1、主动脉夹层、壁间血肿主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡及穿通性溃疡急性主动脉综合征：（）临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括：主动脉夹层（,）主动脉壁内血肿 （,）主动脉穿通性溃疡（,）动脉瘤破裂创伤性主动脉离断概概 述述 IMH主动脉夹层主动脉夹层假假/真性动脉瘤真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层典型:发病机制：中层囊性坏死内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通 远段同时存在再破口病因：仍不明确高血压（患者）综合征医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等 病因和病理生理学外伤后胸痛，造影示B型AD真假双
2、腔 部位 范围 大小内膜片内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 急症指征：心包积血胸腔积血缺血夹层的影像学征象破口CT示升主动脉IMH并B型AD破口破口真腔假腔假腔 例型患者显示夹层再破口的数量再破口数 合计例数 夹层破口型突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，型,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。急症指征急症指征胸腔积血ADBC型，中等量较高密度心包积液，值。急症指征心包积液（血）主要分支受累缺血分型动力型：真腔狭窄、塌陷静力型：内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔；分支夹层急症指征主要分支严重缺血SSDD：动力型；：动力型；：静力型静力型左冠状动脉
3、开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累头臂动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄ABCACAF、I：术前术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔型，右肾动脉开口处可
4、见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔发病机制：主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 病理学特点：血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂，无血流交通主动脉壁内血肿（）的诊断病因：尚不清楚，可能与下列有关：高血压主动脉粥样硬化某
5、些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位：降主动脉升主动脉前者多于后者主动脉壁内血肿（）的诊断影像学检查方法：增强:首先检查：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁内血肿（）的诊断血肿位于中膜与外膜之间没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁环形或新月形增厚增厚的动脉壁动态变化较显著血液进入中膜，于中膜内处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口真假“双腔”，存在交通 一般真腔小，假腔大主动脉壁内血肿（）的鉴别诊断 壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层慢性，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。主动脉壁内血肿（）的鉴别诊断壁内
6、血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层FT原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。主动脉壁内血肿（）的鉴别诊断第一次 示型。年后复查示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF主动脉壁内血肿（）的鉴别诊断壁内血肿壁内血肿主动脉壁环形或新月形主动脉壁环形或新月形“增厚增厚”内壁较光滑内壁较光滑上可见内膜钙化移位上可见内膜钙化移位临床上多表现为急性主动脉综合征临床上多表现为急性主动脉综合征主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚主动脉壁不规则增厚内壁不光滑内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡充盈缺损、多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位，病变多不连续有好发部位，病变多
7、不连续临床常无症状临床常无症状 壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿与主动脉粥样硬化主动脉壁内血肿（）的鉴别诊断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.动脉粥样硬化动脉粥样硬化发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜 内弹力板,破入中膜病因：高血压粥样硬化主动脉穿通性溃疡()的诊断临床特征：多发生于岁的老年男性多伴有高血压广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位：绝大多数发生于降主动脉主动脉穿通性溃疡()的诊断影像学检查方法增强：首选检查：对动脉壁显示不如：用于介入治疗影像学表现壁在性“充盈缺损”深大的“龛影”可合并局限性可并发血液外渗、
8、纵隔血肿或心包出血等主动脉穿通性溃疡()的诊断 A型P“蘑菇样”PAU伴IMH，合并胸腔积液 降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉半圆形大溃疡,口大底小.主动脉穿通性溃疡()的诊断不同形态不同形态的溃疡。的溃疡。病变范围广泛真腔受压更明显（真腔小，假腔大）可伴有 病变相对局限形态多不规则常伴有主动脉穿通性溃疡()的鉴别诊断联系：可进展为；大的断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性。鉴别：FF主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性动脉瘤主动脉穿通性溃疡()的诊断及鉴别假性动脉瘤破口小、瘤腔大，周围血栓包绕ABCD真性动脉瘤直径正常主动脉直径的倍梭囊状主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内
9、血肿可演变为真性动脉瘤主动脉穿通性溃疡()的诊断及鉴别CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收 吸收好转首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重 进展示降主动脉破入双侧胸腔 破裂吸收、进展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发胸背部剧痛，示型，腹主动脉肾动脉开口以远，累及左侧髂动脉。吸收、进展破裂05-10-2005-10-20F个月后，吸收，腹主动脉累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20F 吸收、进展破裂08-10-608-10-6年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内
10、膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 半月后复查，溃疡和IMH无明显变化无变化降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 1年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡 进展进展形成夹层FF男，岁，突发胸背部痛疼入院，示：型降主动脉（红示）天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查示降主动脉进展形成（型），：假腔，示内膜原发破口，原处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 进展形成假性动脉瘤主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量
11、血性胸腔积液 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。破裂 主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 3.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 形成真性动脉瘤 的预后及治疗策略的预后及治疗策略预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约 发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：尽可能保守治疗，密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者预后：型：约左右可发生或主动脉破裂型：约左右可发生或主动脉破裂治疗策略：无症状慢性，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛溃疡直径大于或深度大于随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等的预后及治疗策略的预后及治疗策略
