1、鳃器相关的头颈部畸形鳃器相关的头颈部畸形 1理解人体正常胚胎结构的演化是理解人体正常胚胎结构的演化是理解鳃器病理改变的基础理解鳃器病理改变的基础2鳃器的正常发生鳃器的正常发生3鳃器结构在胚胎第四周开始发育鳃器结构在胚胎第四周开始发育 五对鳃弓五对鳃弓(branchial arch)(branchial arch) 四对鳃裂四对鳃裂(branchial cleft)(branchial cleft) 四对四对咽囊咽囊(branchial pouch)(branchial pouch)45单个鳃弓的组成单个鳃弓的组成 一个软骨条（形成该鳃弓的骨骼）一个软骨条（形成该鳃弓的骨骼） 一个肌肉组（形成头
2、颈部肌肉）一个肌肉组（形成头颈部肌肉） 一条神经（支配该鳃弓起源的粘膜和肌肉）一条神经（支配该鳃弓起源的粘膜和肌肉） 一条动脉（营养该腮弓，汇入背部动脉弓）一条动脉（营养该腮弓，汇入背部动脉弓）678鳃弓软骨的演化物鳃弓软骨的演化物 第一鳃弓第一鳃弓 锤骨锤骨 砧骨砧骨 蝶下颌韧带蝶下颌韧带 第二鳃弓第二鳃弓 镫骨镫骨 茎突茎突 茎突舌骨韧带茎突舌骨韧带 舌骨上半部舌骨上半部 第三鳃弓第三鳃弓 舌骨下半部和舌骨大角舌骨下半部和舌骨大角 第四鳃弓第四鳃弓 甲状软骨、会厌软骨甲状软骨、会厌软骨 第六鳃弓第六鳃弓 环状软骨、杓状软骨和小角软骨环状软骨、杓状软骨和小角软骨91011鳃弓序数鳃弓序数 演
3、化出的神经和血管演化出的神经和血管 一一 三叉神经三叉神经 上颌动脉上颌动脉 二二 面神经面神经 镫骨动脉镫骨动脉 三三 舌咽神经舌咽神经 颈总、颈内动脉颈总、颈内动脉 四四 喉上神经喉上神经 右侧：锁骨下动脉右侧：锁骨下动脉 左侧：主动脉弓左侧：主动脉弓 六六 喉返神经喉返神经 右侧：肺动脉右侧：肺动脉 左侧：动脉导管左侧：动脉导管 12 鳃裂位于鳃弓之间鳃裂位于鳃弓之间 只有第一鳃裂头侧部作为一个确切的只有第一鳃裂头侧部作为一个确切的结构保留下来，即外耳道结构保留下来，即外耳道 第一鳃裂的腹侧部与第二、三、四鳃第一鳃裂的腹侧部与第二、三、四鳃裂及其所在的颈窦一样，通常会消失裂及其所在的颈窦
4、一样，通常会消失1314人类胚胎有四对咽囊人类胚胎有四对咽囊与鳃弓相对应与鳃弓相对应1516咽囊的演化物咽囊的演化物 第一咽囊第一咽囊 咽鼓管咽鼓管 中耳腔中耳腔 乳突小房乳突小房 第二咽囊第二咽囊 腭扁桃体上隐窝腭扁桃体上隐窝 第三咽囊第三咽囊 下甲状旁腺下甲状旁腺 胸腺胸腺 第四咽囊第四咽囊 上甲状旁腺上甲状旁腺 甲状腺滤泡旁细胞甲状腺滤泡旁细胞 1718鳃器畸形位于其所属鳃弓及下一鳃弓衍鳃器畸形位于其所属鳃弓及下一鳃弓衍生结构之间，了解正常胚胎结构是理解生结构之间，了解正常胚胎结构是理解及推断鳃器畸形位置及走行的基础。及推断鳃器畸形位置及走行的基础。19鳃器畸形源于鳃器结构的残留鳃器畸形
5、源于鳃器结构的残留 囊肿囊肿 窦道窦道 外向型窦道是鳃裂的残留外向型窦道是鳃裂的残留 内向型窦道是咽囊的残留内向型窦道是咽囊的残留 瘘管瘘管 是鳃裂及与之对应的咽囊的是鳃裂及与之对应的咽囊的 残留，且鳃膜消失残留，且鳃膜消失20 颈部持续性窦道和瘘管依据其解剖走行颈部持续性窦道和瘘管依据其解剖走行已经被充分证明其为鳃器起源已经被充分证明其为鳃器起源 颈侧囊肿的鳃器源性却一直存有争议颈侧囊肿的鳃器源性却一直存有争议 21 KingKing认为所谓的鳃器囊肿源于淋巴结认为所谓的鳃器囊肿源于淋巴结上皮的化生上皮的化生 BhaskaBhaska在在468468例腮器囊肿标本中发现高例腮器囊肿标本中发现
6、高达达9696的囊肿被分化良好的淋巴组织的囊肿被分化良好的淋巴组织包绕，这是不能用鳃器起源来解释的包绕，这是不能用鳃器起源来解释的 22 囊肿疼痛和增大常见于上呼吸道感染过囊肿疼痛和增大常见于上呼吸道感染过程中，也证明了囊肿的淋巴本质程中，也证明了囊肿的淋巴本质 只有只有4 4的囊肿不包含淋巴组织，可能的囊肿不包含淋巴组织，可能是真正的鳃器上皮残留起源的囊肿是真正的鳃器上皮残留起源的囊肿23耳前囊肿、窦道和瘘管耳前囊肿、窦道和瘘管 耳前囊肿、窦道和瘘管被认为是源于第耳前囊肿、窦道和瘘管被认为是源于第一、二鳃弓耳部小丘的发育异常，而不一、二鳃弓耳部小丘的发育异常，而不是源于第一鳃沟的缺陷是源于第
7、一鳃沟的缺陷 手术切除过程中，需注意这些管道可能手术切除过程中，需注意这些管道可能具有曲折的行程和皮下分支，切除深度具有曲折的行程和皮下分支，切除深度通常须达到颞骨骨膜通常须达到颞骨骨膜24第一鳃器畸形第一鳃器畸形 第一鳃器畸形占所有鳃器畸形的比例第一鳃器畸形占所有鳃器畸形的比例报道差异较大报道差异较大 ，8 81010是一个是一个普遍接受的数字普遍接受的数字 25 第一鳃器畸形走行紧贴腮腺，尤其是其第一鳃器畸形走行紧贴腮腺，尤其是其浅叶，可以在面神经的上部、中间或下浅叶，可以在面神经的上部、中间或下部穿行部穿行 19721972年，年，WorkWork依据第一鳃器畸形的胚依据第一鳃器畸形的胚
8、胎学起源及解剖走行发表了一种分类方胎学起源及解剖走行发表了一种分类方法，分为法，分为、两型两型 ，得到广泛认可，得到广泛认可 26 型病损是外耳道粘膜的复制品，仅有型病损是外耳道粘膜的复制品，仅有外胚层组份，与外耳道走行平行，包括外胚层组份，与外耳道走行平行，包括腮腺组织，但通常在面神经主干浅面走腮腺组织，但通常在面神经主干浅面走行，表现为耳周肿胀行，表现为耳周肿胀 2728 型病损有外胚层和中胚层组份，可包型病损有外胚层和中胚层组份，可包含软骨，位于腮腺实质内，与面神经关含软骨，位于腮腺实质内，与面神经关系更加密切，可走行于其浅部、中间或系更加密切，可走行于其浅部、中间或穿过面神经主干，表现
9、为耳廓前、耳廓穿过面神经主干，表现为耳廓前、耳廓下部肿胀，耳廓后部的肿胀位于下颌角下部肿胀，耳廓后部的肿胀位于下颌角的下方或胸锁乳突肌的前方的下方或胸锁乳突肌的前方 2930 尽管尽管WorkWork对第一鳃器畸形的分类得到对第一鳃器畸形的分类得到广泛认可，但其提出的广泛认可，但其提出的、两型的解两型的解剖学和组织学标准与临床所见有出入剖学和组织学标准与临床所见有出入 31BelenkyBelenky报道的数例第一鳃器畸形中报道的数例第一鳃器畸形中 根据解剖位置分类为根据解剖位置分类为型，但却包含有型，但却包含有附器和软骨条，这些结构本应在附器和软骨条，这些结构本应在型中型中出现出现 根据解剖
10、位置分类应属根据解剖位置分类应属型的病损中，型的病损中，有三分之二的标本中仅含有皮肤，并没有三分之二的标本中仅含有皮肤，并没有软骨和附器有软骨和附器 32 BelenkyBelenky得出的结论是第一鳃器畸形只得出的结论是第一鳃器畸形只应根据解剖结构分类，因为应根据解剖结构分类，因为、两型两型的病损中均可出现中胚层和外胚层起源的病损中均可出现中胚层和外胚层起源的成分的成分33OlsenOlsen提出了一个更简单的分方法提出了一个更简单的分方法 第一鳃器畸形仅须区分为囊肿、窦道和第一鳃器畸形仅须区分为囊肿、窦道和瘘管即可，目的是为了方便术前关于手瘘管即可，目的是为了方便术前关于手术途径的决断，而
11、不是紧盯那些只对术术途径的决断，而不是紧盯那些只对术后研究有用的数据，比如与面神经的关后研究有用的数据，比如与面神经的关系及组织学分类系及组织学分类 34第一鳃器畸形的临床表现第一鳃器畸形的临床表现 第一鳃器囊肿的位置和外向型窦道的开第一鳃器囊肿的位置和外向型窦道的开口位置常有变化口位置常有变化 ，最常见的是耳周区，最常见的是耳周区域或上颈部前缘域或上颈部前缘 内向型窦道与瘘管内口常见于外耳道软内向型窦道与瘘管内口常见于外耳道软骨骨- -骨部交界处的前下方骨部交界处的前下方35手术切除手术切除 用于解剖面神经和切除腮腺浅叶的用于解剖面神经和切除腮腺浅叶的 “ “颈部颈部- -乳突乳突- -面部
12、面部”标准切口是最佳标准切口是最佳 手术入路手术入路36 管道可能在面神经主干的浅面、深面甚管道可能在面神经主干的浅面、深面甚至是直接穿过面神经主干至是直接穿过面神经主干 管道有可能与中耳腔相通，沿着咽鼓管管道有可能与中耳腔相通，沿着咽鼓管向鼻咽部扩展，虽然少见，应注意这一向鼻咽部扩展，虽然少见，应注意这一情况情况 37第二鳃器畸形第二鳃器畸形 最常见的鳃器畸形，占所有鳃器畸形的最常见的鳃器畸形，占所有鳃器畸形的6767-93-93 第二鳃器畸形走行于第二腮弓结构深面第二鳃器畸形走行于第二腮弓结构深面与第三腮弓结构浅面之间与第三腮弓结构浅面之间 鳃裂囊肿（或称之为侧颈囊肿）发生率鳃裂囊肿（或称
13、之为侧颈囊肿）发生率是瘘管的三倍是瘘管的三倍 ，发病年龄较大，常在，发病年龄较大，常在20-4020-40岁之间岁之间 38 第二鳃器瘘管沿颈动脉鞘到达舌骨水平，第二鳃器瘘管沿颈动脉鞘到达舌骨水平，越过舌下神经，在二腹肌后腹下方向内越过舌下神经，在二腹肌后腹下方向内侧转向，走行于颈内动脉与颈外动脉之侧转向，走行于颈内动脉与颈外动脉之间，越过舌咽神经，达扁桃体窝间，越过舌咽神经，达扁桃体窝 39 第二鳃器囊肿可以位于这一行程上的任第二鳃器囊肿可以位于这一行程上的任何位置。根据其位置可分为四型。何位置。根据其位置可分为四型。40 型型 囊肿位于胸锁乳突肌前界的浅部，囊肿位于胸锁乳突肌前界的浅部，不
14、与颈动脉鞘相连，少见。不与颈动脉鞘相连，少见。41 型囊肿在胸锁乳突肌深面穿行，紧邻型囊肿在胸锁乳突肌深面穿行，紧邻颈动脉鞘，可在其浅面或深面。此型最颈动脉鞘，可在其浅面或深面。此型最常见。常见。42 型囊肿在颈内、外动脉之间穿行，型囊肿在颈内、外动脉之间穿行， 向咽侧壁方向扩展向咽侧壁方向扩展43 型囊肿位于动脉鞘的深面型囊肿位于动脉鞘的深面 临近咽侧壁临近咽侧壁44第二腮器囊肿的临床表现第二腮器囊肿的临床表现 无痛、光滑、圆形颈部肿块，位于胸锁无痛、光滑、圆形颈部肿块，位于胸锁乳突肌前缘，常因上呼吸道感染后出现乳突肌前缘，常因上呼吸道感染后出现颈部肿块而发现颈部肿块而发现 术前应与颈部其它
15、实体肿块相鉴别术前应与颈部其它实体肿块相鉴别 45第二鳃器畸形的治疗第二鳃器畸形的治疗 治疗标准是在保留周围神经血管结构的治疗标准是在保留周围神经血管结构的同时彻底切除囊肿同时彻底切除囊肿 常见的并发症是复发常见的并发症是复发 46 在一个包括在一个包括208208例病人的大样本研究中例病人的大样本研究中 有过前置手术者复发率为有过前置手术者复发率为2121 有感染史者复发率为有感染史者复发率为1414 无前置手术及感染史者复发率仅为无前置手术及感染史者复发率仅为3 3 47 常采用阶梯式切口常采用阶梯式切口 多次复发，瘢痕组织增生严重者，可行多次复发，瘢痕组织增生严重者，可行患侧功能性颈清扫
16、患侧功能性颈清扫 一过性舌下神经麻痹是该手术最常见的一过性舌下神经麻痹是该手术最常见的神经系统并发症神经系统并发症 48第三、四鳃器畸形第三、四鳃器畸形 第三、四鳃器畸形相对少见，在所有的第三、四鳃器畸形相对少见，在所有的鳃器畸形中，第三鳃器畸形占鳃器畸形中，第三鳃器畸形占 2 2-8-8，第四腮器畸形占，第四腮器畸形占1 1-2-2 第三、四咽囊形成的窦道均开口于梨状第三、四咽囊形成的窦道均开口于梨状窝，临床表现相似，不易区分窝，临床表现相似，不易区分49 第三鳃器瘘管走行于第三鳃弓和第四鳃第三鳃器瘘管走行于第三鳃弓和第四鳃弓衍生结构之间，瘘管开口于下咽梨状弓衍生结构之间，瘘管开口于下咽梨状
17、窝，穿过甲舌膜，越过喉上神经，走行窝，穿过甲舌膜，越过喉上神经，走行于舌下神经与舌咽神经之间，位于颈内于舌下神经与舌咽神经之间，位于颈内动脉的深面，然后穿过颈阔肌，在胸锁动脉的深面，然后穿过颈阔肌，在胸锁乳突肌的前缘下部穿出乳突肌的前缘下部穿出 5051第四鳃器畸形第四鳃器畸形 ListonListon很好的描述了第四鳃器瘘管在很好的描述了第四鳃器瘘管在理论上的走行理论上的走行 。但由于第四鳃器瘘管。但由于第四鳃器瘘管极其迂曲回旋的行程，从未有人在临床极其迂曲回旋的行程，从未有人在临床上发现。上发现。52 第四鳃裂窦道在临床上发现过第四鳃裂窦道在临床上发现过 ，窦道，窦道走行从右侧胸锁乳突肌前
18、缘的外口到锁走行从右侧胸锁乳突肌前缘的外口到锁骨下，紧贴锁骨下动脉，进一步的分离骨下，紧贴锁骨下动脉，进一步的分离窦道需要切断锁骨，没有尝试窦道需要切断锁骨，没有尝试 53 临床上第三、四咽囊窦道相对多见，但临床上第三、四咽囊窦道相对多见，但二者的区分比较困难二者的区分比较困难 此两种窦道均起源于梨状窝，穿行很短此两种窦道均起源于梨状窝，穿行很短一段距离后即以盲端终止于气管旁或甲一段距离后即以盲端终止于气管旁或甲状腺区域状腺区域 。第四咽囊窦道离开颈部，。第四咽囊窦道离开颈部，下降进入上纵膈者罕见下降进入上纵膈者罕见 54 区分第三、四咽囊窦道的关键是畸形的区分第三、四咽囊窦道的关键是畸形的管
19、道与喉上神经和喉返神经的关系管道与喉上神经和喉返神经的关系 55 如果管道位于第四鳃弓起源的喉上神经如果管道位于第四鳃弓起源的喉上神经的下方和第六鳃弓起源的喉返神经的上的下方和第六鳃弓起源的喉返神经的上方，即可认为是第四咽囊起源的窦道，方，即可认为是第四咽囊起源的窦道，相对而言，如果管道穿行于喉上神经和相对而言，如果管道穿行于喉上神经和咽下缩肌的上方，则很可能是第三咽囊咽下缩肌的上方，则很可能是第三咽囊起源起源 56第三、四咽囊窦道的临床表现第三、四咽囊窦道的临床表现 第一种是发生于新生儿侧颈部的囊肿或第一种是发生于新生儿侧颈部的囊肿或脓肿，并伴有呼吸道阻塞症状脓肿，并伴有呼吸道阻塞症状 第二
20、种常发生于儿童、青少年，偶尔见第二种常发生于儿童、青少年，偶尔见于成人，表现为复发的侧颈脓肿或于成人，表现为复发的侧颈脓肿或复发复发性急性化脓性甲状腺炎性急性化脓性甲状腺炎 57 当怀疑第三、四咽囊畸形时，诊断的核当怀疑第三、四咽囊畸形时，诊断的核心是确定是否发现有开口于梨状窝的窦心是确定是否发现有开口于梨状窝的窦道出现道出现 在大部分病例中，钡餐检查可显示窦道在大部分病例中，钡餐检查可显示窦道的存在，检查应在感染消退至少六周后的存在，检查应在感染消退至少六周后进行，否则相关的炎症和水肿可阻止钡进行，否则相关的炎症和水肿可阻止钡剂进入窦道剂进入窦道 58 由于小儿急性化脓性甲状腺炎很少见，由于
21、小儿急性化脓性甲状腺炎很少见，一些作者推荐在小儿第一次急性甲状腺一些作者推荐在小儿第一次急性甲状腺炎后行钡餐检查和炎后行钡餐检查和CTCT扫描，寻找咽腔扫描，寻找咽腔内有无窦道内有无窦道59 一些作者认为对于侧颈脓肿切开引流需一些作者认为对于侧颈脓肿切开引流需行全身麻醉者，应同时行直接喉镜检查，行全身麻醉者，应同时行直接喉镜检查，如果直接喉镜检查不能看到明确的窦道如果直接喉镜检查不能看到明确的窦道开口，可在颈部轻压肿块，可能会有脓开口，可在颈部轻压肿块，可能会有脓液或粘液返流入梨状窝，帮助确定诊断液或粘液返流入梨状窝，帮助确定诊断 60 第四咽囊窦道常须切除患侧部分或全部第四咽囊窦道常须切除患
22、侧部分或全部甲状腺叶，如果纤维组织增生严重，喉甲状腺叶，如果纤维组织增生严重，喉返神经走行不明确时，建议暴露该神经返神经走行不明确时，建议暴露该神经及其终末部及其终末部 61 术中发现大部分第四咽囊窦道起始于梨状术中发现大部分第四咽囊窦道起始于梨状窝尖部，其终末部可位于甲状腺旁间隙的窝尖部，其终末部可位于甲状腺旁间隙的瘢痕组织中，也可位于甲状腺叶的外侧部、瘢痕组织中，也可位于甲状腺叶的外侧部、内侧部或直接进入甲状腺叶实质。当窦道内侧部或直接进入甲状腺叶实质。当窦道组织与甲状腺叶关系密切时，应切除患甲组织与甲状腺叶关系密切时，应切除患甲状腺叶，并保护好甲状旁腺状腺叶，并保护好甲状旁腺 62 尽管鳃器畸形已经被很好的阐述，但诸尽管鳃器畸形已经被很好的阐述，但诸如侧颈囊肿的起源、第三四咽囊窦道的如侧颈囊肿的起源、第三四咽囊窦道的鉴别等至今仍有争议，悬而未决，有待鉴别等至今仍有争议，悬而未决，有待诸君努力！诸君努力！63 准确理解鳃器结构及其发育畸形，是为准确理解鳃器结构及其发育畸形，是为头颈部先天性病损提供精确诊断和治疗头颈部先天性病损提供精确诊断和治疗的基础与前提！的基础与前提！64谢谢谢谢652/28/202266.
