1、神经内科业务学习神经内科业务学习2017-10-242017-10-241复视 是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等Midnights 代谢性疾病（M，Metabolism）炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity）神经变性病（D，Degeneration）肿瘤性疾病（N，Neoplasm）感染性疾病（I，Infection）内分泌类疾病（G，Gland）遗传性/先天性疾病（H，Hereditary）中毒/创伤（T，Toxin/Trauma）血管性因素（S，Stroke）2 代谢
2、性疾病（代谢性疾病（M M，MetabolismMetabolism）Wernicke 脑病Wernicke 脑病（WE）是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床 三联征：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。影像学特征：WE 具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方）；MRI 上可见对称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号。FLAIR 序列、DWI 序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有
3、轻 中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。3第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。部位异常信号。典型典型 Wernicke 脑病脑病头颅头颅 MRI 表现表现4 炎症性炎症性/免疫性疾病（免疫性疾病（I I，Inflammation/ImmunityInflammation/Immunity）1.重症肌无力重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性，晨轻暮重。进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体
4、、肌电图、纵膈 CT 等。肌电图低频重复电刺激波幅递减 10%以上为阳性。5 2.眼眶炎症特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球活动时；眼球突出，甚至视力丧失。结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎）可导致眼眶炎症。6各种眼眶炎症性疾病的辅助检查疾病 检查 结节病 胸部 CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平 甲状腺眼病 甲状腺功能、甲状腺抗体 系统性红斑狼疮 抗核抗体（ANA）类风湿关节炎 类风湿因子（RF）肉芽肿性血管炎 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）巨细胞动脉炎 血沉（ECR）、C 反
5、应蛋白（CRP）、颞动脉活检 特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只有 63%的患者得到长期缓解。7眼眶炎症眼眶炎症。A，眼眶，眼眶 MRI 示示眼眶内直肌炎（黄色箭头），眼眶内直肌炎（黄色箭头），而头颅而头颅 MRI 未发现病灶；未发现病灶；B，双侧眼眶炎症（黄色箭头）双侧眼眶炎症（黄色箭头）是这个颞动脉炎患者的首发是这个颞动脉炎患者的首发表现，可见颞动脉强化（蓝表现，可见颞动脉强化（蓝色箭头）；色箭头）；C，眼球突出患者，眼球突出患者，可见右侧眼肌弥漫性炎症，可见右侧眼肌弥
6、漫性炎症，尤其是外直肌（黄色箭头），尤其是外直肌（黄色箭头），ACE 水平升高，病灶扩展至水平升高，病灶扩展至眼眶外的翼腭窝（眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭，绿色箭头），提示结节病。头），提示结节病。8 3.痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检查方法，可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信
7、号。9痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现表现。水平位（水平位（A）和冠状位（）和冠状位（D）T2 加加权像显示右侧海绵窦增大，信号权像显示右侧海绵窦增大，信号轻度减低接近灰质（黑色箭头）；轻度减低接近灰质（黑色箭头）；水平位（水平位（B）及冠状位（）及冠状位（E）增强）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖（白色箭头）；上裂延展至眶尖（白色箭头）；同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影。治疗号影。治疗 1 月后复查，水平位月后复查，水平位（C）及冠状位（）及
8、冠状位（F）增强的）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善。著改善。10 4.Miller-Fisher 综合征Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病，脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。11 5.Bickerstaff 脑干脑炎临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥
9、体束征，亦有 CSF 蛋白-细胞分离现象，血清中存在特异性抗体 GQ1b 抗体。头颅 MRI 表现为脑干长 T1 长 T2 异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照 GBS。2001 年，首次提出抗 GQ1b 抗体综合征，包括 Miller-Fisher 综合征、Bickerstaff 脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的 GBS、急性眼肌麻痹。抗 GQ1b 抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治疗方案的制定。12 6.多发性硬化多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。以 2040 岁女性多见，以反复
10、发作和缓解交替为特点，MRI 能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长 T1、稍长 T2 信号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。13 慢性慢性 MS 患者，患者，单纯幕下病灶；单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫单纯幕下病灶；单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫14神经变性病（神经变性病（D D，DegenerationDegeneration）进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。影像学表现对于该病的诊断十分重要，正中矢状位 MRI 尤其重要。PSP 常伴有
11、中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，似蜂鸟嘴，称为蜂鸟征，反映 PSP 是以中脑为主的特征性萎缩。水平位 MRI 可见中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，中脑似鼠耳，称为鼠耳征，在诊断 PSP 中也具有一定的价值。15PSP 患者的患者的 MRI 表现表现16肿瘤性疾病（肿瘤性疾病（N N，NeoplasmNeoplasm）1.眼眶肿瘤眼眶肿瘤可以是占位性病灶，或为弥漫性浸润肌肉和软组织，均可有复视表现。眼球突出和压眼抵抗是常见症状，但眶上部肿瘤可引起眼球向下突出、移位，乳腺癌转移瘤可引起眼球内陷。一项研究显示，磁共振 DWI 像无弥散受限信号提示良性病变，有 75%的符合率，活检是确诊手
12、段。17眼眶粒细胞肉瘤眼眶粒细胞肉瘤。1 名名 20 岁画家表现为斜复视，右岁画家表现为斜复视，右眼结膜充血、眼球突出眼结膜充血、眼球突出（A）；查体示右眼内收、）；查体示右眼内收、上视和下视受限。初考虑上视和下视受限。初考虑甲状腺眼病，但眼眶甲状腺眼病，但眼眶 MRI 示眼眶外上侧肿块（示眼眶外上侧肿块（B）；）；全血细胞分类示白细胞增全血细胞分类示白细胞增多，伴幼稚细胞。病灶活多，伴幼稚细胞。病灶活检证实为粒细胞性肉瘤检证实为粒细胞性肉瘤（C）；开始化疗数天后，）；开始化疗数天后，患者视觉症状好转，现患患者视觉症状好转，现患者仍维持缓解状态。者仍维持缓解状态。18 2.2.颅脑肿瘤颅脑肿瘤
13、颅脑肿瘤颅脑肿瘤是引起眼肌麻痹的常见原因，儿童常见于脑干肿瘤，是引起眼肌麻痹的常见原因，儿童常见于脑干肿瘤，成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，MRI MRI 可见脑干膨大变形，呈稍可见脑干膨大变形，呈稍长长 T1 T1、稍长、稍长 T2 T2 信号，具有占位效应，增强后轻度强化。信号，具有占位效应，增强后轻度强化。鼻鼻咽癌咽癌成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽
14、隐窝及咽成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽隐窝及咽鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现相鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现相应症状。鼻咽内镜检查及鼻咽部增强应症状。鼻咽内镜检查及鼻咽部增强 MRI MRI 有助于诊断。有助于诊断。1978 岁女性患者，复视岁女性患者，复视和眼睑下垂。水平位和眼睑下垂。水平位 T1 增强见双侧动眼神增强见双侧动眼神经增粗、强化（经增粗、强化（A）。）。冠状位冠状位 T1 增强见双侧增强见双侧动眼神经（红色箭头）动眼神经（红色箭头）和面神经（黄色箭头）和面神经（黄色箭头）增粗、强化（增粗、强化（B）。病）。病理结果为理结果
15、为 T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤。20 3.脑膜癌多有原发恶性肿瘤的病史，由身体其他部位恶性肿瘤转移至蛛网膜下腔，经脑脊液循环播散至脑神经，蛛网膜下腔及受累脑神经周围肿瘤浸润而呈结节状增粗。12 对颅神经均可受累，以第 IIVIII 对脑神经受累多见。MRI 增强可见软脑膜不规则增厚强化，可见多发结节状改变，受累脑神经增粗并强化。21 脑膜癌病脑膜癌病。A，MRI 增强水平位增强水平位 T1WI 示示柔脑膜不规则增厚强柔脑膜不规则增厚强化，可见多发强化小化，可见多发强化小结节；结节；B，MRI 增强增强矢状位矢状位 T1WI 示双侧示双侧听神经增粗、异常强听神经增粗、异常强化，软脑膜广泛强化。化，
16、软脑膜广泛强化。22感染性疾病（感染性疾病（I I，InfectionInfection）脑膜炎常见由结核性、细菌性、隐球菌等病原菌引起的脑膜炎。1.结核性脑膜炎：颅底炎性渗出物刺激、侵蚀、粘连及压迫造成多颅神经损害，多为双侧不全性动眼神经及展神经麻痹。2.细菌性脑膜炎：以展神经多见，其次为动眼、滑车、三叉及面神经。3.隐球菌性脑膜炎：起病隐匿，病情迁延，常见展神经和动眼神经麻痹引起眼球运动障碍。各种脑膜炎 MRI 增强示柔脑膜增厚并线性强化，可合并脑实质及脑室扩张积水表现。可行腰穿取脑脊液化验以资鉴别。23内分泌类疾病（内分泌类疾病（G G，GlandGland）1.糖尿病性眼肌麻痹糖尿病性
17、眼外肌麻痹常突然发生，且多为单侧，多发生在第 和第 对颅神经，少数可累及第 对颅神经。糖尿病性视神经病变可以发生在糖尿病的任何时期，临床表现多样，但其发生率随糖尿病的严重程度而增加。眼部症状表现为视力下降、上睑下垂、眼球运动障碍。复视可作为糖尿病的首发症状出现于隐性糖尿病患者。糖尿病常无瞳孔改变。24 2.甲状腺眼病50%的 Graves 病患者和桥本甲状腺炎患者中可见眼眶部组织淋巴细胞性炎性浸润。危险因素包括吸烟、阳性家族史和女性。临床症状包括眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼睑水肿和红斑（见下图）。可查甲状腺激素、甲状腺相关抗体及眼眶 CT 或 MRI，需要与其他眼眶炎症性疾病相鉴别。25甲
18、状腺眼病甲状腺眼病。A，一名，一名 65 岁女性患者表现为眼睑红岁女性患者表现为眼睑红斑、挛缩，结膜充血、水斑、挛缩，结膜充血、水肿，双眼突出，左侧眼裂肿，双眼突出，左侧眼裂增大；增大；B，冠状位，冠状位 CT 平平扫，示数条眼外肌增厚；扫，示数条眼外肌增厚；C，水平位，水平位 CT 平扫，示平扫，示双侧内直肌肌腱相对未受双侧内直肌肌腱相对未受累（红色箭头）；累（红色箭头）；D，水，水平位增强平位增强 MRI，另一名患，另一名患者表现为复视，左侧视神者表现为复视，左侧视神经病变，见左侧眼眶尖部经病变，见左侧眼眶尖部饱满（黄色箭头）饱满（黄色箭头）26 遗传性遗传性/先天性疾病（先天性疾病（H
19、H，HereditaryHereditary）小儿斜视儿童起病的斜视患者可能保持无复视数年，直至年龄、疾病或药物暴露最终导致失衡，从而出现复视症状，可以急性起病。小儿复视综合征包括先天性滑车神经麻痹、Duane 综合征（展神经麻痹伴内收眼球内陷）、Brown 综合征（先天性上斜肌肌腱纤维化伴内收受限）和下斜肌亢进伴 V 型内斜视。27 中毒中毒/创伤（创伤（T T，Toxin/TraumaToxin/Trauma）1.创伤和骨折眼眶部创伤可压迫眼眶部肌肉，甚至眼球处肌腱断裂，引起眼肌麻痹。多有外伤病史，眼眶 CT 是首选影像检查，可清楚显示骨折和缺损。早期手术修补眶壁，松弛受累肌肉，可减少疤痕
20、形成。罕见的上颌窦出口处骨折可以阻滞通气，产生负压，从而使眼眶下壁下移。28外伤致眼外肌压迫外伤致眼外肌压迫。53 岁女性，既往体岁女性，既往体健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查体示左眼上视、下视、内收受限，提示外体示左眼上视、下视、内收受限，提示外伤后动眼神经部分麻痹。眼眶伤后动眼神经部分麻痹。眼眶 CT 发现眼发现眼眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引起肌眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引起肌肉压迫（红色箭头）肉压迫（红色箭头）2.医源性复视眼外肌创伤可继发于白内障、视网膜、眼眶和鼻旁窦手术。白内障取出术后复视发生率为 0.17%0.85%。在一项大型研究中
21、，约 25%眼外肌活动受限或麻痹的患者，由眼眶后部麻醉导致肌肉圆锥损伤引起（眼外肌起始处在眼眶后部），左眼更常见，因为右利手手术医生注射左眼更具难度。29 血管性因素（血管性因素（S S，StrokeStroke）1.中脑出血中脑出血少见，多由血管畸形、高血压、动脉粥样硬化引起出血。急性起病，轻者表现为复视、眼睑下垂、单侧或双侧瞳孔扩大、眼震、共济失调，严重者意识障碍、四肢瘫痪、去大脑强直，常迅速死亡。急性期 CT 上呈高密度，周围水肿呈低密度。2.中脑梗死中脑梗死出现眼球运动异常多样，可出现垂直性凝视麻痹和动眼神经麻痹症状，前者包括双眼上视麻痹、双眼下视麻痹和垂直一个半综合征。急性期脑梗死
22、CT 上呈稍低密度影，边界模糊。MRI 上呈稍长 T1、稍长 T2 信号，DWI 上弥散受限而呈高信号，ADC 呈低信号。30 右侧动眼神经麻痹，共济失调步态，右侧动眼神经麻痹，共济失调步态，a.DWI 像，像，b.T2 像像31 3.颅内动脉瘤脑底动脉环处动脉瘤可压迫侵犯眼球运动神经，引起神经损害，出现相 应眼肌麻痹。后交通动脉瘤、大脑后动脉瘤及小脑上动脉瘤常引起动眼 神经麻痹。许多后交通动脉瘤患者往往都以患侧动眼神经麻痹为首发症状，颈内动 脉后交通分叉处的动脉瘤约 20%的患者出现动眼神经麻痹不伴有其他 神经系统表现，而是以复视、上眼睑下垂首诊于眼科，容易误诊，但病 情发展比较凶险。CTA及 DSA 可详细显示动脉瘤大小、起源、瘤体及 载瘤动脉血管情况。32左图左图 CT 平扫见临近鞍区的软组织肿块。中图平扫见临近鞍区的软组织肿块。中图 CTA 见左侧颈内见左侧颈内动脉海绵窦部动脉瘤伴不全钙化。右图动脉海绵窦部动脉瘤伴不全钙化。右图 DSA 证实为证实为动脉瘤动脉瘤。33 谢 谢！34
