压血浆晶体渗透压：血浆渗透压主要来自溶解于其：血浆渗透压主要来自溶解于其中的晶体物质，称为血浆晶体渗透压中的晶体物质，称为血浆晶体渗透压。血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压：血浆中所含蛋白质产生的渗：血浆中所含蛋白质产生的渗透压透压。很小，不超过很小，不超过1.5mOsm/KgH2O。l晶体物质不易透过细胞膜，对于维
3、持细胞内外水平晶体物质不易透过细胞膜，对于维持细胞内外水平衡很重要衡很重要l 血浆蛋白一般不能透过毛细血管壁，对于维持血管血浆蛋白一般不能透过毛细血管壁，对于维持血管内外水平衡很重要内外水平衡很重要。注注 意意 等渗溶液（如等渗溶液（如0.9%NaCl）:渗透压与血浆相等的溶液，称为等渗溶液渗透压与血浆相等的溶液，称为等渗溶液。等张溶液：等张溶液：能使悬浮于其中的红细胞保持能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液正常体积和形状的盐溶液。1.1.1.9%尿素是等渗溶液，但红细胞置于其尿素是等渗溶液，但红细胞置于其中即溶血，因此其不是等张溶液。中即溶血，因此其不是等张溶液。2.2.0.9%
4、NaCl，即是等渗又是等张溶液。，即是等渗又是等张溶液。等渗溶液等渗溶液 等张溶液等张溶液五五.血液血液的的生理生理功能功能 1.运输功能运输功能 2.调节调节功能功能 3.免疫和防御功能免疫和防御功能 4.维持组织细胞的兴奋性维持组织细胞的兴奋性 第二节血细胞生理一血细胞生成的部位和一般过程 早期卵黄囊造血 二个月开始肝 脾造血 四个月后肝脾造血逐渐减少,骨髓开始造血并逐渐增强.一般过程 造血干细胞 定向祖细胞(红系定向祖细胞 粒-单核系祖细胞 巨核系祖细胞 TB淋巴系祖细胞)前体细胞 二 红细胞（Erythrocyte）生理（一）红细胞的数量和形态（一）红细胞的数量和形态1.形态：成熟形态
5、：成熟RBC无核无核，双凹圆盘状，双凹圆盘状,周边稍厚周边稍厚。2.数量：数量：成人成人:男性男性:5.01012/L(4.05.51012/L)女性女性:4.21012/L(3.55.01012/L)血红蛋白血红蛋白(hemoglobin)：男性：男性：120160 g/L 女性：女性：110150 g/L（二）红细胞的生理特征与功能（二）红细胞的生理特征与功能1.红细胞的生理特征红细胞的生理特征(1)红细胞膜的通透性：红细胞膜的通透性：(2)可塑变形性可塑变形性 RBC在循环中，可挤过口径比它小在循环中，可挤过口径比它小的毛细血管和血窦孔隙。的毛细血管和血窦孔隙。(3)渗透脆性渗透脆性 正
6、常正常RBC内渗透压内渗透压=血浆渗透压血浆渗透压 RBC渗透脆性：渗透脆性：RBC在低渗盐溶液中发生膨胀在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性，常以破裂的特性，常以RBC对低渗盐溶液的抵抗力作对低渗盐溶液的抵抗力作为脆性指标。为脆性指标。（0.42%NaCl:开始溶血；开始溶血；0.35%NaCl:完全溶血）完全溶血）衰老衰老RBC刚成熟刚成熟RBC；遗传性球形红细胞遗传性球形红细胞正常正常RBC(4)悬浮稳定性悬浮稳定性 RBC能比较稳定地悬浮于血浆中的特性，能比较稳定地悬浮于血浆中的特性，称为称为悬浮稳定性悬浮稳定性(suspension stability)，其大，其大小以血沉表示。小以血沉
7、表示。血沉血沉（Erythrocyte Sedimentation Rate ESR）：）：以第以第1小时末小时末RBC在沉降管中沉降距离来表示在沉降管中沉降距离来表示RBC沉降速度，称为血沉（沉降速度，称为血沉（RBC沉降率）沉降率）男：男：0-15mm/h,女：女：0-20mm/h 引起引起RBC叠连的因素在于血浆还是在于叠连的因素在于血浆还是在于RBC？实验：实验：A.病人病人RBC正常人血浆正常人血浆ESR不增加不增加 B.正常人正常人RBC病人血浆病人血浆ESR 原因原因:血浆球蛋白和纤维蛋白原血浆球蛋白和纤维蛋白原RBC叠连叠连 血浆白蛋白血浆白蛋白叠连叠连 注注意意（三）（三）R
8、BC的生成与调节的生成与调节 1.RBC生成的原料生成的原料(1)铁：铁：合成合成Hb的必需原料的必需原料 食物食物 1mg Fe 衰老衰老RBC的破坏（的破坏（25mg/d）(2)蛋白质蛋白质 2.促进促进RBC成熟的因子成熟的因子 (2)叶酸叶酸是是RBC成熟因子成熟因子,合成合成DNA所必需。所必需。叶酸直接参与叶酸直接参与DNA合成合成(每天消耗每天消耗50g),动植物食物中广泛存在。动植物食物中广泛存在。临床临床A.缺铁缺铁幼红细胞胞浆幼红细胞胞浆Hb合成合成 胞核成熟正常胞核成熟正常 胞浆成熟障碍胞浆成熟障碍 小细胞、低色素性小细胞、低色素性（缺铁性）贫血（缺铁性）贫血 B.Vit
9、B12 叶酸缺乏叶酸缺乏 RBC核发育停核发育停滞滞 胞浆发育正常胞浆发育正常 巨幼红细胞巨幼红细胞性贫血性贫血红细胞生成的调节 EPO主要促进晚期红系祖细胞(CFU-E)的增殖,并向原红细胞分化.EPO也加速幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成.是机体红细胞生成的主要调节物.性激素:雄激素主要通过刺激EPO的产生促进红细胞生成.(四四)红细胞的破坏红细胞的破坏 RBC寿命寿命120天左右天左右 衰老衰老RBC变形力变形力阻留阻留缺氧、缺氧、缺葡萄糖、缺葡萄糖、pH脆性脆性破裂破裂 临床上可用切脾治疗以减轻贫血。临床上可用切脾治疗以减轻贫血。破坏场所破坏场所血管内占血管内占10%主要在血管外（脾、肝
10、）主要在血管外（脾、肝）二二、白细胞、白细胞(Leukocyte,white blood cell,WBC）生理生理(自学自学)四、血小板四、血小板(platelet,thrombocyte(platelet,thrombocyte)生理生理 (一一)血小板的形态和数量血小板的形态和数量正常：正常：(100300)109/L 1000109/L 易发血栓易发血栓双凸圆盘状双凸圆盘状 714天死亡天死亡（一）（一）血小板的生理特性血小板的生理特性 1.粘附：粘附：指血小板粘着于非血小板表面指血小板粘着于非血小板表面 血管受损血管受损血小板与内皮下成分（胶原、微血小板与内皮下成分（胶原、微纤维、层
11、素）结合纤维、层素）结合 参与成分：参与成分：A.血小板膜受体（糖蛋白）：血小板膜受体（糖蛋白）：GPIb/、GPIIa/b B.粘附蛋白粘附蛋白:vWF(von willebrand factor)和纤维蛋白原和纤维蛋白原 C.内皮下成分内皮下成分:胶原纤维、层素胶原纤维、层素 2.聚集：聚集：生理性致聚剂：生理性致聚剂：ADP、肾上腺素、肾上腺素、5-HT、组胺等、组胺等3.分泌或释放分泌或释放:-颗粒颗粒:PF4、-血小板巨球蛋白血小板巨球蛋白、V因子因子 、vWF、PF5 致密颗粒：致密颗粒：ATP、ADP、Ca2+、5-HT、儿茶酚胺等儿茶酚胺等 溶酶体：酸性蛋白水解酶和组织水解酶溶
12、酶体：酸性蛋白水解酶和组织水解酶4.吸附：吸附：血小板可吸附血浆中多种凝血因子，使血小板可吸附血浆中多种凝血因子，使损伤部位凝血因子浓集，有利于血液凝固。损伤部位凝血因子浓集，有利于血液凝固。血小板血小板较松：较松：plasma、牢固：牢固：、vWF、(a)、a、a、a、Pt5.收缩收缩 在血小板收缩蛋白的参与下，血凝块回缩在血小板收缩蛋白的参与下，血凝块回缩血小板收缩蛋白血小板收缩蛋白A（肌动蛋白（肌动蛋白 Actin）血小板收缩蛋白血小板收缩蛋白M（肌球蛋白质（肌球蛋白质 Myosin）分分解解ATP供能供能（二）血小板的生理功能（二）血小板的生理功能(三)血小板的生成和调节 血小板的生成
13、主要受血小板生成素(TPO)的调节TPO主要由肝实质细胞生成,刺激造血干系胞向巨核系祖细胞分化 增殖成熟 和释放血小板.(四)血小板的破坏 衰老的血小板在脾 肝 肺被吞噬破坏.第三节 生理性止血1.生理性止血过程生理性止血生理性止血(physiologic hemostasis):小血管损伤后，血液从小血管内流出数分小血管损伤后，血液从小血管内流出数分钟后自行停止的现象钟后自行停止的现象.(14 分钟分钟)生理性止血分为三个时相：生理性止血分为三个时相：血小板止血栓形成：血小板止血栓形成：血管内膜损伤，内膜下组织暴露，血小板粘附并聚集血管内膜损伤，内膜下组织暴露，血小板粘附并聚集成团，形成松软
14、的止血栓，以填塞伤口。成团，形成松软的止血栓，以填塞伤口。血液凝固形成纤维蛋白凝块：血液凝固形成纤维蛋白凝块：血浆中可溶纤维蛋白原血浆中可溶纤维蛋白原(fibrinogen)不溶的纤维蛋白不溶的纤维蛋白(fibrin)局部形成血凝块局部形成血凝块回缩、加固止血回缩、加固止血 同时，血浆中出现抗凝和纤溶活性物，防止血凝范围同时，血浆中出现抗凝和纤溶活性物，防止血凝范围扩大。扩大。损伤、刺激引起缩血管反应损伤、刺激引起缩血管反应神经反射神经反射血小板释放血小板释放TXA2、5-HT血管受损血管受损 血管收缩血管收缩 胶原、微纤维胶原、微纤维 血小板粘附血小板粘附 血小板分泌血小板分泌 凝血酶凝血酶
15、（ADP、TXA2、PAF、IP3）限制血流限制血流 血小板聚集成止血栓血小板聚集成止血栓 纤维蛋白形成纤维蛋白形成 生理性止血过程生理性止血过程 动画动画2血管期血管期细胞期细胞期血浆期血浆期初步止血初步止血 加固止血加固止血l提供磷脂表面提供磷脂表面l结合凝血因子结合凝血因子l释放活性物质释放活性物质l收缩作用收缩作用血管收缩血管收缩血小板在生理止血中的作用血小板在生理止血中的作用 释放缩血管物质，如释放缩血管物质，如 5-HT、CA 类，血管收缩，裂口减类，血管收缩，裂口减小小 粘附、聚集形成松软的血小板血栓，堵塞小的出血口粘附、聚集形成松软的血小板血栓，堵塞小的出血口 修复小血管受损的
16、内皮细胞修复小血管受损的内皮细胞 参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，最后完成生理参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，最后完成生理止血过程止血过程 二二 血凝、抗凝与纤维蛋白溶解血凝、抗凝与纤维蛋白溶解(一一)、血液凝固（血液凝固（Blood coagulation）血液由流体状态转变成不能流动的胶冻血液由流体状态转变成不能流动的胶冻状凝块的过程状凝块的过程 凝血因子凝血因子（Blood clotting factor）：）：有有12种（种（IXIII）除因子除因子I V与磷脂外，其余都是蛋白质与磷脂外，其余都是蛋白质 II、IX、X、XI、XII都是无活性的酶原都是无活性的酶原 凝血途径凝血
17、途径：内、外源性凝血内、外源性凝血(二二)血液凝固的基本过程血液凝固的基本过程 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白血液凝固的调控 1 血管内皮的抗凝作用 1)血管内皮的屏障作用 2)血管内皮能合成硫酸乙酸肝素蛋白多糖覆于内皮细胞表面,血液中的抗凝血酶与之结合,可灭活凝血酶和FXA等活化的凝血因子.3)内皮细胞能合成分泌组织因子途径抑制物等抗凝物质.还能合成PGL2和NO而抑制血小板的聚集.4)血管内皮还能合成组织型纤溶酶原激活物.3、生理性、生理性 抗凝物的作用抗凝物的作用 抗凝血酶（抗凝血酶（antithrombi
18、n ）作用机制：抗凝血酶与酶活性中心的丝氨作用机制：抗凝血酶与酶活性中心的丝氨 酸残基结合酸残基结合 酶失活（酶失活（IIa、VII、IXa、Xa、XIIa）肝素肝素 与抗凝蛋白结合与抗凝蛋白结合 抗凝蛋白活性抗凝蛋白活性 释放凝血抑制物和纤溶酶原激活物释放凝血抑制物和纤溶酶原激活物 激活脂酶激活脂酶 蛋白质蛋白质C 灭活凝血因子灭活凝血因子V和和VIII 限制因子限制因子Xa和血小板结合和血小板结合 纤维蛋白的溶解纤维蛋白的溶解肝素组织因子途径抑制物 血管内皮细胞产生外源性凝血途径的特异性抑制物.三三 纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物 (+)(-)纤溶酶原纤溶酶原 纤溶
19、酶纤溶酶 纤溶酶抑制物纤溶酶抑制物 (+)纤维蛋白及纤维蛋白原纤维蛋白及纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物 （+）：促进作用）：促进作用 （-）：抑制作用）：抑制作用 纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统 一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集 血型（血型（blood group）红细胞膜上特异性抗原的类型红细胞膜上特异性抗原的类型 凝集（凝集（agglutination）凝集原（凝集原（agglutinogen）凝集素凝集素（agglutinin）二、红细胞血型二、红细胞血型 （一）（一）ABO血型系统血型系统 ABO血型系统中的凝集原和凝集素血型系统中的凝集原和凝集素 血型血型 凝
20、集原凝集原 凝集素凝集素 A型型 A 抗抗B B型型 B 抗抗A AB型型 A+B 无无 O型型 无无 抗抗A+抗抗B ABO血型系统中的凝集原和凝集素血型系统中的凝集原和凝集素 血型血型 凝集原凝集原 凝集素凝集素 A:A1 A+A1 抗抗 B A2 A 抗抗B+抗抗A1 B B 抗抗 A AB:A1B A+A1+B 无无 A2B A+B 抗抗A1 O 无无 抗抗A+抗抗B 2.ABO血型的发生与分布：血型的发生与分布：染色体上的位置：染色体上的位置：9q34.1-q34.2的等位基因的等位基因 亲子鉴定亲子鉴定应用应用抗抗A或抗或抗B：属：属IgM，每个，每个IgM具有具有10个个 抗原结
21、合位点抗原结合位点3.ABO血型的检测血型的检测（二）（二）Rh血型系统血型系统 1.发现和分布发现和分布 白种人：白种人：85%凝集（凝集（Rh+）15%不凝（不凝（Rh-）汉汉 人：人：Rh+占占99%1%不凝（不凝（Rh-）Rhesus monkey RBCRabbitRabbit血清血清+人人RBC2.抗原与分型：抗原与分型：1）抗原抗原：C、c、D、E、e D：抗原性最强，：抗原性最强，D阳性者为阳性者为Rh+d：静止基因，：静止基因，RBC表面不表达表面不表达d抗原抗原 2 2）抗体抗体：IgG类，可通过胎盘类，可通过胎盘3.Rh血型的特点及其临床意义血型的特点及其临床意义 A.无
22、天然抗无天然抗D抗体抗体 B.抗抗D抗体为不完全抗体抗体为不完全抗体IgG 可通过胎盘可通过胎盘1)给患者再次输入同一供血者血液给患者再次输入同一供血者血液临床临床第一次输第一次输Rh+血血Rh-Rh-，产生抗，产生抗D抗体抗体抗原抗体反应，溶解抗原抗体反应，溶解Rh+血细胞血细胞第二次输第二次输Rh+血血Rh-母亲母亲怀孕怀孕Rh+胎儿胎儿2)新生儿溶血新生儿溶血 Rh-母亲怀孕母亲怀孕Rh+胎儿胎儿胎儿胎儿D抗原抗原(分娩时分娩时)Rh-母亲血液产生抗母亲血液产生抗D 抗体抗体抗原通过胎盘抗原通过胎盘溶解胎儿红细胞，流产溶解胎儿红细胞，流产抗体通过胎盘抗体通过胎盘三、三、输血的原则输血的原则 1.1.输同型血：输同型血：ABO相合相合 Rh血型相合（育龄妇女与反复输血者）血型相合（育龄妇女与反复输血者）万能输血者万能输血者(O(O型型)与万能受血者与万能受血者(AB(AB型型)成分输血成分输血(transfusion of blood components)自身输血自身输血2.2.交叉配血试验交叉配血试验(cross-match test)(cross-match test)：供者供者 红细胞红细胞 主主 次次 红细胞红细胞 受者受者 血清血清 血清血清根据主侧与次侧有无凝集，决定是否可以根据主侧与次侧有无凝集，决定是否可以输血输血
