1、12n 风湿性疾病，简称风湿病风湿性疾病，简称风湿病是指影是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌健、滑膜、韧带等以内科治疗为主的肌健、滑膜、韧带等以内科治疗为主的一组疾病。一组疾病。3 1 1弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病 RA,SLE RA,SLE 2 2脊柱关节病脊柱关节病 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 3 3退行性变退行性变 骨性关节炎骨性关节炎 4 4感染因子相关性感染因子相关性 风湿热风湿热 6 6其他其他 纤维肌痛、周期性风湿等纤维肌痛、周期性风湿等4弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病diffuse connective tissue diseas
2、en 简称结缔组织病，简称结缔组织病，是风湿病中的一大类，是风湿病中的一大类，除了具有风湿病的肌肉关节病变外，其特点是除了具有风湿病的肌肉关节病变外，其特点是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，可以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，可引起多器官系统损害。引起多器官系统损害。51.1.呈发作与缓解相交替的慢性病程呈发作与缓解相交替的慢性病程 2.2.同一疾病其临床表现个体差异很大同一疾病其临床表现个体差异很大 3.3.免疫学异常或生化改变免疫学异常或生化改变 4.4.治疗效果有较大的个体差异治疗效果有较大的个体差异678 病病 理理 基本病理变化为结缔组织纤维蛋白样变性、基本病理变化为结缔组
3、织纤维蛋白样变性、粘液性水肿和坏死性血管炎。粘液性水肿和坏死性血管炎。n特征性病变是特征性病变是:1 1狼疮小体狼疮小体(苏木紫小体苏木紫小体):):是抗核抗体作用于细胞核所是抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆形或椭圆形物质，为诊断形成的蓝染的圆形或椭圆形物质，为诊断SLESLE的特征性的特征性依据。依据。n2 2“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变:小动脉周围显著的向心性纤维增小动脉周围显著的向心性纤维增生，脾中央动脉最明显。生，脾中央动脉最明显。n3.3.狼疮性肾炎：狼疮性肾炎：均有均有 肾小球、间质、肾小管、血管肾小球、间质、肾小管、血管910 1112三、关节和肌肉三、关节和肌肉 关节痛关节
4、痛 90%90%以上，常为先发症状，且常与皮损同时以上，常为先发症状，且常与皮损同时发生，典型的特征为发作性发生，典型的特征为发作性不不对称性对称性多多关节痛，关节痛，无畸形无畸形四、肾脏四、肾脏最常见：无症状尿改变最常见：无症状尿改变水肿、高血压、肾衰水肿、高血压、肾衰 尿毒症尿毒症死亡死亡狼疮性肾炎：慢性肾炎、肾病综合征多见狼疮性肾炎：慢性肾炎、肾病综合征多见 131415161718 本病以存在多种抗核抗体为其特点，对本病以存在多种抗核抗体为其特点，对SLESLE的敏感性为的敏感性为95%95%，是目前最佳的是目前最佳的SLESLE筛选试验。但其特异性较低。筛选试验。但其特异性较低。抗抗
5、SmSm抗体和抗抗体和抗dS-DNAdS-DNA抗体对抗体对SLESLE的诊断特异性较高。的诊断特异性较高。19三、补体三、补体 血清总补体血清总补体 CH50CH50、C3C3、C4C4下降下降四、皮肤狼疮带试验四、皮肤狼疮带试验 用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，色，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。因此可用此作为判断疗效的指标之一。五、其他五、其他 肾穿
6、刺活组织检查肾穿刺活组织检查 202009年SLICC SLE分类标准2122231 1非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎、主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，而无明显内脏或血液病变的轻症浆膜炎等，而无明显内脏或血液病变的轻症病人、有肾炎者慎用，因能使肾功能恶化。病人、有肾炎者慎用，因能使肾功能恶化。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、奈普生等。奈普生等。24 2 2抗疟药抗疟药 氯喹口服后主要积聚于皮肤，能抑制氯喹口服后主要积聚于皮肤，能抑制DNADNA与抗与抗DNADNA抗体相结合，具有抗光敏和控制抗体相结合，
7、具有抗光敏和控制SLESLE皮疹皮疹的作用。的作用。253 3肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 是目前治疗重症是目前治疗重症SLESLE的主要药物，适用于急性暴发性的主要药物，适用于急性暴发性狼疮，脏器受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等，狼疮，脏器受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等，急性溶血性贫血，血小板减少性紫疲等。急性溶血性贫血，血小板减少性紫疲等。4.4.免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱5.5.血浆置换血浆置换6.6.中药中药 雷公藤雷公藤26肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素2728免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击 15mg/kg
8、15mg/kg，加，加200200生理盐水中，缓慢静滴至少生理盐水中，缓慢静滴至少1h,4w1h,4w一次，共一次，共6 6次，次，3 3月一次至稳定后一年月一次至稳定后一年293031 护理评估护理评估 1 1病史病史(1)(1)询间与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、询间与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等。亲属中是否有日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等。亲属中是否有本病病人。本病病人。(2)(2)了解病人起病的时间、病程及病情变化的情况。了解病人起病的时间、病程及病情变化的情况。注意各系统反应。注意各系统反应。(3)(3)注意评估病人的心理状态，认识
9、程度、态度以及注意评估病人的心理状态，认识程度、态度以及家庭经济情况等。家庭经济情况等。32 2 2身体评估身体评估 红斑、溃疡、关节、水肿等红斑、溃疡、关节、水肿等 3 3实验室及其他检查实验室及其他检查(1)(1)血、尿常规检查血、尿常规检查 (2)(2)抗核抗体、抗抗核抗体、抗SmSm抗体和抗双链抗体和抗双链DNADNA抗体以及其他自抗体以及其他自身抗体是否阳性。血补体如身抗体是否阳性。血补体如CHCH5050、C C3 3含量有无降低等。含量有无降低等。(3)(3)皮肤狼疮带试验可协助诊断，肾穿刺活组织检查皮肤狼疮带试验可协助诊断，肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。对治
10、疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。33 常用护理诊断常用护理诊断 1 1皮肤完整性受损皮肤完整性受损2 2疼痛疼痛:慢性关节疼痛慢性关节疼痛 3 3口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等与自身免疫反应、长期使用激素等 因素有关。因素有关。4 4潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭。慢性肾衰竭。5 5焦虑焦虑34 目目 标标 1 1病人皮肤受损减轻或修复。病人皮肤受损减轻或修复。2 2主诉疼痛程度减轻或消失。主诉疼痛程度减轻或消失。3 3口腔粘膜溃疡逐步愈合。口腔粘膜溃疡逐步愈合。4 4学会避免加重肾损害的自我护理方法。学会避免加重肾损害的自我护理方法。5.5.能接受患病的事实，生理上
11、、心理上舒适感有所增加。能接受患病的事实，生理上、心理上舒适感有所增加。35 【护理措施护理措施】（一）一般护理（一）一般护理 1.1.活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和诱发因素诱发因素 2.2.给予充足的营养给予充足的营养.高热量、高蛋白、高维生素饮食，高热量、高蛋白、高维生素饮食，忌食芹菜，香菜，无花果，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，忌食芹菜，香菜，无花果，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，干咸海产品，避免咖啡，浓茶，辣椒等辛辣食物。干咸海产品，避免咖啡，浓茶，辣椒等辛辣食物。（二）病情观察（二）病情观察 1.1.定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等
12、定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等 2.2.严格记录严格记录2424小时出入量尤其是尿量观察小时出入量尤其是尿量观察 3.3.皮肤的温度和颜色，做好皮肤及疼痛的护理。皮肤的温度和颜色，做好皮肤及疼痛的护理。36【护理措施护理措施】（三）皮肤护理（三）皮肤护理1.1.保持皮肤清洁、干燥。保持皮肤清洁、干燥。2.2.鼓励摄入足够的水分和营养。鼓励摄入足够的水分和营养。3.3.提供预防性的减压设备，避免局部长时间受压。提供预防性的减压设备，避免局部长时间受压。4.4.指导病人避免接触某些化学制品，必要时须戴手套指导病人避免接触某些化学制品，必要时须戴手套皮疹的护理皮疹的护理1.1.指导病人避免接
13、触紫外线，如在太阳下使用遮阳伞、指导病人避免接触紫外线，如在太阳下使用遮阳伞、戴上保护性眼罩、禁日光浴等。戴上保护性眼罩、禁日光浴等。2.2.指导病人正确使用护肤品。指导病人正确使用护肤品。3.3.正确使用外用药。正确使用外用药。37（四）关节痛（四）关节痛 常指间关节、腕、足部、膝、踝等，呈常指间关节、腕、足部、膝、踝等，呈 对性分布。对性分布。1.1.协助病人取舒适体位，尽量让关节处于功能位置。协助病人取舒适体位，尽量让关节处于功能位置。2.2.适当的热敷或理疗。适当的热敷或理疗。3.3.使用床上支架支起盖被，避免下肢受压。使用床上支架支起盖被，避免下肢受压。4.4.指导病人掌握放松技巧。
14、指导病人掌握放松技巧。5.5.遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。38（五）用药护理（五）用药护理 （1 1）糖皮质激素：）糖皮质激素：宜在饭后服用同时服用保护胃黏膜宜在饭后服用同时服用保护胃黏膜的药物，服药期间定期测血压，血糖，给予低盐含钾的药物，服药期间定期测血压，血糖，给予低盐含钾丰富的食物补充钙剂和维生素丰富的食物补充钙剂和维生素D3.D3.（2 2）雷公藤的不良反应较大，如对性腺的毒性，可发雷公藤的不良反应较大，如对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，亦有肝损害、胃肠反应、白细胞生停经、精子减少，亦有肝损害、胃肠反应、白细胞减少等。减少等。(3)(3)长期应用氯
15、喹可引起视网膜退行性变，应定期检查长期应用氯喹可引起视网膜退行性变，应定期检查眼底。眼底。39（四）心理护理（四）心理护理 了解病人家庭、生活背景及病人的心了解病人家庭、生活背景及病人的心理需要，耐心解答病人的各种问题等。理需要，耐心解答病人的各种问题等。（五）健康指导（五）健康指导 1 1、疾病知识宣教、疾病知识宣教 2 2、避免诱因、避免诱因 3 3、生活指导、生活指导 4 4、出院指导、出院指导40潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭慢性肾衰竭(1)(1)休息休息 疾病的急性活动期应卧床休息，以减少消疾病的急性活动期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能耗，保护脏器功能;预防并发症发生。预防并
16、发症发生。(2)(2)营养支持营养支持 肾功能不全者，应给予低盐、优质低肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠识障碍者，鼻饲流质饮食。必要蛋白饮食，限制水钠识障碍者，鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。41 评评 价价 1 1病人自觉避免各种加重皮肤损害的因素，皮损面病人自觉避免各种加重皮肤损害的因素，皮损面 积逐渐缩小愈合。积逐渐缩小愈合。2 2疼痛程度减轻或消失。疼痛程度减轻或消失。3 3能自觉配合口腔护理，保持口腔清洁，口腔溃疡能自觉配合口腔护理，保持口腔清洁，口腔溃疡 逐渐愈合。逐渐愈合。4 4未见因休息、饮食不当导致肾功能改变。未见因休息、饮食不当导致肾功能改变。5 5能接受患病的事实，情绪稳定，主动配合治疗。能接受患病的事实，情绪稳定，主动配合治疗。42 其他护理诊断其他护理诊断 1 1有感染的危险有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低 下有关。下有关。2 2外周血管灌注量改变外周血管灌注量改变 与血管痉挛有关。与血管痉挛有关。3 3疲乏疲乏 与病情加重、营养不良及贫血等有关。与病情加重、营养不良及贫血等有关。4 4知识缺乏知识缺乏 缺乏疾病知识及自我保健知识。缺乏疾病知识及自我保健知识。5 5潜在并发症潜在并发症 狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。
