1、精神发育迟滞所致的精神发育迟滞所致的精神障碍精神障碍提提 纲纲 概述 流行病学 病因 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗2精神发育迟滞所致的精神障碍概述概述 是指个体在发育成熟前(18岁以前),由于各种原因引起的中枢系统发育障碍,从而导致个体的智力水平明显低于同龄人水平,同时伴有不同程度的社会适应困难和认知功能缺陷为主要特征的一种综合征。3精神发育迟滞所致的精神障碍流行病学流行病学(数据来自数据来自19851990全国八省市流调全国八省市流调)总患病率 1.2%农村1.41%,城市0.7%轻度60.6%4精神发育迟滞所致的精神障碍WHO(1985)轻度3%中重度0.30.4%5精神发育迟滞所致的精
2、神障碍MR出生前、围生期、和出生后病因出生前、围生期、和出生后病因出生前出生前围生期围生期出生后出生后染色体畸变染色体畸变未成熟儿未成熟儿婴儿期感染婴儿期感染单基因遗传单基因遗传宫内发育迟滞宫内发育迟滞颅脑损伤颅脑损伤多基因遗传多基因遗传产后脑出血、窒息产后脑出血、窒息脑血管疾病脑血管疾病胎儿期感染胎儿期感染胆红素脑病胆红素脑病中毒中毒物理性损伤物理性损伤内分泌障碍内分泌障碍营养不良营养不良代谢障碍代谢障碍妊娠早期宫内出血妊娠早期宫内出血癫痫癫痫孕母缺氧孕母缺氧特殊感官缺陷特殊感官缺陷多胎多胎早期情感剥夺和受教早期情感剥夺和受教育机会缺乏育机会缺乏6精神发育迟滞所致的精神障碍临床表现临床表现智
3、商离差智商(deviation)IQ10015(XX)/SD7精神发育迟滞所致的精神障碍 临床分级及评定临床分级及评定 轻度精神发育迟滞 75%中度精神发育迟滞 重度精神发育迟滞 极重度精神发育迟滞 5%20%8精神发育迟滞所致的精神障碍中度精神发育迟滞中度精神发育迟滞 IQ 3549 语言的理解和使用能力发育迟缓 生活自理和运动技能的发展出现阻滞 不放弃教育可使部分患者有机会发展其有限的能力 能力发展的水平和方向有较大差异,如智力全面下降的背景下的“白痴学者”部分患者能完成简单的实际操作,但很少能独立生活,部分患者可能需要终身监护10精神发育迟滞所致的精神障碍重度精神发育迟滞重度精神发育迟滞
4、 IQ 2034 各种能力很低 有中枢神经系统受损的症状或体征 日常生活需有人监护11精神发育迟滞所致的精神障碍极重度精神发育迟滞极重度精神发育迟滞 IQ 估计在20以下 理解能力严重受限 活动严重受限 明显的中枢神经系统受损征象 常早年夭折12精神发育迟滞所致的精神障碍精神发育迟滞精神发育迟滞 少轻 度中 度重 度极重度 多器器质质性性损损伤伤13精神发育迟滞所致的精神障碍特殊类型特殊类型 Downs 综合征:21三体综合征 苯丙酮尿症(PKU):苯丙氨酸羟化酶缺乏 半乳糖血症:1磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏 先天性甲状腺功能低下14精神发育迟滞所致的精神障碍特殊类型的精神发育迟滞特殊类型的精神
5、发育迟滞21三体综合征三体综合征15精神发育迟滞所致的精神障碍苯丙酮尿症苯丙酮尿症16精神发育迟滞所致的精神障碍先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症17精神发育迟滞所致的精神障碍MR伴发的精神障碍伴发的精神障碍精神病性症状:约4%6%的患者出现,一般症状较单调,思维和妄想内容贫乏 行为障碍:多动、冲动、自伤等,有的表现刻板、无目的行为,有的表现本能意向亢进 心境障碍:可表现为抑郁或躁狂,但患者很难准确表达心境变化18精神发育迟滞所致的精神障碍诊断要点诊断要点 智力水平比同龄儿童明显低下,即智商小于70社会适应能力较相同文化背景的同龄儿显著低弱起病在发育阶段,即18岁或18岁以前19精神
6、发育迟滞所致的精神障碍治治 疗疗 病因治疗 教育和康复训练 对症处理 20精神发育迟滞所致的精神障碍病因治疗病因治疗 苯丙酮尿症:早期低苯丙氨酸饮食 半乳糖血症:停用乳类食物,代以淀粉类食物;维生素治疗;56岁后可进乳类食物 先天性甲状腺功能低下:早期甲状腺素替代治疗21精神发育迟滞所致的精神障碍 教育康复训练教育康复训练程度程度学校教育学校教育生活自理生活自理职业功能职业功能轻度轻度能接受小学低能接受小学低-中年级教育中年级教育经训练可达到经训练可达到经训练可掌握简单经训练可掌握简单的谋生技能的谋生技能中度中度不能不能经训练可部分达到,经训练可部分达到,具有一定语言和社交具有一定语言和社交能力能力不能不能重度重度不能不能经训练力争能表达冷经训练力争能表达冷暖饱饿,躲避危险暖饱饿,躲避危险不能不能极重度极重度加强护理和看护,无法训练加强护理和看护,无法训练 22精神发育迟滞所致的精神障碍药物治疗药物治疗精神病性症状、攻击冲动行为、自伤自残行为、严重刻板行为和情绪不稳:抗精神病药物、抗癫痫药物 心境障碍:抗抑郁剂/心境稳定剂 多动和注意力不集中:哌醋甲酯益智药和脑代谢改善药:循证证据还需进一步积累23精神发育迟滞所致的精神障碍谢谢 谢谢24精神发育迟滞所致的精神障碍