1、2020年10月2日12020年10月2日2病例分析一一概述概述风湿病是一种与风湿病是一种与A组乙型组乙型溶血性链球菌溶血性链球菌感染有关的感染有关的变态反应变态反应性疾病。性疾病。主要侵犯全身结缔组织。主要侵犯全身结缔组织。诊断：诊断：风湿小体（肉芽肿）风湿小体（肉芽肿）。最常累及心脏最常累及心脏（心脏炎）（心脏炎）、关节、关节（多关节炎），（多关节炎），其其次为皮肤次为皮肤（环形红斑、皮下结节）（环形红斑、皮下结节）、血管、血管（动脉炎）（动脉炎）和脑和脑（小舞蹈症）（小舞蹈症）等，心脏病变最严重。等，心脏病变最严重。2020年10月2日4n常反复发作，急性期称为风湿热。常反复发作，急性期
2、称为风湿热。n临床：多发生在临床：多发生在515岁，以岁，以69岁为岁为发病高峰，发热，心脏关节损害，环形发病高峰，发热，心脏关节损害，环形红斑、皮下结节，抗红斑、皮下结节，抗O2020年10月2日5 受寒、受潮、病毒感染受寒、受潮、病毒感染 与咽喉部与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染组乙型溶血性链球菌感染有关有关 2020年10月2日6 发病机制发病机制n目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。链球菌细胞壁链球菌细胞壁C抗原：与心瓣膜，关节等处的结缔组抗原：与心瓣膜，关节等处的结缔组 织发生交叉反应织发生交叉反应 链球菌细胞壁链球菌细胞壁M抗原：与心肌及血管平滑
3、肌发生交叉反应抗原：与心肌及血管平滑肌发生交叉反应n 也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗原的自身免疫反应，引起相应的病变。身抗原的自身免疫反应，引起相应的病变。n遗传易感性：对发病有调节作用遗传易感性：对发病有调节作用2020年10月2日72020年10月2日8三、基本病理变化三、基本病理变化1 变质渗出期变质渗出期增生期或肉芽肿期增生期或肉芽肿期 主要形成风湿小体主要形成风湿小体（ashcoff body）。）。2 3 瘢痕期或愈合期瘢痕期或愈合期2020年10月2日9 是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮
4、肤等病变部位表现为关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基结缔组织基质的粘液样变性质的粘液样变性和和胶原纤维的纤维素样坏胶原纤维的纤维素样坏死死。同时有充血、纤维素渗出及少量淋巴。同时有充血、纤维素渗出及少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞浸润浸润,此期病变可持续此期病变可持续1个月。个月。1.变质渗出期变质渗出期2020年10月2日102.增生期或肉芽肿期增生期或肉芽肿期 巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后形成后形成风湿细胞或阿少夫细胞风湿细胞或阿少夫细胞，后者聚集也称，后者聚集也称阿少阿少夫小体夫小
5、体。细胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核细胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的横切面似核的横切面似枭眼状枭眼状，纵切面呈，纵切面呈毛虫状毛虫状。病变周围。病变周围可见少量的淋巴细胞浸润。可见少量的淋巴细胞浸润。此期病变可持续此期病变可持续23个月。个月。2020年10月2日132020年10月2日14 风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、浆细胞共同构成的肉芽肿。浆细胞共同构成的肉芽肿。典型的风湿
6、小体是风湿病的特征性病典型的风湿小体是风湿病的特征性病变，并提示有风湿活动。变，并提示有风湿活动。风湿细胞来源：单核风湿细胞来源：单核-吞噬吞噬C来源，不是来源，不是心肌源细胞心肌源细胞2020年10月2日15风湿病：阿少夫小体风湿病：阿少夫小体(Aschoff body)2020年10月2日16风湿性心肌炎（高倍镜）风湿性心肌炎（高倍镜）2020年10月2日173.瘢痕期或愈合期瘢痕期或愈合期Aschoff body小体内的纤维素坏死物逐渐被吸收，小体内的纤维素坏死物逐渐被吸收，Aschoff细胞变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐细胞变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病
7、变可持续纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病变可持续23个月。个月。2020年10月2日18 上述整个病程约上述整个病程约46个月，病变新旧个月，病变新旧并存，反复进展并存，反复进展 严重的纤维化、瘢痕严重的纤维化、瘢痕形成形成 2020年10月2日19四、风湿病的各个器官病变四、风湿病的各个器官病变(一一)风湿性心脏风湿性心脏炎炎 1.1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 2.2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎 3.3.风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎(二二)风湿性关节炎风湿性关节炎 (三三)皮肤病变皮肤病变(四四)风湿性动脉炎风湿性动脉炎(五五)风湿性脑病风湿性脑病2020年10月2日20(一一)风湿性心脏
8、病风湿性心脏病1 风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次累，其次 二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动脉瓣及脉瓣及 三尖瓣，三尖瓣，肺动脉瓣极少累及肺动脉瓣极少累及。病变病变(1)粘液样变性，纤维素样坏死；粘液样变性，纤维素样坏死；(2)疣状赘生物（疣状心内膜炎）疣状赘生物（疣状心内膜炎）肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰，灰白色，白色，连接紧密，不易脱落。连接紧密，不易脱落。(3)赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病;2020年1
9、0月2日212020年10月2日222020年10月2日23(4)内膜灶性增厚及附壁血栓形成。内膜灶性增厚及附壁血栓形成。临床临床：发热、贫血、心尖区杂音：发热、贫血、心尖区杂音,风湿活动风湿活动停止停止 杂音减弱或消失杂音减弱或消失 2020年10月2日24风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤维素和纤维母细胞构成。维素和纤维母细胞构成。2020年10月2日25(2)风湿性心肌炎风湿性心肌炎部位：常见于左心室后壁上部、室间隔等部位：常见于左心室后壁上部、室间隔等处。主要累及心肌间质结缔组织。处。主要累及心肌间质结缔组织。病变：成人表现为灶状间质性心肌炎，间病变：成人表现
10、为灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见质水肿，在间质血管附近可见Aschoff小小体和少量的淋巴细胞浸润。体和少量的淋巴细胞浸润。结局结局：心肌间质心肌间质 小瘢痕灶小瘢痕灶 对心脏对心脏 舒缩功能舒缩功能 影响不大影响不大2020年10月2日26n儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多淋巴细胞、嗜肌间质明显水肿，有较多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，心肌细酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性胞水肿及脂肪变性 发生急性充血性心力发生急性充血性心力衰竭衰竭。风湿性心肌炎风湿性心肌炎:Aschoff细胞，双核多见细
11、胞，双核多见2020年10月2日283.风湿性心外膜炎：风湿性心外膜炎：部位：主要累及心外膜脏层。部位：主要累及心外膜脏层。病变：呈浆液性或纤维素性炎症，形成心外膜病变：呈浆液性或纤维素性炎症，形成心外膜积液。当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外积液。当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心。当渗出物以浆液为形成绒毛状，称为绒毛心。当渗出物以浆液为主，则导致心包积液。主，则导致心包积液。渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形发生
12、机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形成缩窄性心外膜炎。成缩窄性心外膜炎。2020年10月2日29风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covillosum)2020年10月2日30(干性干性)纤维素性心包炎纤维素性心包炎2020年10月2日31(二二)风湿性关节炎风湿性关节炎 部位：多见于成年人，儿童少见部位：多见于成年人，儿童少见,最常最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。游走性、反复发作性。临床：关节局部出现红、肿、热、痛和临床：关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。功能障碍。病变
13、：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可病变：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的见不典型的Aschoff小体。小体。(三三)皮肤病变皮肤病变(1)环形红斑：环形红斑：风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意义。为风湿活动表现之一，常见于儿童。为淡红色环状义。为风湿活动表现之一，常见于儿童。为淡红色环状红晕，微隆起红晕，微隆起,中央皮肤色泽正常中央皮肤色泽正常,为为渗出性渗出性病变。多见病变。多见于于躯干和四肢皮肤躯干和四肢皮肤。光镜下光镜下:红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在及淋巴细胞和单核细胞浸润。
14、病变常在12天消退。天消退。2020年10月2日33n(2)皮下结节：皮下结节：为为增生性增生性病变。直径病变。直径0.52cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无，呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛。压痛。n 光镜下光镜下:结节为典型的结节为典型的Aschoff小体。小体。2020年10月2日34皮下结节皮下结节（subcutaneous nodulessubcutaneous nodules）2020年10月2日35(四四)风湿性动脉炎风湿性动脉炎部位：部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见。常见。病变：病变：急性期，血管壁发生急性期，血管壁发生粘液变性粘液变性，纤
15、维素纤维素样坏死样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形小体形成成。病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄，并发血栓形成。窄，并发血栓形成。2020年10月2日36(五五)风湿性脑病风湿性脑病多见于多见于512岁儿童，女孩较多。岁儿童，女孩较多。部位：部位：主要病变为脑的主要病变为脑的风湿性动脉炎风湿性动脉炎和和皮质下脑皮质下脑炎炎病变：病变：光镜下神经细胞变性，胶质细胞增生及胶光镜下神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。质结节形成。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症运动，称为小舞蹈症(chorea minor)37演讲完毕，谢谢观看！Thank you for reading!In order to facilitate learning and use,the content of this document can be modified,adjusted and printed at will after downloading.Welcome to download!汇报人：XXX 汇报日期：20XX年10月10日
