1、 肾病综合征肾病综合征 必备条件必备条件 肾病综合征肾病综合征 分类：分类：（病因）（病因）原发性原发性:原因不明者原因不明者 继发性继发性:,:,先天性先天性:青、少年青、少年 成人成人 ()()()()()()性别：男性别：男 女（女（)种族：亚裔、阿拉伯人多种族：亚裔、阿拉伯人多发病机制无免疫复合物、抗抗体参与可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制：细胞功能异常 某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、负电荷丢失 蛋白尿、足突融合原发性肾病综合征原发性肾病综合征 类型：临床分型类型：临床分型 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 大量蛋白尿大量蛋白
2、尿低白蛋白血症低白蛋白血症高脂血症高脂血症一定程度水肿一定程度水肿*特发性肾衰特发性肾衰血尿血尿高血压高血压肾功能不全肾功能不全持续低补体血症持续低补体血症 （项）项）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 肾炎型肾炎型 血尿：周内分别次以上离心尿检查血尿：周内分别次以上离心尿检查个，个，并证实为肾小球源性血尿者。并证实为肾小球源性血尿者。高血压：反复或持续，高血压：反复或持续，并除外使用糖皮质激素等原因所并除外使用糖皮质激素等原因所致。致。学龄儿童学龄儿童，学龄前儿童，学龄前儿童。肾功能不全：排除由于血容量不足等所致肾功能不全：排除由于血容量不足等所致低补体血症：持续性低补体血症：持续性 （年珠海
3、（年珠海 中华儿肾学组修中华儿肾学组修订）订）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 类型：类型：病理类型病理类型 微小病变型微小病变型()()（)可凹性（指压性）可凹性（指压性）发生机制：水、钠潴留发生机制：水、钠潴留 充盈不足学说（低血容量）抗利尿激素充盈不足学说（低血容量）抗利尿激素 交感神经兴奋性交感神经兴奋性 过度充盈学说（高血容量）原发性水、钠过度充盈学说（高血容量）原发性水、钠潴留潴留不良影响：皮肤感染、呼吸困难、不良影响：皮肤感染、呼吸困难、组织器官功能异常组织器官功能异常*特发性肾衰特发性肾衰近代研究：肾病时血容量减少者只占近代研究：肾病时血容量减少者只占 胶体扩容尿钠排泄仍低水肿
4、胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻无减轻 不少病人正常不少病人正常目前认为：水肿发生主要与原发目前认为：水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关性肾排钠障碍有关 病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱脂代谢紊乱高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量蛋白质分蛋白质分解代谢解代谢水分转入间质水分转入间质水肿水肿钠水潴留钠水潴留 醛固酮醛固酮 利钠素利钠素 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠原发性肾病综合征原发性肾病综合征 临床表现：临床表现：岁高发，岁高发，(女女水肿：常为就诊原因（可凹性）水肿：常为就
5、诊原因（可凹性）眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）内脏（肾）一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，晃白，食欲减退食欲减退,腹泻腹痛腹泻腹痛,高血压等高血压等 *复发性复发性（频复发）（频复发）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：尿常规：尿常规：()()血生化：血生化：肝肾功能、肝肾功能、*电解质、正常电解质、正常免疫：免疫：?其他：血尿蛋白电泳、高凝指标、小管功其他：血尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能能原发性肾病综合征原发性肾病综合征 其他检查：其他检查：超肾：大小、实质回声、结
6、构、血流超肾：大小、实质回声、结构、血流 腹部：腹水腹部：腹水 超声心动图：心功能、心包积液超声心动图：心功能、心包积液 心电图：间期、段、低电压心电图：间期、段、低电压 胸片：胸腔积液、心外形胸片：胸腔积液、心外形 肾活检：激素耐药、持续高血压、肾功异肾活检：激素耐药、持续高血压、肾功异常、常、降低、怀疑药物肾毒性降低、怀疑药物肾毒性原发性肾病综合征原发性肾病综合征 诊断：诊断：大量蛋白尿：大量蛋白尿：（水平蛋白尿）（水平蛋白尿）定性：定性：定量：定量：低白蛋白血症：血浆低白蛋白血症：血浆()()一定程度水肿一定程度水肿 *鉴别诊断：排除继发性因素先天性？鉴别诊断：排除继发性因素先天性？原发
7、性肾病综合征原发性肾病综合征 完整诊断内容完整诊断内容 肾病综合征诊断标准（除外继发因素）肾病综合征诊断标准（除外继发因素）临床分型临床分型 单纯型肾炎型单纯型肾炎型 激素反应评价激素反应评价 肾功能状态评价肾功能状态评价 病理诊断病理诊断原发性肾病综合征原发性肾病综合征 并发症：并发症：感染：最常见，致死的主要原因感染：最常见，致死的主要原因 易发原因：易发原因：机体免疫力低下（体液细胞）机体免疫力低下（体液细胞）蛋白质营养不良蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗激素及免疫抑制剂治疗 等等、高凝及血栓形成：、高凝及血栓形成：原因：凝血因子、及纤维蛋白原大
8、分子不易丢失且合成增加抗凝血酶及抗胰蛋白酶（抑制因子和凝血酶）蛋白及（灭活因子、）尿中丢失纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂巨球蛋白增高血小板数增高、功能增强高脂血症、血粘稠度高脱水剂、激素的应用、电解质紊乱：、电解质紊乱：n低钠血症：长期禁盐低钠血症：长期禁盐n 过多应用利尿剂过多应用利尿剂n 感染（应激性分泌增多）感染（应激性分泌增多）n 呕吐、腹泻呕吐、腹泻n 表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力n 嗜睡、血压下降、休克、惊厥嗜睡、血压下降、休克、惊厥n低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿n 入量不足入量不足n低钙血症和骨骼疏松低钙血
9、症和骨骼疏松n 与白蛋白结合尿中丢失与白蛋白结合尿中丢失n 尿中丢失尿中丢失低，肠钙吸收不良，低，肠钙吸收不良，n ()生成生成()生成生成n 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）n 骨对反应性降低骨对反应性降低、肾上腺危象：、肾上腺危象：n长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴n撤药过快、突然中断、应激等未及时加量撤药过快、突然中断、应激等未及时加量n突然发生休克突然发生休克n静点氢化可的松，天静点氢化可的松，天原发性肾病综合征原发性肾病综合征 并发症：并发症：急性肾衰竭急性肾衰竭 原因：原因：小球病理增生严重或恶化（新月
10、小球病理增生严重或恶化（新月体形成）体形成）低血容量致肾前性低血容量致肾前性,持续致肾实持续致肾实质质 特发性肾衰（间质水肿）特发性肾衰（间质水肿）药物性间质性肾炎药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？急性肾小管坏死？原发性肾病综合征原发性肾病综合征 治疗：目的治疗：目的初级目的：初级目的：极期缓解肾病，纠正并发症极期缓解肾病，纠正并发症 巩固期维持缓解，防止减少复发巩固期维持缓解，防止减少复发 尽量减轻避免药物毒副作用尽量减轻避免药物毒副作用终极目的：达到临床治愈，正常的生活质量终极目的：达到临床治愈，正常的生活质量 不让儿童带不让儿童带 入成人入成人、治疗、治疗一般疗法一般疗法休息：严重者卧床
11、休息：严重者卧床饮食：高血压和水肿饮食：高血压和水肿 无盐或低盐无盐或低盐 严重水肿严重水肿 控制液量适量限水（高度水肿、高血压、肾控制液量适量限水（高度水肿、高血压、肾功异常）功异常）低盐低脂低蛋白低盐低脂低蛋白 周周,，连续天，隔半月。，连续天，隔半月。n、其他：、其他：n五、五、免疫调节剂免疫调节剂n六、六、血管紧张素转化酶抑制剂（）血管紧张素转化酶抑制剂（）n 抗凝、抗血小板，防治并发症抗凝、抗血小板，防治并发症n七、七、中医药治疗：中医药治疗：原发性肾病综合征原发性肾病综合征 儿童的预后：儿童的预后：决定于病理类型决定于病理类型 （,),)其他：反复感染、频复发（转型可能）其他：反复
12、感染、频复发（转型可能）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 辅助用药：辅助用药：免疫调节剂：免疫调节剂：左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、祖国医学祖国医学 注意：中草药的肾毒性注意：中草药的肾毒性 非正规中西结合用药非正规中西结合用药比较和 蛋白尿 大量 大量 轻中度血尿 极少 可有 突出水肿 明显（可凹）同左 有（非凹）高血压 无 可有 常有尿量 减少正常 同左 少尿无尿肾功异常 少有轻 可有 常有重 （肾前、特发）（)n急性链球菌感染后肾小球肾炎与肾病综合征的急性链球菌感染后肾小球肾炎与肾病综合征的主要区别点在哪里？主要区别点在哪里？（病因；临床表现；主要实验室检查；诊断依（病因；临床表现；主要实验室检查；诊断依据；治疗方法）据；治疗方法）思考思考思考nNSNS四大特征的病理生理四大特征的病理生理n肾炎性肾炎性NSNS的诊断依据的诊断依据nNSNS的常见并发症的常见并发症nNSNS激素疗效的判断激素疗效的判断个人收集整理，仅供交流学习！
