1、直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器二二 病因病因病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlarged segment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理分型生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良、贫血 痉挛肠段痉挛肠段 扩张肠管扩张肠管五、鉴别诊断五、鉴别诊断（二）、外科治疗：根治术式（二）、外科治疗
2、：根治术式 1 1（二）、外科治疗：根治术式 2（二）、外科治疗：根治术式 3治愈出院前（二）、外科治疗：根治术式 4 短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）经肛门切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层（长3-4Cm，宽1Cm）（二）、外科治疗：根治术式 5 长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结肠（病变结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维持排便。护理措施焦虑恐惧营养失衡-低于机体需要量体液不足：禁食水舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关口腔黏膜的改变睡眠形态紊乱有受伤 的危险：患儿术后躁动哭闹潜在并发症（三）、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸出血便秘 2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反馈远期生活质量：心理咨询（三）、术后并发症
