1、先天性心脏病简介先天性心脏病简介 OverviewCHD is defined as an abnormality in circulatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later CHD is present in 0.687%in China 先天性心脏病是胎儿时期心脏血先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形管发育异常而导致的先天性畸形先天性心脏病简介2By the progression of all kinds of inspection
2、techniques and interventional therapy,the prognosis of CHD has taken on a new look.Overview由于各种心血管检查技术（特别是由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化发生了很大变化，预后大为改观。预后大为改观。先天性心脏病简介3Objective and Request
3、掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症To master the hemodynamics and clinical situation and the diagnosis of common complications in VSD,ASD,PDA and TOF 熟悉先天性心脏病的病因、分熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则类、预防及治疗原则Familiar with the etiology and classification of CHD先天性
4、心脏病简介4 Etiology 遗传因素遗传因素(内在因素内在因素)与基因突变、染色体畸变有关与基因突变、染色体畸变有关Genetic factor(internal factor)CHD result from gene mutation or chromosome aberration环境因素环境因素(外界因素外界因素)与宫内病毒感染有关与宫内病毒感染有关Environmental factor(external factor)CHD is mainly correlation to the intrauterine infection 先天性心脏病简介5 Prevention 加强孕妇保
5、健加强孕妇保健The health protection of pregnant woman should be enhanced避免接触药物、辐射等高危因素避免接触药物、辐射等高危因素High risk factors should be avoided 妊娠早期适量补充叶酸妊娠早期适量补充叶酸Suit dosage Folic Acid should be filled up in early pregnancy stage 先天性心脏病简介6Classification 左向右分流型左向右分流型(潜在青紫型潜在青紫型)left-to-right shunts(noncyanosis)右向
6、左分流型右向左分流型(青紫型青紫型)right-to-left shunts(cyanosis)无分流型无分流型(无青紫型无青紫型)non shunts(noncyanosis)PSVSDTOF先天性心脏病简介7Common CHD in Clinic室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD)房间隔缺损房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)先天性心脏病简介8室间隔缺损室间
7、隔缺损Ventricular Septal Defect（VSD）先天性心脏病简介9室间隔缺损室间隔缺损Ventricular Septal Defect（VSD）先天性心脏病简介10室间隔缺损室间隔缺损Ventricular Septal Defect（VSD）由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出 道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.先天性心脏病简介11病理生理 分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动
8、脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.先天性心脏病简介13室间隔缺损室间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of VSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房肺动脉肺动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室肺静脉肺静脉左心房左心房主动脉主动脉左心室左心室VSDmurmur先天性心脏病简介14室间隔缺损室间隔缺损血流动力学变化血流动力学变化 Hemodynamics of VSD小室缺小室缺 可无血流动力学变化可无血流动力
9、学变化Small VSD no hemodynamics changes 大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 Large VSD Large left-to-right shunts动力型肺动脉高压动力型肺动脉高压 Dynamic PH梗阻型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压 Obstructed PH艾森门格综合征艾森门格综合征 Eisenmenger Syndrome肺动脉高压肺动脉高压Pulmonary Hypertension(PH)先天性心脏病简介15VSD临床表现临床表现Clinical findings of VSD症状症状 Symptoms 反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、
10、气短、声嘶反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶 frequent respiratory infections,grow slowly,very poor weight,dyspnea,exercise intolerance,fatigue,congestive heart failure 体征体征 Signs LSB3-4可闻可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤泛传导，伴震颤 A grade-/,medium-to-high pitched,harsh pansystolic murmur at the left ste
11、rnal border(LSB)in the 3rd and 4th intercostal spaces 肺动脉瓣第二音亢进肺动脉瓣第二音亢进 The pulmonary component of S2 is accentuation in intensity 合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音 A diastolic murmur indicate VSD combine with aortic regurgitation 先天性心脏病简介16室间隔缺损并发症室间隔缺损并发症Complication of VSD支气管肺炎支气管肺炎 Bronchopn
12、eumonia充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水肿肺水肿 Pulmonary edema感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis先天性心脏病简介17房间隔缺损房间隔缺损Septal Defect（ASD）先天性心脏病简介18房间隔缺损房间隔缺损 房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时是小儿时期常见的先天性心脏病期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活该病的发病率约为活产婴儿的产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的占先天性心脏病发病总数的5%-10%.女性较多见女性较多见,
13、男女性别比例为男女性别比例为1:2.先天性心脏病简介19病理解剖 原发孔型房间隔缺损 部分型心内膜垫缺损 继发孔型房间隔缺损 中央型 静脉窦型房间隔缺损 上腔型和下腔型 冠状静脉窦型 又称冠状静脉窦型缺损 无顶冠状窦先天性心脏病简介20PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房主动脉主动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室左心房左心房肺动脉肺动脉左心室左心室房间隔缺损房间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of ASDASDmurmur先天性心脏病简介21上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右
14、心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房 右心室右心室（增大）（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征艾森门格综合征(少数病人晚期少数病人晚期）ASD房间隔缺损房间隔缺损 血流动力学变化血流动力学变化 Hemodynamics of ASD先天性心脏病简介22症状症状 Symptoms 同室缺相似同室缺相似 Symptoms of ASD are similar with that
15、 of VSD 体征体征 Signs LSBLSB2-32-3可闻可闻1-3/61-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤级柔和收缩期喷射音，无震颤 A grade-/ejection SM is heard best at the LSB in the 2nd intercostal space，no thrillP P2 2固定分裂固定分裂 S2 at the pulmonary area is widely split and often fixed 肺动脉瓣第二音亢进肺动脉瓣第二音亢进 The pulmonary component of S2 is accentuation in inte
16、nsity 三尖瓣区可闻舒张期杂音三尖瓣区可闻舒张期杂音 A mid-diastolic murmur can often be heard in tricuspid areaASD临床表现临床表现Clinical findings of ASD先天性心脏病简介23房间隔缺损并发症房间隔缺损并发症Complication of ASD支气管肺炎支气管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Congestive heart failure感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis先天性心脏病简介24辅助检查 X线表现 透视下可见肺动脉总
17、干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.先天性心脏病简介25治疗 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合.反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介入性 心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损.先天性心脏病简介26动脉导管未闭动脉导管未闭PDA）先天性心脏病简介27动脉导管未闭动脉导管未闭 为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动动脉导管被动开放是血液循环的重要通道开放是血液循环的重要通道,出生后出生后,大约大约15小
18、时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭动脉导管未闭.先天性心脏病简介28病理分型 管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等 漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往较大.先天性心脏病简介29PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉下腔静脉下腔静脉右心房右心房主动脉主动脉肺动脉肺动脉右心室右心室左心房左心房左心室左心室动脉导管未闭动脉导管未闭 血流动力学示意图血流动力学示意图 H
19、emodynamics Figure of PDA动脉动脉导管导管PDAmurmur先天性心脏病简介30右心室血流右心室血流 体循环体循环 舒张压舒张压肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 供血减少供血减少 脉压增宽脉压增宽肺血流量肺血流量 肺动脉高压肺动脉高压 艾森门格综合征艾森门格综合征左房、左室扩大左房、左室扩大 （差异性紫绀）（差异性紫绀）（右心室肥大）（右心室肥大）PDA动脉导管未闭动脉导管未闭 血流动力学变化血流动力学变化 Hemodynamics of PDA先天性心脏病简介31症状症状 Symptoms与与VSDVSD及及ASDASD相同相同 Symptoms of PDA are si
20、milar with that of VSD and ASD 体征体征 SignsLSBLSB2 2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期缩期及舒张期 A characteristic thrill and continuous and rough“machinery”murmur with a late systolic accentuation 心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音 A diastolic flow murmur is often heard at the apex 周围血管征周围血管征
21、Peripheral vascular sigh 下半身青紫下半身青紫(差异性紫绀差异性紫绀)和杵状趾和杵状趾 Differential cyanosis and clubbing PDA临床表现临床表现Clinical findings of PDA先天性心脏病简介32差异性紫绀差异性紫绀 当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀差异性紫绀(differential cyanosis),下半身青紫下半身青紫,左上肢有轻度青紫左上肢有轻度青紫,右右上肢正常上肢正常.先天性心脏病简介33PDA堵闭前心音图堵闭前心音图S1S2先天性心
22、脏病简介34PDA堵闭后心音图堵闭后心音图S1 S2先天性心脏病简介35动脉导管未闭并发症动脉导管未闭并发症Complication of PDA支气管肺炎支气管肺炎 Bronchopneumonia感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Congestive heart failure 感染性动脉炎感染性动脉炎少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,动脉导管钙化及血栓形成动脉导管钙化及血栓形成.先天性心脏病简介36治疗 早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使
23、用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.先天性心脏病简介37左向右分流先心病共同临床特点左向右分流先心病共同临床特点Common features of left-to-right shunting CHD一般情况下无青紫一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis心前区有粗糙的收缩期杂音心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic
24、 murmur is heard in precordium肺循环血量多，易患肺炎肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia体循环血量少，影响生长发育体循环血量少，影响生长发育 Systemic flow decrease and the patient grow slowly先天性心脏病简介38法洛四联症法洛四联症Tetralogy of Fallot（TOF）先天性心脏病简介39法洛四联症法洛四联症 法洛四联症法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是婴是婴儿期
25、后最常见的青紫型先天性心脏病儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所约占所有先天性心脏病的有先天性心脏病的10%.1888年法国医生年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变详细描述了该病的病理改变及临床表现及临床表现,故而得名故而得名.先天性心脏病简介40 法洛四联症四种解剖畸形法洛四联症四种解剖畸形 The four malformations of TOF 右室流出道梗阻右室流出道梗阻 室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular septal defect 主动脉骑跨主动脉骑跨 Overriding of the aorta右心室肥厚右心室肥厚 Right vent
26、ricular hypertrophy 以上四种畸形中仅室间隔缺损室间隔缺损 及右心室流出道狭窄是必须存及右心室流出道狭窄是必须存在在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原病情严重程度及预后的主要原因因.而且而且,狭窄可随时间推移逐渐加重狭窄可随时间推移逐渐加重.先天性心脏病简介41法洛四联症四种解剖畸形法洛四联症四种解剖畸形The four malformations of TOF肺动脉狭窄肺动脉狭窄Obstruction to right ven
27、tricular outflow室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular septal defect 主动脉骑跨主动脉骑跨 Overriding of the aorta右心室肥厚右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy 先天性心脏病简介43右右 心室（肥厚）心室（肥厚）左心室左心室 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉主动脉 （血流量（血流量 、扩张）、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力（青紫、发育落后、乏力血氧合不足血氧合不足（杵状指趾等）（杵状指趾等）蹲踞、阵发性昏厥）蹲踞、阵发性昏厥）分流
28、分流分流分流法洛四联症法洛四联症 血流动力学变化血流动力学变化 Hemodynamics of TOF先天性心脏病简介44 青紫：本病最突出的症状青紫：本病最突出的症状 Cyanosis is the main symptoms 气促和缺氧发作气促和缺氧发作 Dyspnea and hypoxemic spells 蹲踞症状蹲踞症状 Squatting posture 心脏体征心脏体征 LSB LSB2-42-4闻及闻及 2-4/6 2-4/6级收缩期喷射性级收缩期喷射性杂音杂音 There is a grade-/,rough,ejection-type SM that is maximal
29、 at the LSB in the 2nd to 3rd intercostal space and that radiates well to the back杵状指趾杵状指趾 Clubbing of the terminal digits TOF临床表现临床表现Clinical findings of TOF先天性心脏病简介45杵状指杵状指 Clubbing of fingers 先天性心脏病简介46杵状指趾杵状指趾 Clubbing of fingers and toes先天性心脏病简介47脑血栓脑血栓 Cerebral embolism脑脓肿脑脓肿Cerebral abscess感染
30、性心内膜炎感染性心内膜炎Infective endocarditis法洛四联症并发症法洛四联症并发症Complication of TOF先天性心脏病简介48X Ray of X Ray of TOFTOFX X线检查线检查 右室大、心右室大、心尖上翘呈靴尖上翘呈靴形，肺动脉形，肺动脉段凹陷，肺段凹陷，肺野清晰野清晰先天性心脏病简介49治疗 一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林 每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-0.2mg/kg,纠正酸中
31、毒,给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d).外科治疗 先天性心脏病简介50先天性心脏病的诊断先天性心脏病的诊断Diagnosis of CHD病史病史History体查体查Physical examination心电图心电图Electrocardiogram心脏心脏X X线检查线检查Chest X-ray超声心动图超声心动图Echocardiogram心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影Cardiac catheterization and angiocardiography先天性心脏病简介51临床上有诊断意义的心脏杂音临床上
32、有诊断意义的心脏杂音Clinical significance heart murmur全收缩期杂音全收缩期杂音 Pansystolic murmur收缩晚期杂音收缩晚期杂音 Late systolic murmur舒张期杂音舒张期杂音 Diastolic murmur连续性杂音连续性杂音 Continuous murmur强度强度3/63/6级的杂音级的杂音Grade 3/6 murmur先天性心脏病简介52先天性心脏病的治疗先天性心脏病的治疗Treatment of CHD 内科治疗内科治疗 Medical management 治疗心衰，良好护理治疗心衰，良好护理 Anticongest
33、ive heart failure measures,good nursing 外科治疗外科治疗 Operation treatment开胸心脏修补手术开胸心脏修补手术 Repair the defect through transthoracic cardiac surgery operation 介入治疗介入治疗Interventional treatment 利用堵闭器材导管关闭继发孔利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和和PDA Catheterization closure with an interventional device is generally recommended for ostium secundum ASD and PDA 先天性心脏病简介53ASD介入治疗介入治疗Interventional treatment of ASDASD闭合器闭合器先天性心脏病简介54PDA介入治疗介入治疗Interventional treatment of PDAPDA闭合器闭合器先天性心脏病简介55先天性心脏病简介56
