1、 支气管扩张症支气管扩张症Bronchiectasis吉林大学第一医院吉林大学第一医院 呼吸内科呼吸内科 唐颖唐颖v定义v病因和发病机制v病理和病理生理v临床表现和辅助检查v诊断与鉴别诊断v治疗支气管扩张症支气管扩张症定义定义(definition)(definition)支气管及其周围肺组织的慢性炎症支气管及其周围肺组织的慢性炎症支气管壁组织破坏支气管壁组织破坏(肌肉和弹性组织肌肉和弹性组织)管腔不可逆扩张、变性管腔不可逆扩张、变性 慢性咳嗽慢性咳嗽咯大量脓痰咯大量脓痰反复咯血反复咯血1.1.感染：感染：各种支气管肺感染、肺结核各种支气管肺感染、肺结核2.2.宿主防御功能缺陷：宿主防御功能缺
2、陷：原发性纤毛失动症、原发性纤毛失动症、HIVHIV、B B淋巴细淋巴细胞缺陷、免疫球蛋白缺陷胞缺陷、免疫球蛋白缺陷3.3.系统性疾病：系统性疾病：结缔组织疾病、炎性肠病、复发性多软骨结缔组织疾病、炎性肠病、复发性多软骨炎、结节病、黄指甲综合征炎、结节病、黄指甲综合征4.4.其他：其他：支气管异物阻塞、气管支气管肥大症、弥漫性泛细支气管异物阻塞、气管支气管肥大症、弥漫性泛细支气管炎支气管炎病因病因 发病机制（一）发病机制（一）支气管支气管异常异常扩张扩张支气管支气管肺组织感肺组织感染染支气管阻支气管阻塞塞支气管外支气管外部的牵拉部的牵拉作用作用先天及遗先天及遗传因素传因素 支气管管壁平滑支气管
3、管壁平滑肌和弹性纤维破坏肌和弹性纤维破坏削弱管壁支撑力削弱管壁支撑力粘膜充血水肿粘膜充血水肿管腔分泌物增多管腔分泌物增多管腔阻塞，引流不畅管腔阻塞，引流不畅管壁变薄，弹性下降，逐渐发展为支气管扩张管壁变薄，弹性下降，逐渐发展为支气管扩张 发病机制（二）发病机制（二）支气管支气管肺组织感染肺组织感染主要病因主要病因支气管阻塞支气管阻塞完全阻塞完全阻塞 肺不张肺不张 胸腔内负压胸腔内负压,牵拉管壁牵拉管壁支气管扩张支气管扩张活瓣作用活瓣作用支气管内压增高支气管内压增高 发病机制（三）发病机制（三）部分阻塞部分阻塞引流不畅引流不畅 继发感染继发感染 破坏管壁破坏管壁巨大气管巨大气管-支气管症支气管症
4、：先天结缔组织发育不全，管壁薄先天结缔组织发育不全，管壁薄纤毛失动症：纤毛失动症：纤毛纤毛-粘液排送系统功能减低粘液排送系统功能减低卡特金钠综合征（卡特金钠综合征（Kartagener综合征）：综合征）：发病机制（四）发病机制（四）先天及先天及遗传因素遗传因素Kartagener综合征综合征胚胎发育早期胚胎发育早期纤毛功能异常纤毛功能异常内脏不能正常转位内脏不能正常转位支气管扩张支气管扩张右位心右位心鼻窦炎鼻窦炎病病 理理1.1.支气管壁的变化支气管壁的变化 柱状、囊状扩张柱状、囊状扩张2.2.粘膜上皮细胞的变化粘膜上皮细胞的变化 纤毛上皮破坏、纤毛上皮破坏、杯状细胞及粘液腺增生杯状细胞及粘液
5、腺增生3.3.血管的变化血管的变化 毛细血管扩张、血管瘤毛细血管扩张、血管瘤病病 理理好发部位好发部位下叶多于上叶下叶多于上叶左侧多于右侧（左侧是右侧的左侧多于右侧（左侧是右侧的3 3倍）倍）左舌叶与左下叶左舌叶与左下叶(50-80%)(50-80%)右中叶右中叶 右肺中叶综合征右肺中叶综合征 影像学特点影像学特点 右中叶 肺不张+支扩 纵隔淋巴结肿大 常见病因常见病因 结核 肺癌/良性肿瘤 肺炎 结节病 诊断手段诊断手段 纤支镜 PET/CT右肺中叶综合征右肺中叶综合征是指由于支气管本身病变或是指由于支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张、肺叶管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张、肺叶
6、缩小，或并发炎症实变，具体阻塞病因尚需缩小，或并发炎症实变，具体阻塞病因尚需进一步查明的一类疾患的统称。进一步查明的一类疾患的统称。中叶综合征中叶综合征middle lobe syndrome症症 状状临床表现临床表现u慢性咳嗽、伴大量脓痰 脓痰 可分层：上层-泡沫，下悬脓性成分，中层-混浊粘液，下层-坏死组织沉淀物u反复咯血（50%70%）干性支气管扩张（10%）：反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩u反复肺部感染（部位相对较固定）u慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血湿罗音（局限、固定、持久）湿罗音（局限、固定、持久）典型体征：典型体征：哮鸣音（有时）哮鸣音（
7、有时）其他体征：其他体征：杵状指（趾）杵状指（趾）临床表现临床表现实验室和辅助检查实验室和辅助检查1、影像学检查、影像学检查 决定性价值决定性价值X线：不规则环状透光阴影，线：不规则环状透光阴影，蜂窝状（卷发影），甚至有液平蜂窝状（卷发影），甚至有液平CT：柱状扩张、囊状扩张、印戒征：柱状扩张、囊状扩张、印戒征支气管造影：被取代支气管造影：被取代胸部平片胸部平片当扩张的支气管纵当扩张的支气管纵剖面与扫描平面平剖面与扫描平面平行时，增厚的管壁行时，增厚的管壁呈平行排列的轨道呈平行排列的轨道状，称双轨征。状，称双轨征。支气管壁平行增厚支气管壁平行增厚含气空隙增加含气空隙增加双轨征双轨征 管腔扩张管
8、腔扩张 管壁显著增厚管壁显著增厚 粘液积聚粘液积聚柱状支扩柱状支扩多表现多发性直径多表现多发性直径1-21-2厘米含气空腔，厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度样（但壁光滑厚度大于肺大泡），大于肺大泡），其内可见液平面其内可见液平面囊状支扩囊状支扩囊状支扩囊状支扩印戒征印戒征 ring shadowsv 诊断支扩的诊断支扩的“金标准金标准”。确定病变的部位、类型和分。确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。布范围，对手术切除有肯定的意义。v 三种表现：囊状、柱状、混合型三种表现：囊状、柱状、混合型支气管造影支气管造影2 2、纤维支气管镜检查、纤维支气管
9、镜检查3 3、肺功能检查、肺功能检查4 4、血常规、血常规5 5、痰微生物检查、痰微生物检查6 6、其他、其他 免疫功能检查免疫功能检查实验室和辅助检查实验室和辅助检查肺功能检查肺功能检查病变局限：病变局限：呼吸功能，一般可无明显改变呼吸功能，一般可无明显改变病变范围较大：病变范围较大：轻度阻塞性通气功能障碍轻度阻塞性通气功能障碍病变严重、广泛，累及胸膜、心包：病变严重、广泛，累及胸膜、心包：以阻塞为主的混合性通气功能障碍以阻塞为主的混合性通气功能障碍低氧血症低氧血症病变进一步发展：病变进一步发展：肺动脉高压肺动脉高压肺心病肺心病2 2、纤维支气管镜检查、纤维支气管镜检查3 3、肺功能检查、肺
10、功能检查4 4、血常规、血常规5 5、痰微生物检查、痰微生物检查6 6、其他、其他 免疫功能检查免疫功能检查实验室和辅助检查实验室和辅助检查诊诊 断断1 1、童年有诱发支气管扩张、童年有诱发支气管扩张 的呼吸道感染病史的呼吸道感染病史2 2、典型的临床表现（症状、体征）、典型的临床表现（症状、体征）3 3、辅助检查、辅助检查:X线线 CT 鉴别诊断鉴别诊断1.1.慢性支气管炎慢性支气管炎2.2.肺脓肿肺脓肿3.3.肺结核肺结核4.4.弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎5.5.支气管肺癌支气管肺癌6.6.先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿中年以上中年以上咳嗽、咳白色泡咳嗽、咳白色泡沫痰沫痰与季节
11、有关与季节有关两肺散在干湿罗两肺散在干湿罗音，咳嗽后罗音音，咳嗽后罗音消失或部位发生消失或部位发生变化。变化。1 1、慢性支气管炎、慢性支气管炎双肺纹理增强，紊乱双肺纹理增强，紊乱起病急，起病急，高热、寒战，高热、寒战，咳嗽、咳大量脓臭咳嗽、咳大量脓臭痰。痰。X X线：炎性阴影中有线：炎性阴影中有空腔、液平。空腔、液平。2 2、肺脓肿、肺脓肿结核中毒症状结核中毒症状 午后低热、乏力、午后低热、乏力、盗汗，盗汗，X X线：病变位于上线：病变位于上叶尖后段或下叶背叶尖后段或下叶背段，段，痰中找到结核菌。痰中找到结核菌。3 3、肺结核、肺结核4 4、支气管肺癌、支气管肺癌4040岁以上，岁以上，男性
12、吸烟者，男性吸烟者，行胸部行胸部X X线检查、线检查、纤维支气管镜检纤维支气管镜检查、痰细胞学检查、痰细胞学检查可作出鉴别查可作出鉴别5 5、先天性支气管囊肿、先天性支气管囊肿边缘整齐光滑、边缘整齐光滑、圆形或椭圆形阴影，圆形或椭圆形阴影，壁薄，壁薄，周围无浸润周围无浸润,多位于上肺野或两肺多位于上肺野或两肺弥漫分布，弥漫分布，X线和肺线和肺CT可助诊断。可助诊断。控制感染v 促进痰液引流v 必要时手术治疗 原原 则则治疗治疗v活动性结核伴支气管扩张 积极抗结核v低免疫球蛋白血症 免疫球蛋白替代（一）治疗基础病（一）治疗基础病（二）控制感染（二）控制感染 参考细菌参考细菌培养及药敏培养及药敏
13、支气管扩张剂：支气管扩张剂：可改善气流受限并帮助清除分泌物 对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者疗效显著 常用药物：常用药物：氨茶碱、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂（三）改善气流受限（三）改善气流受限v 体位引流：病肺处于高位，使引流支气管的开口向下，每日 2-4 次，每次 15-30 分钟v 祛痰剂：氯化铵、溴己新、盐酸氨溴索 v 雾化吸入：稀释分泌物，促进引流 如重组脱氧核糖核酸酶v 补充水分：多饮水，补充机体水分v 纤维支气管镜：吸痰、局部用药（四）（四）清除气道分泌物清除气道分泌物v小量咯血（100ml以内）：对症处理v中等量以上咯血（100ml-500ml）：患侧卧位 药物：脑垂体后叶素 注意：高血压、冠心病、妊娠禁忌v 大咯血（500ml或一次咯血100ml以上）：支气管动脉栓塞 肺叶切除术（五）咯血处理（五）咯血处理禁忌症：病变范围广病变轻微,症状不明显心肺功能差指征：年龄10-40岁病变较局限（2叶）有反复大咯血或反复感染全身情况良好（六）外科处理（六）外科处理1.应用肺炎链球菌和流感病毒疫苗2.使用免疫调节剂3.戒烟4.康复锻炼预防预防本节要点本节要点1.支气管扩张症：管腔不可逆扩张2.典型症状：慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血3.高分辨率CT “金标准”4.抗生素治疗是支扩治疗的关键环节5.部分患者可以考虑手术治疗
