1、硬脊膜动静脉瘘手术治疗 2例并文献复习 金心金心 是脊髓血管畸形(SPAVM)中最常见的类型,约占 SPAVM的55%-88%。病理机制为硬脊膜动静脉瘘导 致脊髓静脉高压,脊髓静脉回流受阻,严重降低了 脊髓的动脉灌注压,继而导致脊髓变性、坏死。 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘 (Spinal Dural Arteriovenous Fistulas,SDAVFs) 根据Spetzler分类,SPAVM可有以下几种类 型: 动静脉瘘 硬膜外 硬膜内 背侧 腹侧(亚型:A,B,C) 动静脉畸形 硬膜外硬膜内 脊髓内(致密型、弥散型) 圆锥 脊髓动静脉畸形(SPAVM)分类回顾: 国内凌锋教授等参考国
2、外,对脊柱脊髓血管 畸形做出分类: 类 髓内AVM 髓周AVF(硬脊膜内腹侧AVF) 硬脊膜AVF(硬脊膜内背侧AVF) 类:椎体 主要累及 锥体、锥弓跟甚至棘突 的血管性肿瘤 锥体血管瘤 硬脊膜血管外皮细胞瘤 转移癌 类:锥旁 锥旁AVF 节段性血管瘤病,如Cobb综合征, 或全身弥漫性血管结构不良症, 如Osler-Weber-Rendu综合症等 硬脊膜外AVF:十分少见。主要表现为根动脉 的分支与硬脊膜外静脉直接交通,导致进展 性的硬膜外AVF。 硬脊膜内背侧AVF:为最常见的类型,主要发 生在胸部。供血动脉来源于脊柱节段动脉的 硬膜分支,在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓 主要引流静脉冠状静
3、脉丛相交通。 硬脊膜内腹侧AVF:主要是脊髓前动脉和冠状 静脉丛形成异常交通。 硬脊膜内外AVM :极为少见,又称为幼稚 型AVM。该病无明确边界,可累及骨、肌肉 、皮肤、椎管、脊髓、神经根。如以上结 构均已受累,即称为Cobb综合症。 脊髓内AVM:与颅内AVM相似,脊髓内AVM主要 位于脊髓实质内。由单个或多个脊髓前动脉 (ASA)或脊髓后动脉(PSA)的分支供血。 畸形血管团可为致密型,即成熟型动静脉畸 形;也可呈弥漫状,即幼稚型动静脉畸形。 根据血管构筑学,可分为终末型供血、过路 型供血,两者均可伴有动脉瘤或静脉扩张的 畸形团。 圆锥血管畸形:是一种单独的类型,因其不 适合前述所有关于
4、AVM和AVF的分类。且此型 病变多具有多重动脉供血,包括ASA、PSA、 跟动脉,其引流静脉可以是前后静脉丛。畸 形血管团构筑复杂,具有AVM的特点,又有 AVF的瘘口分流。 硬脊膜外AVF上面观和后面观,可见增粗肿胀的静脉 血管压迫脊髓和神经。 硬脊膜内背侧AVF上面观和后面观,异常的根动脉的 硬膜分支在神经根处与静脉形成交通,瘘口位于神经 根处。 硬脊膜内腹侧AVF上面观和前面观。可见ASA与脊髓表 面静脉形成异常交通。 硬脊膜内外AVM 脊髓内AVM上面观和后面观:可见畸形的血管团位 于脊髓内,质地紧密,由ASA供血。 脊髓圆锥AVM 脊髓动静脉瘘(SDAVFs)的特点 好发于中老年男
5、性,瘘口多位于胸腰段,表 现为缓慢进行性加重的低位脊髓损害等。 本病症状通常无特异性,常被误诊。待到就 诊时病情往往比较严重,早期发现和早期治疗 是预后良好的重要保证。 后颅窝和脊髓段蛛网膜下腔出血发病的 SDAVFs由于病情进展迅速,及时的诊断、定 位和治疗更具有紧迫性。 对于SDAVFs的确切病因仍不清楚。 多认为其与外伤、手术等有关。 脊髓的血供脊髓的血供 三大组来源: 来自锁骨下动脉的椎动脉、颈升动脉、颈深 动脉和第一肋间动脉 来自主动脉的肋间动脉和腰动脉 来自髂内动脉的髂腰动脉、骶正中动脉和骶 外侧动脉 上述三大组动脉来源在胚胎期共发出31对根 动脉,沿神经根穿过椎间孔进入椎管,分为
6、 前根动脉和后根动脉(Lazorthes动脉) 根动脉三种分布:供应神经根和硬脊膜; 供应软膜和脊髓的周边;供应脊髓实质 内(根髓动脉)。 根髓动脉到成人时大部分退化,前根髓动脉 仅68支,后根髓动脉1023支。 脊 髓 的 动 脉 脊 髓 的 静 脉 SDAVFs是指神经根硬膜 动脉在椎间孔处穿过硬脊 膜时与脊髓引流静脉形成 直接交通,并向脊髓冠状 静脉丛逆向引流。 临临 床床 表表 现现 1) 感觉障碍:胸腰以下,下肢麻木 2) 运动障碍:下肢为主 3) 括约肌功能障碍:便秘,尿潴留。就诊 时很少为首发症状,但多数病人已经有括约 肌损伤的症状 4) 疼痛:少见,偶有背痛 影影 像像 学学
7、表表 现现 (1)脊髓MRI: T2Wl信号增高,这是SDAVFs最敏感的MR表现,但 必须与横贯性脊髓炎、肿瘤及多发性硬化相鉴别。 冠状静脉丛的强化,在SDAVFs诊断中非常重要, 有88%的SDAVFs可出现这一改变,表现为脊髓背侧 迂曲、扩张的血管影。 流空效应,SDAVFs在T1Wl上流空效应阳性 率为35%,在T2Wl上为45%,但有时与CSF波动 很难鉴别。 占位效应,有45%SDAVFs可见到累及多节段 脊髓的占位病变,这一变化与T2WI信号的增高 一样,反映了脊髓静脉高压所致的脊髓水肿和 缺血性改变。 MRA可用于直接显示SDAVFs冠状静脉丛。它 对缓慢血流较敏感,同时还可测
8、出血流速度。 尽管如此,MRA不能发现SDAVFs瘘口,所以不 能代替选择性脊髓动脉造影。 (2)脊髓血管造影 当脊髓造影或MRI/MRA发现髓周静脉异常而且临床高度 怀疑SDAVFs时,就要进一步进行选择性脊髓血管造影 (MAG)。造影时不能遗漏一根脊髓血管,包括双侧髂内 动脉,腰动脉,肋间动脉,及颈部血管。 根动脉硬脊膜支供血的位于神经根袖套处的动静脉瘘, 引流静脉穿过硬脊膜向脊髓表面静脉引流,脊髓表面 静脉向上下流出明显延迟。 MAG具有如下优点:可以确认瘘口位置。 SDAVFs的瘘口常见一个,有时多个。可位于胸 、腰、骶段的任何水平。常见T5-T7和T12-L3 水平。但瘘口也有位于颈
9、段者,当怀疑瘘口 位于颈段时,应进一步行脑动脉造影(CAG) 。另外,当瘘口位于圆锥底部向上引流时也较 难发现。有时全脊髓选择性血管造影+CAG也 找不到瘘口,此时瘘口可能有自发性血栓形 成。 显示引流静脉数量、种类及方向。多数 SDAVFs的引流静脉单一引流入硬膜下髓周静 脉系统,静脉往往先到达圆锥水平,然后沿 脊髓纵轴向上引流,有些SDAVFs同时伴有硬 膜外静脉丛引流。 显示SDAVFs供血动脉。SDAVFs供血动脉一 般来源于肋间动脉、腰动脉或髂动脉,位于 颈段或颅、颈交界区者可来源于颈内/颈外或 锥动脉系统。有15%的SDAVFs其供血动脉同时 参与脊髓供血。 在造影过程中可进一步发
10、现病灶区域有无 重要神经根与之包裹在同一神经袖中,为手 术方法选择提供依据。 Elsberg于1916年首次采用手术切除SDAVFs ,当时误以为变异的静脉就是病灶,将它切 除后症状反而加重。后来人们渐渐认识到这 些静脉是冠状静脉丛中的正常结构。在知道 了SDAVFs准确的位置后,治疗的重点转移到 对SDAVFs的瘘口处理上。 治疗方法治疗方法 目前多采用的是夹闭引流静脉,同时电凝 动静脉瘘。手术简要经过:打开瘘口和引 流静脉所在位置及其上下一个节段的椎板, 沿中线剪开硬脊膜后,就能看见动脉化的 髓静脉。为了区别髓静脉和髓动脉,应与 术前造影的静脉期像作比较,仔细观察髓 静脉是否经过蛛网膜下腔
11、加入到异常的冠 状静脉丛中。动脉化的髓静脉能用双极电 凝烧掉。 对于瘘口部位明确,手术也容易暴露的SDAVFs 患者,经相应节段的单侧半椎板切除入路行硬脊膜 动静脉瘘夹闭或切除是一个可行的选择。 此术式创伤小,疗效确实,有利于术后早期康复。 单侧半椎板手术单侧半椎板手术 经单侧半椎板切 除瘘口夹闭术 优点:手术创 伤小,脊柱稳定 性不受影响 适应症:胸段, 腰段的单发瘘口 Doppman等于1968年开始采用血管内栓塞治 疗硬脊膜动静脉瘘,认为这是一种无创性治 疗方法。栓塞材料种类较多:颗粒(), 弹簧圈,液体胶()等。由于前二者 栓塞复发率很高,现已很少使用,目前多用 治疗。方法为:通过导管
12、超选择性 将栓塞剂注入动静脉瘘和一小段引流静脉中。 注意不要栓塞引流静脉远端和髓周静脉,否 则会加重病情。 患者,女性,19岁,因“头颈、腰背部疼痛1 天”入院。 神经查体:神志清楚,双侧额纹对称,眼裂 等大,口角无歪斜,双侧鼻唇沟对称,伸舌 居中。颈抵抗,四肢肌力V级。四肢腱反射 。粗测深浅感觉无明显异常。双侧巴氏征 阴性。 头颅CTA+CTV阴性。 腰穿检查可见全血性脑脊液。 腰椎MRI增强:L13椎体水平管内信号混杂 ,见条片状、小片状异常信号,以短T1、长 T2信号为主,增强扫描L3椎体水平见结节状 强化。 Case Case 1 1 由于患者腰背部剧痛难忍,无法耐受进一步 的检查,在
13、未作DSA检查的情况下腰椎椎管探 查;术中见椎管内有多量血凝块位于马尾神 经腹侧,在L4-5左侧椎间孔处硬脊膜上有一 粗大的动脉性血管进入椎管,并沿着马尾神 经腹侧流向脊髓圆锥,血管上有多处静脉瘤 样突起,最大的直径约1cm,瘤壁上有破口; 考虑为脊髓圆锥部位的硬脊膜动静脉瘘,予 病变血管切除。 术中照片 术后患者腰背部疼痛消失,双下肢运动和感 觉功能无障碍,术前未曾提及的双下肢冰凉 感消失,一月后发现新长出了以往没有的黑 头发。 术后三个月复查腰椎MRI未见异常信号改变。 患者,男性,54岁,因“突发头痛3小时余” 入院。 神经查体:神志清楚,双侧额纹对称,眼裂 等大,口角无歪斜,双侧鼻唇沟
14、对称,伸舌 居中。颈抵抗,四肢肌力V级。四肢腱反射 。粗测深浅感觉无明显异常。双侧巴氏征 阴性。 头颅CTA+CTV:蛛网膜下腔出血,脑室系统内 积血。枕大孔区域可疑异常血管。 Case Case 2 2 头颅DSA未发现颅内动脉瘤,但在颅颈交界 区见异常血管影,行椎动脉血管造影后发现 颅颈交界区枕大孔-C1脊髓硬脊膜内动静脉瘘 ,供血动脉为椎动脉的脑膜支,瘘口位于C1 椎间孔,增粗的静脉丛位于脊髓腹侧,呈上 下方向延伸。 在权衡分析了介入栓塞和手术夹闭的风险和 难度后,选择手术夹闭。术中根据椎间孔和 椎动脉的定位标志,在齿状韧带前方,椎间 孔的前侧找到引流静脉和瘘口后,用动脉瘤 夹予以夹闭,
15、术后低分子肝素抗凝治疗一周 ,术后患者四肢运动和感觉无异常改变。 术后一月DSA复查见颅颈交界区见异常血管影 消失。 日本血管内治疗脊髓血管内日本血管内治疗脊髓血管内 疾病疾病 2013 虎门医院 一组201例脊髓血管病小样 本的分析,98例SDAVF、43 例SPAVF、23例SIAVM, 83.6%SDAVF治愈, 70.6%SIAVM姑息治疗, SPAVM治愈和姑息各占50%。 治疗相关并发症 3.1%SDAVF ,7%SPAVF,4.3%SIAVM 术后神经功能改善 50%SDAVF,34.9%SPAVF, 21.7%SIAVM。 文献复习及讨论 一项比较手术和血管内介入一项比较手术和
16、血管内介入 治疗治疗SDAFSDAF的的2727例患者的单中例患者的单中 心研究心研究 2014 美国杜克大学医 学中心 结果:10例Onyx和NBCA胶栓 塞,17例初始为手术夹闭。 两组效果都很好,介入组1 例发生脊髓梗塞,3例复发 而行手术夹闭。两例手术患 者发生局部切口感染,手术 组随访无复发。 结论:血管内栓塞和手术夹 闭是治疗SDAVF的有效方法 。手术夹闭疗效持久无复发 ,血管内治疗复发率高,尤 其是使用Onyx胶时。 手术和栓塞的利弊手术和栓塞的利弊 手术治疗优点:可准确夹闭瘘口,疗效确实, 无复发 缺点:手术创伤大,脊柱稳定性受影响 适应症:多发瘘口,颈段和骶尾部的瘘口 栓塞治疗优点:微侵袭 缺点:误栓塞,再通,复发 体会 1.我们可以通过脊髓MRI/MRA和CTA来初步筛 选脊髓血管畸形(SPAVM),3D-DSA来查找供 血来源,明确供血动脉是否来源于脊柱节段 动脉的硬膜分支,并掌握瘘口位置,引流静 脉数量、种类及方向。 2.当病变确认是SDAVF时,首选手术治疗。 谢谢 谢谢 !