1、（Diseases ofDiseases of peripheral nerveperipheral nerve）课程名称课程名称 教学内容教学内容教学对象教学对象 参考教材参考教材20102010级临床、高原医学专业级临床、高原医学专业5 5年制本科年制本科神经病学神经病学贾建平主编贾建平主编 人民卫生出版社人民卫生出版社 第第6 6版版 教学内容与对象教学内容与对象周围神经疾病的临床分类周围神经疾病的临床分类周围神经的电生理检查周围神经的电生理检查难点、熟悉难点、熟悉重点、掌握重点、掌握教学重点与难点教学重点与难点三叉神经痛的临床表现、诊断与治疗原则三叉神经痛的临床表现、诊断与治疗原则特发
2、性面神经炎的临床表现、诊断与治疗原则特发性面神经炎的临床表现、诊断与治疗原则中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别要点中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别要点急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现及鉴别诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现及鉴别诊断周围神经周围神经（peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的脑神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经从功能上分为感节。周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。觉传入和运动传出两部分。周围神经纤维可分为周围神经纤维可分为 有髓鞘有髓鞘:运动、深感觉运动、深感觉 无髓鞘：痛温觉无髓鞘：痛温觉、
3、自主神经、自主神经概概 述述周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因有关。或机械压迫等原因有关。可分为先天遗传性和后天获得性，后者按可分为先天遗传性和后天获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等。外伤性等。按照累及的神经分布形式分为按照累及的神经分布形式分为单神经病、单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等。多发性单神经病、多发性神经病等。临床表现
4、临床表现感觉障碍：缺失感觉障碍：缺失 异常异常 疼痛疼痛 共济失调共济失调运动障碍：刺激症状运动障碍：刺激症状 麻痹症状麻痹症状自主神经功能障碍：自主神经功能障碍：辅助检查辅助检查 NCV EMG NCV EMG 活检活检治疗治疗病因治疗病因治疗对症治疗对症治疗一种原因未明的三叉神经分布区内一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。三叉神经痛。一、三叉神经痛一、三叉神经痛（trigeminal neuralgia）三叉神经的核团和分支三叉神经的核团和分支（1）神经冲动短路）神经冲动短路:三叉神经根或行经三叉神经根或行经中有异常血管
5、或小的脑膜瘤，引起三叉神中有异常血管或小的脑膜瘤，引起三叉神经局部脱髓鞘性改变，使轴突外露与邻近经局部脱髓鞘性改变，使轴突外露与邻近的无髓鞘纤维发生短路（突触形成）；的无髓鞘纤维发生短路（突触形成）；（2）癫痫样发作：脑干、三叉神经神经）癫痫样发作：脑干、三叉神经神经脊束核或半月神经节异常放电。脊束核或半月神经节异常放电。【病因及发病机制病因及发病机制】（Etiopathogenisis and Pathogenesis）过去认为原发性三叉神经过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年痛并无特殊病理改变，近年来研究发现神经节内节细胞来研究发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓消失，神经
6、纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失。鞘增厚，轴突变细或消失。（1）年龄及性别）年龄及性别:多发生于中老年人，多发生于中老年人，40岁以上起病者占岁以上起病者占70%-80%。（2）疼痛部位：限于三叉神经分布）疼痛部位：限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见。大多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧，以面颊、上颌、下颌及舌部为单侧，以面颊、上颌、下颌及舌部最为明显。最为明显。【临床表现临床表现 】（Clinical Manifestation）（3）疼痛特点：通常无预兆，）疼痛特点：通常无预兆，开始和停止都很突然开始和停止都
7、很突然.间歇期可间歇期可完全正常。发作表现为电击样、完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒烈疼痛，为时短暂，每次数秒至至12分钟。分钟。（4）扳机点：在口角、鼻翼、）扳机点：在口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点（触发可诱发，称为扳机点（触发点）。点）。患者不敢洗脸、刷牙、进食患者不敢洗脸、刷牙、进食 （5）痛性抽搐（）痛性抽搐（tic douloureux）：疼痛可）：疼痛可使面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，使面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，伴有面部发红、皮温增高，结合膜
8、充血和流伴有面部发红、皮温增高，结合膜充血和流泪等，称为痛性抽搐。泪等，称为痛性抽搐。（6）发作频度：每次发作期可为数日、数）发作频度：每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。很少自愈。很少自愈。（7）神经系统检查一般无阳性体征。）神经系统检查一般无阳性体征。【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】（Diagnosis and Differential Diagnosis）（1）根据疼痛的部位、性）根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，一般诊断不难。无阳性体征，一般诊断不难。（2）需与以下疾病鉴别：）
9、需与以下疾病鉴别：继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：表现类似：表现类似于原发性三叉神经痛，但疼痛往于原发性三叉神经痛，但疼痛往往更为持续和不典型，有三叉神往更为持续和不典型，有三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）的体征，常合并其他射迟钝等）的体征，常合并其他脑神经麻痹（脑神经麻痹（、）。）。带状疱疹带状疱疹 牙痛：多为持续性钝痛，局限于牙牙痛：多为持续性钝痛，局限于牙龈部，进食冷、热食物时疼痛加剧，龈部，进食冷、热食物时疼痛加剧，牙有叩击痛，牙有叩击痛，X线检查有助于鉴别。线检查有助于鉴别。舌咽神经痛（舌咽神经痛（glosspharyngeal neural
10、gia）：疼痛位于扁桃体、舌根、）：疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部（舌咽神经分布区，性咽、耳道深部（舌咽神经分布区，性质与三又神经痛相似），吞咽、讲话、质与三又神经痛相似），吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。呵欠、咳嗽常可诱发。【治疗治疗】（treatment）治疗原则治疗原则：以止痛为目的，先用药物治：以止痛为目的，先用药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。（1）药物治疗）药物治疗 卡马西平（卡马西平（carbamazepine）：）：可抑制三叉神经的病理性多神经原反射。可抑制三叉神经的病理性多神经原反射。首次首次0.1g，2次次/d，一般为，一
11、般为0.6-0.8g/d；最大；最大剂量为剂量为1.01.2g/d；苯妥英钠（苯妥英钠（phenitoin）对突触传导对突触传导有显著的抑制作用。有显著的抑制作用。0.1g 3次次/d，可加至，可加至0.6g/d。副作用：头晕、嗜睡、齿龈增生、。副作用：头晕、嗜睡、齿龈增生、共济失调等。共济失调等。氯硝安定（氯硝安定（clonazepam）：）：6-8mg/d，副作用有嗜睡及步态不稳。副作用有嗜睡及步态不稳。（2）封闭疗法）封闭疗法 适应症适应症：药物治疗无效或有副作用；：药物治疗无效或有副作用；拒绝手术治疗或不适合手术治疗；作拒绝手术治疗或不适合手术治疗；作为过渡治疗为手术创造条件。为过渡治
12、疗为手术创造条件。(3)刀治疗刀治疗：三叉神经根部及半月：三叉神经根部及半月节大剂量节大剂量 射线照射。射线照射。（4）半月神经节射频电凝疗法）半月神经节射频电凝疗法：CT或或X线导向线导向 半月节半月节 适用于长期用药无效或无法耐受者。适用于长期用药无效或无法耐受者。（5）手术治疗）手术治疗 显微血管减压术显微血管减压术适用于药物和封闭治疗无效者。适用于药物和封闭治疗无效者。对血管压迫所致的三叉神经痛效对血管压迫所致的三叉神经痛效果较好。果较好。概念概念（Conception）：特发性面神经麻痹（特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）又简称面神经炎或又简称面神经炎
13、或Bell麻痹麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经非），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。特异性炎症所致的周围性面瘫。（idiopathic facial palsy）【病因病因】（Etiopathogenisis）面神经炎的病因末完全阐明。面神经炎的病因末完全阐明。风寒；病毒感染（如带状疱风寒；病毒感染（如带状疱疹）；自主神经功能不稳。疹）；自主神经功能不稳。【病理病理】(Pathogenesis)面神经炎的早期病理改变为神经面神经炎的早期病理改变为神经的水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突的水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突变性。变性。（1）任何年龄均可发病，男性略）任何年龄均
14、可发病，男性略多。通常急性起病，症状可于数多。通常急性起病，症状可于数小时或小时或l-3天内达到高峰。天内达到高峰。【临床表现临床表现】（Clinical Manifestation）(2)病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。或下颌角的疼痛。主要症状为一侧表情肌完全性瘫痪：额主要症状为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，眼裂不能闭合或闭合不全，闭纹消失，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜色巩膜,称称Bell征；征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健
15、侧；角歪向健侧；（3）病变在鼓索参与面神经处以上时，可）病变在鼓索参与面神经处以上时，可出现同侧舌前出现同侧舌前2/3味觉丧失味觉丧失如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧舌前舌前2/3味觉丧失和听觉过敏味觉丧失和听觉过敏病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称或鼓膜出现疱疹，称HuntHunt综合征综合征。【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】（Diagnos
16、is，Differential Diagnosis）根据急性起病的周围性面瘫即可根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别：诊断。但需与下列疾病鉴别：（1）中枢性面瘫：）中枢性面瘫：病因多为脑血管病或肿瘤（大脑半球）病因多为脑血管病或肿瘤（大脑半球）仅为眼裂以下面部表情肌瘫痪，常伴仅为眼裂以下面部表情肌瘫痪，常伴舌瘫及肌体瘫痪舌瘫及肌体瘫痪 肌电图检查，面神经传导速度无异常。肌电图检查，面神经传导速度无异常。（2）Guillain-Barre综合征可有综合征可有周围性面瘫，多为周围性面瘫，多为双侧性双侧性，并伴，并伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现
17、象。其它如糖尿病、细胞分离现象。其它如糖尿病、外伤、中毒等也可引起。外伤、中毒等也可引起。（3）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。原发病的特殊症状及病史。（4）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫多起病较慢，且有原发病及其围性面瘫多起病较慢，且有原发病及其他脑神经受损表现。他脑神经受损表现。治疗原则治疗原则:改善局部血液循环，减轻面神改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促
18、进功能恢复。经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。（1）药物治疗：）药物治疗：皮质类固醇激素治疗：地塞米松皮质类固醇激素治疗：地塞米松1015mg/d，7-10天；服泼尼松，初剂量天；服泼尼松，初剂量为为l mg/（kg.d），顿服或分），顿服或分2次口服，连次口服，连续续5天，以后天，以后7-10日内逐渐减量。日内逐渐减量。【治疗治疗】（treatment）B族维生素药物：族维生素药物：弥可保（甲基维生素弥可保（甲基维生素B12）500-1000g加加入溶液入溶液500ml 静脉滴注（避光），或肌注静脉滴注（避光），或肌注500g，1次次/d，10-15d后可口服弥可保后可口服弥可保500g
19、3次次/d.。维生素。维生素Bl 100mg、维生素、维生素B12500g，均，均1次次/d肌肉注射。可促进神肌肉注射。可促进神经髓鞘的恢复。经髓鞘的恢复。氯苯氨丁酸（氯苯氨丁酸（baclofen，力奥来素），力奥来素）可通过减低肌张力而改善局部血循环，可通过减低肌张力而改善局部血循环，应从小剂量开始逐渐增量，可逐渐加至应从小剂量开始逐渐增量，可逐渐加至30-40mg/d，每日分，每日分3次口服。个别病人次口服。个别病人不能耐受其副作用，如恶心；呕吐和嗜不能耐受其副作用，如恶心；呕吐和嗜睡等。睡等。（2）理疗）理疗 急性期：急性期：在茎乳孔附近行超短波透热疗法、在茎乳孔附近行超短波透热疗法、红
20、外线照射或局部热敷等有助于改善局部血循红外线照射或局部热敷等有助于改善局部血循环，消除神经水肿。环，消除神经水肿。鳝鱼血外敷鳝鱼血外敷 恢复期：恢复期：碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。康复治疗康复治疗 只要患侧面肌能活动即应尽只要患侧面肌能活动即应尽早开始自我功能训练，可对着镜子做早开始自我功能训练，可对着镜子做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次数分钟，口哨等动作，每日数次，每次数分钟，并辅以面部肌肉按摩。并辅以面部肌肉按摩。（3）手术疗法）手术疗法 病后病后2年仍末恢复者，年仍末恢复者，可考虑做面神经可考
21、虑做面神经-副神经、面神经副神经、面神经-舌舌下神经或面神经下神经或面神经-膈神经吻合术，但疗膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，只宜在严重病例试用。效尚难肯定，只宜在严重病例试用。严重面瘫的病人可做整容手术。严重面瘫的病人可做整容手术。预防眼部合并症预防眼部合并症 因不能闭眼、瞬目而使角膜长期因不能闭眼、瞬目而使角膜长期暴露，易发生感染，眼罩；眼暴露，易发生感染，眼罩；眼药水；素高捷疗眼膏。药水；素高捷疗眼膏。急性炎症性脱髓鞘性多发性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（性神经根神经炎（acute inflammatory demyel
22、inating polyradiculoneuritis）或吉兰）或吉兰-巴雷巴雷综合征（综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS），是一种自身免疫介导的周），是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。围神经病，常累及脑神经。三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelination polyneuropathy,AIDP）【病因病因】（Etiopathogenisis）GBS确切病因未明。确切病因未明。临床及流行病学资料显示发病可临床及流行病学资料显示发病可能与空肠变曲菌（能与空肠变曲菌（C
23、ampylobacter Jejuni,CJ）感染有关。此外，）感染有关。此外，GBS还还可能与巨细胞病毒、可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。感染相关。【发病机制发病机制】（Pathogenesis）分子模拟（分子模拟（molecular mimicry）是目前认为可能导致是目前认为可能导致GBS发病的发病的最主要的机制之一。最主要的机制之一。病原体某些组分与周围神经某些病原体某些组分与周围神经某些组分结构相同，机体免疫识别错组分结构相同，机体免疫识别错误，自身免疫性细胞与自身抗体误，自身免疫性细胞与自身抗体对正常的周围神经组
24、分急性免疫对正常的周围神经组分急性免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。攻击，致周围神经脱髓鞘。【临床表现临床表现】（Clinical Manifestation）1急性或亚急性起病，病前急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。2首发症状多为肢体对称性无力。四肢腱反首发症状多为肢体对称性无力。四肢腱反射常减低。射常减低。3发病时患者多有肢体感觉异常。发病时患者多有肢体感觉异常。4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。5自主神经功能紊乱症状较明显。自主神经功能紊乱症状较明显。6GBS多为单相病程，病程中可有
25、短暂波动。多为单相病程，病程中可有短暂波动。Cranial nervepattern眼外肌麻痹眼外肌麻痹共济失调共济失调腱反射减退腱反射减退病前腹泻病前腹泻血清血清CJ感染证据感染证据急性起病急性起病四肢瘫痪四肢瘫痪肌肉萎缩早肌肉萎缩早【辅助检查辅助检查】(Investigative Studies）1脑脊液检查脑脊液检查 特征性表现为蛋白特征性表现为蛋白-细胞分离细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。即蛋白含量增高而细胞数目正常。2肌电图肌电图 最初改变是运动单位动作电位降最初改变是运动单位动作电位降低。神经传导速度（低。神经传导速度（NCV）检查早期可仅）检查早期可仅有有F波或波或H反射延
26、迟或消失，反射延迟或消失，F波异常示神波异常示神经近端或神经根损害，对经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要诊断有重要意义。意义。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】（Diagnosis，Differential Diagnosis）1脊髓灰质炎脊髓灰质炎2急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎3低钾性周期性瘫痪低钾性周期性瘫痪4重症肌无力重症肌无力 （myasthenia gravis,MG）【治疗治疗】（treatment）1血浆交换（血浆交换（plasma exchange,PE）2免疫球蛋白静脉注射（免疫球蛋白静脉注射（intravenous immunoglobulin,IVIG）临床表现临床
27、表现治疗治疗AIDP有效。有效。成人剂量成人剂量 0.4g/（kg d），连用），连用5天。天。3皮质类固醇（皮质类固醇（corticosteroids）4抗生素抗生素 考虑有胃肠道考虑有胃肠道CJ感染者，感染者，可用大坏内酯抗生素治疗。可用大坏内酯抗生素治疗。5辅助呼吸辅助呼吸6对症治疗及预防并发症对症治疗及预防并发症【预后预后】（prognosis）本病具有自限性，预后较好。瘫痪本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在多在3 3周后开始恢复，多数患者周后开始恢复，多数患者2 2个月至个月至1 1年内恢复正常，约年内恢复正常，约10%10%患者遗留较严重患者遗留较严重后遗症。后遗症。小小 结结吉兰
28、吉兰-巴雷综合征（巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS），是一种自），是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。临床表现临床表现肢体对称性无力。四肢腱反射常减低。肢体对称性无力。四肢腱反射常减低。小小 结结1.1.名词解释：名词解释：HuntHunt综合征综合征 2.2.三叉神经痛的临床表现是什么？应如何治疗？三叉神经痛的临床表现是什么？应如何治疗？3.3.特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别？应特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别？应如何治疗？如何治疗？4.4.吉兰吉兰-巴雷综合征的诊断标准和治疗原则是什么？巴雷综合征的诊断标准和治疗原则是什么？复习思考题复习思考题
