1、1ppt课件患者，女性，20岁，因发现淋巴结肿大1年，反复发热关节痛5月入院。患者1年前无明显诱因下出现右颈部淋巴结肿大，黄豆大小，可活动，当时无发热，无咳嗽咳痰，无盗汗，当地医院输液后淋巴结缩小。5月前颈部淋巴结逐渐增大，如鸽蛋大小，不痛，有发热，体温波动在38-390C，无寒战，并有右手指关节和腕关节疼痛，在当地医院就诊，行淋巴结穿刺术，提示考虑结核伴感染，予异烟肼、利福平等四联正规抗结核治疗。之后，患者淋巴结有缩小，但反复有发热，最高至39.50C，余症状类似如前。为进一步治疗，故来本院，拟发热待查收住入院。2ppt课件患者是四川人,来杭州打工.否认乙肝史和输血史，否认手术史,否认糖尿病
2、史,否认药物过敏史。3ppt课件T37.20C,P100次/分,R20次/分，BP100/60mmHg，神志清，全身皮肤黏膜无黄染和无出血点，无皮疹，扁桃体无肿大，咽无充血，颈部及右腋下可摸及黄豆大小淋巴结，无触痛，胸骨下段压痛阴性，双肺呼吸音清，未及干湿罗音，腹软，无压痛和反跳痛，脾肋下1横指，肝肋下未及，双肾区叩痛阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。双腕关节肿胀，有压痛，双手第二、三、四近端指间关节压痛。4ppt课件血常规wbc5.7109/L,Hb70g/L,Plt108109/L,MCV和MCH均减低胃镜提示慢性浅表性炎，HP（-）。生化CRP175.31mg/L,Cr53.9umol/L
3、血培养（-），乙肝三系阴性,梅毒和爱滋病抗体均阴性甲,丙,丁,戊,庚肝抗体均阴性铁蛋白20261ug/L，ESR102mm/h，IgG23.7g/L。抗核抗体（+），抗核抗体荧光模型：均质型滴度1：10000，抗可溶性核抗原（+），抗核小体抗体（+）。5ppt课件伤寒抗体均阴性ANCA和抗心磷脂抗体均阴性，结核抗体（+），PPD（-），骨髓IgH（+），TCR(-)外周血IgH（-），TCR(-)6ppt课件胸部CT平扫+增强：纵隔及双侧腋下多发淋巴结肿大。腹部B超：脾肿大，脾厚4.9cm,脾门多发淋巴结肿大,较大的一枚2.51.2cm。双手正位片:未见明显骨质病变.7ppt课件染色体无异常核
4、型。骨髓常规:有骨髓小粒,粒系增生活跃,成熟粒细胞比例减低,细胞形态无殊,红系增生活跃,成熟淋巴细胞比例减低,形态无殊,巨核细胞数量中等,功能尚佳.提示缺铁和成熟粒细胞比例减低。8ppt课件9ppt课件骨髓活检:提示骨髓组织增生活跃，抗酸染色阴性。10ppt课件11ppt课件入院后体温最高达40.60C，无寒战，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，予DXM降温补液和帮达等抗感染治疗，体温能下降，又多次体温有反复，波动在38-390C之间。之后患者右颈部行淋巴结活检,病理提示右颈部淋巴结反应性增生,抗酸染色(-),CD20(+),bcl2(-),CD3散在(+),CD68散在(+)12ppt课件诊断?进一步
5、检查?13ppt课件之后患者左腋下淋巴结增大，再次请外科行淋巴结活检术，病理科会诊，病理描述：淋巴结结构存在，T区增生，生长中心缩小，有玻变之血管，结合病史，确诊为castleman病。14ppt课件15ppt课件Castleman病(CD)是一种以淋巴结肿大为特点的良性淋巴结增生性疾病,病理组织学上以淋巴组织和小血管增生为特征。本病最早由castleman 在 1956年首先报道.16ppt课件病变可累及淋巴结区域的任何部位,但最常见部位是胸部纵隔淋巴结,其次是颈部、腋下、腹部、腹股沟等部位,少见波及结外组织。临床上根据淋巴结受累的范围分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD),根据病理学特点
6、分为透明血管型(HV)和浆细胞型(PC),以及较少见的两者混合型（Mix）。17ppt课件Frizzera 提出CD 的诊断标准:(1)LCD的诊断标准:单一部位淋巴结肿大,组织病理学上具有特征性增生,除外可能的其他原发病,多无全身症状及贫血、免疫球蛋白升高等(浆细胞型除外),肿物切除后长期存活;(2)MCD诊断标准:具有特征性组织病理学改变,显著淋巴结肿大累及多处外周淋巴结,多系统受累表现,排除其他病因。18ppt课件 对于Castleman病,不管临床或病理分类,都有组织学的共同特点:(1)具有完整的淋巴结基本结构;(2)淋巴滤泡和血管增生,在透明血管型滤泡、血管发生玻璃样变,滤泡生发中心
7、萎缩;浆细胞型表现滤泡间质中有较多的浆细胞,滤泡生发中心增生。19ppt课件在鉴别诊断上,应与恶性淋巴瘤、淋巴结核、非特异性淋巴结炎等鉴别。与恶性淋巴瘤的鉴别包括以下几点:恶性淋巴瘤时淋巴结结构几乎完全被破坏,少有血管增生,具有单克隆的淋巴细胞或R-S细胞增生。20ppt课件本病发病部位不同,临床表现多样化,且临床症状无特异性，给该病的诊断带来很大困难，极易和淋巴瘤等淋巴细胞增殖性疾病相混淆。本病的确诊最终有赖于组织病理学检查或淋巴结活检。21ppt课件有大量文献提出过有关Castleman病的病因和发病机制,尽管它的确切病因目前仍不十分清楚,但近年来越来越多的研究表明病毒感染可能在本病发生上
8、起重要作用。22ppt课件对于LCD首选的治疗方法是手术切除病灶,如果存在手术禁忌,可采用放射治疗。对于MCD一般认为手术切除疗效不佳,可用放射治疗;单用糖皮质激素治疗可使部分病人病情缓解,但停药后易复发;或与化疗结合,常用化疗方案为CVP(环磷酰胺+长春新碱+强的松)或CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)方案。23ppt课件一种分子靶向药物美罗华(抗CD-20单克隆抗体)治疗本病取得明显效果。有人将美罗华与化疗方案CHOP结合,也取得明显临床效果。其他治疗办法有:人重组抗IL-6受体抗体,干扰素,骨髓移植等。24ppt课件LCD 预后较好,手术切除后病人可长期无病生存;MCD预后一般较差,特别是浆细胞型,一些患者可转变成恶性淋巴瘤、Kaposi肉瘤或其他恶性肿瘤而死亡,也可死于严重感染或肾衰。25ppt课件本患者具有全身症状,如发热、乏力、衰弱、肝脾肿大、全身淋巴结肿大，贫血，是多中心型。该患者曾行淋巴结穿刺，考虑是结核，正规抗结核后5月，淋巴结反复肿大，并有反复发热，最终是淋巴结活检确诊，因此淋巴结的活检对该疾病的诊断至关重要.对于该患者的治疗,需要联合化疗,并且长期观察.26ppt课件27ppt课件
