1、同济医院心脏与大血管同济医院（二） 获得性心脏病同济医院1. 风湿性心脏病同济医院二尖瓣狭窄的血液动力学改变二尖瓣狭窄左房压力增高肺淤血 左房大 肺V高压 肺A高压同济医院X线表现： 心脏增大，左心房和右心房增大，左心耳常明显增大； 主动脉球缩小 左心室缩小，心尖位置上移，心左缘下段较平直； 二尖瓣瓣膜钙化，系直接征象； 肺瘀血和间质性水肿。上肺静脉扩张，下肺静脉变细。有时还可见肺野内出现直径12mm大小的颗粒状影，为含铁血黄素沉着。同济医院肺淤血，肺透明度低，肺门模糊；心影呈梨形，心右缘见双弓影。同济医院肺淤血，心左缘见四个弓，侧位见食管左房压迹同济医院同济医院同济医院vCT表现： 瓣膜钙化
2、、房室的大小、左心房内血栓 形成vMRI表现： 可以观察瓣膜本身的病变同济医院同济医院同济医院 2. 冠状动脉粥样硬化心脏病（Coronary atherosclerotic heart disease ）同济医院病理生理基础病理生理基础 冠状动脉粥样硬化：冠状动脉粥样硬化：soft or hard plaque-stenosis 常见前降支、回旋支、右冠、左主干常见前降支、回旋支、右冠、左主干 冠状动脉明显狭窄（冠状动脉明显狭窄（75）,部分狭窄部分狭窄50缺血缺血 冠状动脉闭塞梗死（水肿、纤维化）冠状动脉闭塞梗死（水肿、纤维化） 心功能不全体、肺循环淤血心功能不全体、肺循环淤血同济医院X线
3、表现：n左心室增大；n急性心衰，左室大、肺水肿；n慢性心功能不全、左心右室大、肺淤血、肺循环高压；n右心室受累，右室大、肺血少、体循环淤血；n梗死后综合征；n并发症：室壁瘤、室间隔穿孔。乳头肌腱索断裂同济医院同济医院同济医院同济医院CT、MRI表现：n心腔扩大、心壁变薄心腔扩大、心壁变薄n心肌信号改变（长（长T1、长、长T2)n心肌运动和功能改变n心肌灌注异常异常(缺血、梗死缺血、梗死)n冠脉成像（软、硬斑块）n并发症：室壁瘤、附壁血栓、 破裂、断裂同济医院同济医院同济医院同济医院RCA两处狭窄同济医院VCT对冠脉管腔狭窄的判断 1级：正常，无冠状动脉狭窄； 2级：轻度狭窄，90%； 6级：完
4、全闭塞，无血流通过。同济医院同济医院病理显示偏心性纤维斑块，MPR图像显示LCA主干偏心性斑块，CT值约97Hu。同济医院病理显示偏心性脂质斑块，MSCT显示RCA中段偏心性低密度斑块，CT值约28Hu。同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院冠脉血运重建同济医院Examination Methods同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院室壁瘤形成室壁瘤形成同济医院室壁瘤形成伴附壁血栓室壁瘤形成伴附壁血栓同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院心肌标记同济医院Myocardial ischemiastressrest同济医院室壁瘤形成室壁瘤形成同济医院室壁瘤形成伴附壁血栓室壁瘤形成伴
5、附壁血栓同济医院同济医院3. 原发性心肌病原因不明的心肌疾病 扩张性心肌病； 肥厚性心肌病； 限制性心肌病。同济医院 2006年AHA (American Heart Association )定义：多种致病因素（主要是遗传）导致的心肌运动和电生理异常的心肌疾病，可伴不同程度心肌肥厚或心腔扩张，可只累及心脏或是全身疾病的一部分，常引起心功能不全或猝死。心肌病最新定义心肌病最新定义同济医院 2008年1月,欧洲心脏病学会(ESC) 心肌病定义：非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及功能异常同济医院 肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 (hypertrophic cardi
6、omyopathy-HCM)同济医院定义定义:无导致心肌异常的负荷因素无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜高血压、瓣膜病病)而发生的心室壁增厚或质量增加。而发生的心室壁增厚或质量增加。 HCM,多为家族性常染色体显性遗传多为家族性常染色体显性遗传,由编码心由编码心肌肌原纤维节不同蛋白的基因变异所致肌肌原纤维节不同蛋白的基因变异所致,发病率发病率为为1/500,是青年人猝死的主要病因之一。是青年人猝死的主要病因之一。同济医院同济医院影像学表现影像学表现X线表现线表现 心影常不大或轻度扩张，少数中到高度心影常不大或轻度扩张，少数中到高度增大增大 肺血多正常，心脏明显增大者可见肺淤肺血多正常，心脏
7、明显增大者可见肺淤血、甚至间质性肺水肿血、甚至间质性肺水肿 造影：心腔缩小、变形，典型者左室流造影：心腔缩小、变形，典型者左室流出道狭窄（倒锥形）出道狭窄（倒锥形）同济医院同济医院同济医院CT.MRI表现表现 心肌局限性增厚（尤室间隔），心肌局限性增厚（尤室间隔）， 与左室后壁厚度比与左室后壁厚度比1.5 少数心尖或弥漫性增厚少数心尖或弥漫性增厚 病变心肌收缩减弱，正常心肌收缩多增强病变心肌收缩减弱，正常心肌收缩多增强 心腔缩小或变形心腔缩小或变形 流出道狭窄流出道狭窄 病变心肌多长病变心肌多长T2信号。信号。同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院扩张型心肌病扩张型心肌病 (Dila
8、ted cardiomyopathy) 定义定义:无引起整体收缩功能障碍的异常负无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素荷因素(高血压、瓣膜病高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍。伴或不伴右室扩张和功能障碍。25%的西方患者有家族史的西方患者有家族史,且多为常染色且多为常染色体显性遗传。有家族性早发心源性死亡、体显性遗传。有家族性早发心源性死亡、传导系统疾病或骨骼肌疾病者应高度怀传导系统疾病或骨骼肌疾病者应高度怀疑家族性疑家族性DCM。同济医院影像学表现影像学表现 X线表现线表现 多有不
9、同程度肺淤血甚至间质性肺水肿 心脏多中度增大，呈普大型同济医院同济医院MRI、CT表现表现 左心室受累为主左心室受累为主 心腔扩大、可伴附壁血栓心腔扩大、可伴附壁血栓 心室壁正常或稍增厚心室壁正常或稍增厚 心肌壁信号正常心肌壁信号正常 心脏收缩功能减弱心脏收缩功能减弱 心房扩大心房扩大同济医院诊断标准诊断标准 左室舒张末期内径左室舒张末期内径6cm同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院 限制型心肌病限制型心肌病 (Restrictive cardiomyopathy)同济医院定义定义:在收缩容积正常或降低在收缩容积正常或降低(单单/双心室双心室)、舒张容积正常或降低以及室壁厚度正常舒张容积正
10、常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左室生理学异常。的情况下发生的限制性左室生理学异常。同济医院 临床较多见的是心内膜心肌纤维化临床较多见的是心内膜心肌纤维化,导致导致心内膜明显增厚心内膜明显增厚,心壁变硬心壁变硬,如有嗜酸细胞如有嗜酸细胞浸润又称嗜酸粒细胞性心内膜炎浸润又称嗜酸粒细胞性心内膜炎(Lefflers心内膜炎心内膜炎)同济医院病理特点病理特点原发性原发性RCM: 心肌轻度纤维化，心壁不增厚，心壁僵心肌轻度纤维化，心壁不增厚，心壁僵硬。硬。同济医院心内膜心肌纤维化心内膜心肌纤维化和 Loeffler心内膜炎 心内膜和内层心肌的纤维化导致心内膜明显增厚,心壁变硬,后者有嗜酸细胞
11、浸润 病变主要侵犯心室流入道和心尖。同济医院影像学表现影像学表现 X线表现 右室型右室型 肺血少，心脏轻中度增大，右房大，肺血少，心脏轻中度增大，右房大，SVC增增宽宽 左室型左室型 肺淤血，左房增大肺淤血，左房增大 双室型双室型 上两型特点，可以某一型为重。上两型特点，可以某一型为重。同济医院同济医院MRI表现表现(原发性原发性) 心室容积心室容积(收缩收缩/舒张舒张)正常或略减少正常或略减少 双房增大双房增大 室壁厚度正常室壁厚度正常 房室瓣正常房室瓣正常(晚期关闭不全晚期关闭不全) 心室充盈受限、收缩功能正常或几乎正心室充盈受限、收缩功能正常或几乎正常常 伴心包、胸腔积液。伴心包、胸腔积
12、液。同济医院同济医院MRI、CT表现表现(继发继发) 常累及右室常累及右室,可双室受累可双室受累 心室腔变窄（流入道）心室腔变窄（流入道） 心尖部心尖部“心壁心壁”增厚增厚 附壁血栓形成附壁血栓形成 二或二或/和三尖瓣关闭不全和三尖瓣关闭不全 心房扩大心房扩大 心脏顺应性下降、舒张功能减弱心脏顺应性下降、舒张功能减弱 可多种形态强化可多种形态强化同济医院同济医院同济医院急性主动脉综合征诊断 同济医院 急性主动脉综合征： 主动脉壁间血肿（aortic intramural hematoma，AIH） 穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（penertrating atherosclerotic ulcer
13、，PAU） 主动脉夹层（aortic dissection，AD） 主动脉瘤破裂 动脉炎同济医院主动脉壁间血肿（aortic intramural hematoma，AIH） AIH：主动脉壁间出血和（或）形成血肿而无内膜破口；无游离内膜片，无血流交通； 是一种没有假腔的夹层； 病理：动脉壁滋养血管破裂出血，降主动脉多于升主动脉。 约30%发生主动脉破裂，10%血肿逐渐吸收。同济医院同济医院同济医院 影像学表现： 管壁环形或新月形增厚0.7cm； 无内膜片； 管腔间无交通； 增厚的区域无血流进入； 内膜钙化内移。同济医院同济医院穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（penertrating athero
14、sclerotic ulcer，PAU） PAU：粥样硬化斑块溃疡穿透内膜，破入中层； 血肿多为局限性，也可穿破外膜，形成假性动脉瘤，甚至透壁破裂。 常发生于降主动脉。同济医院同济医院同济医院 主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿。同济医院同济医院 正常成人使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。 在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。 少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并
15、存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。 同济医院同济医院分 型 DeBakey将主动脉夹层分为3型： 型夹层起自升主动脉并延至降主动脉； 型局限于升主动脉； 型夹层起自左侧锁骨下动脉并向远端延伸。 Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受 累者为A型(包括DeBakey型和型)，病变在左锁骨 下动脉远端开口为B型(即DeBakey型)，A型约占全部 病例的2/3，B型约占1/3。阜外医院资料显示，III型占61.4%。同济医院同济医院影像必须提供的资料 显示主动脉夹层诊断的影像； 显示所有破口位置； 显示主动脉弓上头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉起始部的全景图像； 测量破
16、口与临近主要动脉开口距离； 显示腹腔干、肠系膜上动脉、双肾动脉开口与真假腔的关系； 测量破口附近正常主动脉内径； 髂动脉内径。同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院GREDouble IRSPGR同济医院多发性大动脉炎同济医院病例 F,28y，“反复双下肢水肿，心慌半年”入院 PE: BP155/77mmHg(右上肢） 105/68mmHg(左上肢） 主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，腹中部 可闻及收缩期杂音辅助检查：RBC,Hb均降低， CRP，ESR均增高临床初步诊断：主动脉瓣关闭不全
17、，扩张性心肌病？同济医院CTA表现同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院病例2 女，45岁，间断胸痛19年，加重1年 2002年我院动脉造影：左侧颈总动脉闭塞，左侧锁骨下动脉狭窄9599%，腹主动脉中段狭窄90%，左肾动脉狭窄50%，右肾动脉狭窄70%。同济医院同济医院同济医院总结影像特点 主动脉管壁僵硬毛糙，粗细不一 升主动脉瘤样扩张 主动脉一级分支起始部狭窄，近段闭塞 腹部大量侧枝循环血管形成同济医院定义 大动脉炎（Takayasu arterifis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病。 大动脉炎在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，男女发病比例约为1：
18、89，女性的发病高峰在20岁左右，在30岁以前发病约占90，40岁以后较少发病，而男性并没有准确的发病年龄高峰。 大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤或遗传因素等因素有关。同济医院病理生理基础 主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞，后期受累动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。受累血管内膜增厚，导致血管狭窄、闭塞或血栓形成，部分患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，导致动脉扩张、假性动脉瘤或主动脉夹层。同济医院 全程动脉炎全程动脉炎 由外膜再进展至内膜由外膜再进展至内膜同济医院同
19、济医院临床表现 全身症状：少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。 局部症状：呈多样性，按受累血管的不同，出现相应器官缺血的症状与体征。根据血管病变部位，按Lupi-Herrea分类法可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 同济医院临床表现 头臂动脉型： 主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。 脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血的患者可出现单侧或双
20、侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。同济医院 胸-腹主动脉型： 主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，如肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压，以舒张压升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压。同济医院 广泛型： 累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。同济医院 肺动脉型： 约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或心力衰竭。同济医院分型同济医院影像
21、学表现大动脉炎的主要 征象包括：血管壁增厚，是诊断大动脉炎的重要征象，可明确显示受累血管管壁增厚，管壁增厚一般呈同心性，增厚较均匀，多累及血管全周；正常主动脉及其一级分支管壁常显示不清或厚度。主动脉血管壁厚度，分支血管管壁应视为异常增厚；处于活动期病例管壁多数可出现不均匀强化。同济医院同济医院血管腔狭窄与闭塞，是大动脉炎的常见表现 管腔狭窄多为向心性，多为短段局限性狭窄，可合并狭窄后扩张表现。颈动脉病变均发生于分叉之前的近段血管，累及颈总动脉者较多，颈内动脉受累者少见；锁骨下动脉病变主要累及发出椎动脉分支之前的近段血管，肾动脉受累多位于近中段。肺动脉以单侧肺动脉受累多见。同济医院同济医院动脉管
22、腔扩张和动脉瘤表现，为大动脉炎的少见征象，多为阻塞性病变后轻度扩张和局部的小囊状膨凸，少数可见病变血管 明 显 扩张、动脉 瘤形成，有 时 呈 串 珠 样 表现。也有报道认为血管扩张及动脉瘤的发生并不少见，并认为伴发钙化的患者更容易发生动脉瘤样扩张及动脉瘤。同济医院同济医院 钙化，此病晚期动脉管壁可出现钙化。同济医院侧枝循环，随着动脉管腔狭窄程度的不断加重，血栓形成，甚至局部管腔闭塞，侧枝循环逐渐形成。观察侧枝循环的形成情况，对于治疗方案的选择非常重要。侧枝循环丰富的患者，可优先考虑保守治疗。同济医院CTA判断疾病活动度当病变处在活动期时，CTA 可在增强期表现为管壁增厚，延迟期表现为管壁强化
23、斑伴内层环形低密度影; 当病变处于非活动期时，CTA 可在平扫期和增强期表现为管壁厚度轻度增高或正常且在延迟期无环形低密度影的出现。在 TA 的慢性期，CTA 可清晰地显示受累血管结构的变化，如狭窄、闭塞和动脉瘤等。同济医院诊断标准40岁以下女性如有单侧或双侧肢体、脑动脉出现缺血症状，近期突然出现高血压或顽固性高血压，或出现无脉征（颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失）及有眼底病变者的症状时，应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国风湿病学会提出的分类标准： 发病年龄在40岁以下； 肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和 肌肉不适，以上肢明显； 一侧或双侧肱动
24、脉搏动减弱； 双侧上肢收缩压差大于10mmHg； 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音； 血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。同济医院（五）肺动脉栓塞 主要原因：深静脉血栓； 其它原因：肿瘤瘤栓、气体栓塞、脂肪 栓塞等。同济医院影像方法比较 X线检查：对典型病例有提示作用，表现为区域性纹理稀疏，透亮度增高； 超声检查：可显示主肺动脉及左右主支内大块栓塞； MRI：可显示肺段和部分亚段分支； 肺动脉造影：最可靠。同济医院CT表现 肺动脉内低密影，表现因血管和扫描平面关系而异； 肺动脉完全阻塞，远段血管无造影剂强化； 近端肺动脉扩张或肺动脉高压； 合并肺梗死，典型表现为下肺边缘楔形实变，尖指向肺门并有血管相连； 同济医院肺动脉造影表现 大分支腔内充盈缺损； 大分支闭塞； 肺动脉分支的缺支、粗细不均； 肺实质期局限性缺损，充盈排空延迟。同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院同济医院
