1、第十五章第十五章 周围神经疾病周围神经疾病（Peripheral Neuropathy）武汉科技大学天佑医院神经内科武汉科技大学天佑医院神经内科饶汉武饶汉武周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹v吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周围神经是指脊髓及脑干软脑膜以外的所周围神经是指脊髓及脑干软脑膜以外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的脑神经和有神经结构，即除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经。包括脊神经。包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏
2、障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下1212对脑神经对脑神经周围神经疾病概述周围神经疾病概述脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经： 颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对周围神经疾病概述周围神经疾病概述
3、周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出症腕管综合症、椎
4、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v沃勒变性：沃勒变性：外伤断端远端轴突髓鞘变性外伤断端远端轴突髓鞘变性v轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展v神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘：
5、节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整B沃勒变性沃勒变性C轴突变性轴突变性 D神经元变性神经元变性 E节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘A正常正常周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍 ：v刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤、肌、肌 纤震颤、痛性纤震颤、痛性痉挛痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血无汗、竖毛障碍、直立性低血压压v其他：其他：周围神经增
6、大、手足脊柱畸形、肌肉营周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现压疮、溃疡养障碍可出现压疮、溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩周围神经病治疗周围神经病治疗 1病因治疗病因治疗 2对症支持治疗：止痛、维生素对症支持治疗：止痛、维生素B1、甲钴、甲钴胺营养神经、针灸、中频、按摩等。胺营养神经、针灸、中频、按摩等。三叉神经痛三叉神经痛T
7、rigeminal Neuralgia三叉神经痛三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称，是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。性剧痛。病因及病理病因及病理 病因不清病因不清 神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内 以以第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧 间歇期完全正常间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样
8、轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊断：疼痛部位、性质、扳机点、神经系诊断：疼痛部位、性质、扳机点、神经系统无阳性体征统无阳性体征 鉴别诊断：鉴别诊断： 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙痛牙痛 舌咽神经痛舌咽神经痛 鼻窦炎鼻窦炎三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗 药物治疗：卡马西平、奥卡西平（药物治疗：卡马西平、奥卡西平（0.3 2次次/日）、苯妥英钠、加巴喷丁（日）、苯妥英钠、加巴喷丁（0.3 1次次/日）普瑞巴林（日）普瑞巴林（75
9、mg2次次/日或日或50mg3次次/日）日） 大剂量维生素大剂量维生素B12 1000ug-2000ug肌注肌注2-3次次/周周 封闭疗法：无水酒精、甘油封闭三叉神封闭疗法：无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节经分支或半月神经节 经皮半月神经节射频电凝疗法：加热达经皮半月神经节射频电凝疗法：加热达65-75，维持，维持1分钟，破坏分钟，破坏A及及C纤维，纤维，保留保留A及及纤维纤维 手术治疗：神经根部分切断术、微血管手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压术减压术 伽玛刀治疗伽玛刀治疗伽玛刀问世伽玛刀问世30多年来，已成为立体定向放射外科多年来，已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛
10、刀镇痛的原理就是将伽领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核神经核团团或痛觉传导通路上，一次大剂量照射毁损痛觉的或痛觉传导通路上，一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位，计算出三应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将聚焦的伽玛射线会聚叉神经根的三维坐标，再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点，治疗医师通过对剂量大小的控
11、制，可阻在靶点，治疗医师通过对剂量大小的控制，可阻断痛觉的传导。治疗过程简单，患者痛苦小，易断痛觉的传导。治疗过程简单，患者痛苦小，易于接受。但一次治疗费用约在于接受。但一次治疗费用约在2万元左右。万元左右。 微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究，发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”，常见的责任血管有：小脑上动脉（55），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。 小脑前下动脉（30
12、），一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经, 也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。 微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦
13、责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。 微血管减压术是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的手术方法。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)是因茎乳孔
14、内面神经非特异性炎是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫症所致周围性面瘫病因及病理病因及病理 尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现 任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女 急性起病急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶
15、见双侧 鼓索支以上：加上同侧舌前鼓索支以上：加上同侧舌前23味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹外耳道疱疹Hunt综合征综合征诊断及鉴别诊断及鉴别 诊断：急性起病的周围性面瘫诊断：急性起病的周围性面瘫 鉴别诊断：鉴别诊断：1吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 2耳源性面神经麻痹耳源性面神经麻痹 3后颅窝血管病、肿瘤后颅窝血管病、肿瘤 4糖尿病性面神经麻痹糖尿病性面神经麻痹治治 疗疗治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压
16、，促进功能恢复。水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。1药物治疗：皮质类固醇激素、维生素药物治疗：皮质类固醇激素、维生素B族族、阿昔洛韦、阿昔洛韦2理疗：超短波、红外线理疗：超短波、红外线3康复：针灸、表情肌训练康复：针灸、表情肌训练4护眼：眼罩、眼药水、眼膏护眼：眼罩、眼药水、眼膏5手术：面神经管减压、面神经缝合、移植手术：面神经管减压、面神经缝合、移植表情肌康复训练表情肌康复训练 1、抬眉训练、抬眉训练 2、闭眼训练、闭眼训练 3、耸鼻训练、耸鼻训练 4、示齿训练、示齿训练 5、努嘴训练、努嘴训练 6、鼓腮训练、鼓腮训练不良预后不良预后 发病时老年人伴有乳突痛、糖尿病、高血压、心发病时老年人伴
17、有乳突痛、糖尿病、高血压、心梗病人梗病人 约约80%患者可在数周或患者可在数周或1-2个月内恢复，不完全性个月内恢复，不完全性面瘫面瘫1-2个月内可恢复或痊愈，完全性面瘫患者需个月内可恢复或痊愈，完全性面瘫患者需2-8个月甚至个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症。病年时间恢复，且常遗留后遗症。病后后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要需要3个月个月。 面瘫后遗症面瘫后遗症面肌挛缩及抽搐面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。不良，并有阵发性抽搐。
18、面肌联合运动面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。味觉泪反射味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。 病例：患者男性，病例：患者男性，60岁。因生气后突然双眼岁。因生气后突然双眼闭合不全，伴头晕、言语欠流利，无头痛及二闭合不全，伴头晕、言语欠流利，无头痛及二便障碍。查体：内科系统未见异常。双侧周围便障碍。查体：内科系统未见异常。双侧周围性面瘫，四肢腱反射活跃，左指鼻试验欠准，性面瘫，四肢腱反射活跃，左指鼻试验欠准，右巴彬斯基征阳性。血、
19、尿常规、肝功、血糖、右巴彬斯基征阳性。血、尿常规、肝功、血糖、血沉均正常，心电图示，多发性房性期前收缩、血沉均正常，心电图示，多发性房性期前收缩、左前分支传导阻滞。头部左前分支传导阻滞。头部CT扫描：未见异常。扫描：未见异常。头部磁共振（头部磁共振（MRI）检查：）检查：1 加权象见双侧加权象见双侧桥脑基底部有低信号，桥脑基底部有低信号，2加权象则呈高信号，加权象则呈高信号，诊断为双侧桥脑梗塞。经用神经细胞活化剂、诊断为双侧桥脑梗塞。经用神经细胞活化剂、血管扩张剂、抗血小板凝聚等药物治疗个月，血管扩张剂、抗血小板凝聚等药物治疗个月，症状体征好转出院。症状体征好转出院。 病例：患者女性，病例：患
20、者女性，28岁。以口角歪斜、头晕、头痛、岁。以口角歪斜、头晕、头痛、复视、右肢麻木乏力复视、右肢麻木乏力3天入院。既往史、个人史、月经天入院。既往史、个人史、月经史、婚育史、家族史均正常。体验：史、婚育史、家族史均正常。体验：BP110/70mmHg，神志清楚，发育正常，内科查体正常。神经系统：眼神志清楚，发育正常，内科查体正常。神经系统：眼球运动正常，瞳孔右侧球运动正常，瞳孔右侧0.3cm，左侧，左侧0.4cm，对光反射，对光反射正常，左鼻唇沟稍浅，伸舌轻偏右，右半身痛、触觉正常，左鼻唇沟稍浅，伸舌轻偏右，右半身痛、触觉减退。右侧肌力减退。右侧肌力级、腱反射（），右巴氏征级、腱反射（），右巴
21、氏征（），头颅（），头颅CT平扫见：左侧大脑脚片状密度不均、平扫见：左侧大脑脚片状密度不均、边界不清的高度影，内部散在钙化点。增强见不规则边界不清的高度影，内部散在钙化点。增强见不规则强化，边界仍不清，周围可见增粗的条状血管影像，强化，边界仍不清，周围可见增粗的条状血管影像，延迟延迟5分钟扫描见：分钟扫描见： 强化区密度减弱考虑左大脑脚脑强化区密度减弱考虑左大脑脚脑血管畸形。血管畸形。8年后，上述症状再发复入院。年后，上述症状再发复入院。MRI扫描见：扫描见：左大脑脚及桥脑中下部有一不规则异常信号，约左大脑脚及桥脑中下部有一不规则异常信号，约1.5cm1.5cm2.8cm大小，大小，1加权相呈
22、高低混杂信加权相呈高低混杂信号，号，2加权相呈中心高信号，周边部位低信号，未见加权相呈中心高信号，周边部位低信号，未见明显占位效应，动静脉血管显影良好，病灶区未见明明显占位效应，动静脉血管显影良好，病灶区未见明显供血动脉及引流静脉，示中脑及桥脑海绵状血管瘤。显供血动脉及引流静脉，示中脑及桥脑海绵状血管瘤。Guillain-Barre syndrome (吉兰吉兰-巴雷综合症巴雷综合症GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病GBS概念概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病(acute inflammatory demyelinat
23、ing polyneuropathies, AIDP)又称吉兰又称吉兰-巴巴雷综合征雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。的炎性反应为病理特点的自身免疫病。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）流行病学流行病学病因和发病机理病因和发病机理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断辅助
24、检查诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后GBS流行病学流行病学 GBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10万万 男性略高于女性男性略高于女性 各年龄组均可发病各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势， GBS病因及病因及发病机制发病机制病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病免疫介导疾病 1 1 感染感染 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ)(CJ) 巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)(CMV) EB EB病毒病毒 肺炎支原体肺
25、炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)(HBV) 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)(HIV) 2 2 免疫免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原( (如如P P2 2) )EANEAN目前认为目前认为GBSGBS可能是多种原因引起的迟发性过敏可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病。性自身免疫性疾病。 周围神经周围神经节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘及小血管周围及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 GBS病理病理GBS临床表现临床表现 病前病前13周周有胃肠
26、道或呼吸道感染症状，有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2周达周达到高峰；到高峰； 首发症状首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力如对称性肢体无力1014天内从下肢上升天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。GBS临床表现临床表现 感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较
27、少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现临床表现 脑神经麻痹脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。性尿潴留。 所有类型所有类型GBS均为单相病程均为单相病程(monopha
28、se course)，多于发病，多于发病4周时肌力开始恢复，周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。GBS临床表现临床表现GBS的临床分型的临床分型 经典吉兰经典吉兰-巴雷综合征：巴雷综合征：即即AIDP。 急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。 Fisher综合征：综合征：被认为是被认为是GBS的变
29、异型，表现眼的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 脑神经型：脑神经型：主要累及脑神经，如双侧面神经等主要累及脑神经，如双侧面神经等分型和诊断分型和诊断1.AIDP 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病经病 是是GBS中最常见的类型，也称经典中最常见的类型，也称经典型型GBS，主要病变为多发神经根和周围，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。神经节段性脱髓鞘。临床表现临床表现任何年龄、任何季节均可发病。病前任何年龄、任何季节均可发病。病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接
30、种史。急性起病，病情多在苗接种史。急性起病，病情多在2周左周左右达高峰。右达高峰。首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或近端向远端加重，自远端向近端发展或近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至神经。多于数日至2周达高峰。严重病例周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反的患者表现为腱反射正常或活跃。发病时患者多有肢体射正常或活跃。发病时患者多有肢体感觉异常如麻木、刺痛等，查体呈手套感觉异常如麻
31、木、刺痛等，查体呈手套-袜套样分布，感觉缺失相对轻，可有腓袜套样分布，感觉缺失相对轻，可有腓肠肌压痛，可出现肠肌压痛，可出现Kernig征和征和Lasegue征征等神经根刺激症状。等神经根刺激症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼神经等较少见，次为舌咽、迷走神经，动眼神经等较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。可有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮可有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、体位性低血压、红、出汗增多、心动过速、体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等。所有类型手足肿胀
32、、尿便障碍等。所有类型GBS多为单时相自限性病程多为单时相自限性病程(monophase course)，多于发病，多于发病4周时肌力开始恢复，周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。2 AMAN 急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病 以广泛的运以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。神经电生理提示纯运动神经受累，并变为主。神经电生理提示纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。以运动神经轴索损害明显。3AMSAN 急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病 以广泛以广泛神经根和
33、周围神经的运动和感觉纤维的轴索变神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主。神经电生理提示感觉和运动神经轴索性为主。神经电生理提示感觉和运动神经轴索损害明显。损害明显。4MFS Miller-Fisher综合征综合征 以眼肌麻痹、共济以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点，脑脊液蛋失调和腱反射消失为主要临床特点，脑脊液蛋白白-细胞分离，病程呈自限性。细胞分离，病程呈自限性。GBS辅助检查辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第3周改变最明显周改变最明显 心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T波改变最常见。波改变最常见。 神经传导速度神经传导
34、速度(NCV)和和EMG检查检查 早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失 脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢，波幅正常或轻度异常减慢，波幅正常或轻度异常 轴索损害：波幅明显减低为特征轴索损害：波幅明显减低为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断诊断 病前感染史病前感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累脑神经受累 常有常有CSF蛋白细
35、胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、波减慢、波幅正常或明显减低等电生理改变幅正常或明显减低等电生理改变GBS鉴别诊断鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍尿便障碍 血钾低，脑脊液正常血钾低，脑脊液正常 脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：骨骼肌无力晨轻暮骨骼肌无力晨轻暮重，无感觉障碍，疲劳试验，新斯的明试验重，无感觉障碍，疲劳试验，新斯的明试验GBS
36、治疗治疗血浆交换血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按次交换血浆量按40ml/kg体重或体重或11.5倍血倍血浆容量计算，血容量复原主要靠浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白蛋白临床试验表明，接受白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做别做2次、次、4次和次和6次次PE。GBS治疗治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹
37、前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应次应用可发生过敏反应PE和和IVIG是是AIDP的一线治疗的一线治疗GBS治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇 尚存争议尚存争议 自自20世纪世纪80年代初至今的临床研究认为，年代初至今的临床研究认为，无论在无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无早期或后期用皮质激素治疗
38、均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，基强的松龙试验，242例例AIDP患者于发病患者于发病15天内随机用甲基强的松龙天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静或安慰剂静脉滴注，每日脉滴注，每日1次，连用次，连用5天，功能改善并无天，功能改善并无显著差异。显著差异。辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg体重以下体重以下 动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗 重症监护，抗生素重
39、症监护，抗生素 高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等。防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等。康复治疗康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。等应及早开始。 GBS并发症并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 吞咽麻痹吞咽麻痹 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 尿潴留尿潴留 预后预后 大多数病人经积极治疗后预后良好轻者大多数病人经积极治疗后预后良好轻者多在多在13个月好转，数月至个月好转，数月至1年内完全恢年内完全恢复部分病人可有不同程度的后遗症，复部分病人可有不同程度的后遗症， 如如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等重症病肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。病例可复发。
