1、 直立性低血压定义Y直立性低血压( Orthostatic hypotensi -on OH)是多原因引起的临床综合征，主要表现为晕厥、眩晕、视物模糊、心悸和全身乏力等。Y近年研究发现，本症主要与原发性或继发性自主神经功能障碍和自身病变有关，它主要是指原发性或继发性自主神经衰竭(autonomic failure ，AF)而导致血压调控反应异常。分类Y根据病因AF可分为原发性和继发性两大类，Y按临床症状学和药理学实验特征，AF又可分为单纯性自主神经衰竭(PAF)和多系统萎缩(MSA)。Y按自主神经疾病的病理生理和病理化学方面的研究，建议将其分为四大类，第一类为PAF;第二类为ShyDrager
2、综合征(SDS)或多系统萎缩(MSA)伴AF；第三类为先天性多巴胺轻化酶缺乏；第四类为压力反射衰竭。Y而近来把直立性低血压分为神经原性和非神经原性两大类，神经原性可再分为原发性和继发性自主神经病或机能障碍。直立性低血压产生的机制 1. 周围性通路 2.中枢通路 周围性通路 Y突然站立时重力使大约300800ml的血液集中于身体下半部的容量血管以致一过性静脉回流量和心输出量减少，导致血压下降。正常情况下，位于心、肺、主动脉弓和颈静脉窦的压力感受器激活，会引起交感神经介导的儿茶酚胺水平增高，使容量血管张力增加，动静脉收缩，心肌收缩力增强，心率加快，从而心输出量增加；同时，迷走神经抑制，心率加快，使
3、血压在1分钟或更短的时间内恢复正常。长时间站立，可激活肾素一血管紧张素一醛固酮系统，使水钠潴留，循环血量增加，防止直立性低血压的发生。中枢通路 Y 直立位血压下降时，主动脉弓和颈动脉窦牵张减弱，信息由第 、对颅神经传人至孤束核。孤束核兴奋性降低，心脏迷走神经兴奋性随之降低，心率反射性加快。孤束核经延髓下端腹外侧的连接，使延髓上段C1肾上腺素能细胞群的抑制减少，张力性兴奋冲动传导到血管运动交感神经节前神经元，血压升高。同时，延髓C1肾上腺能神经元和A1去甲肾上腺能神经元将冲动传递给丘脑下部的加压素神经元，引起垂体后叶反射性地分泌加压素。 直立性低血压的诊断 Y直立性低血压定义为突然站立后血压的急
4、剧下降，典型者血压下降2010mmHg。Y目前诊断直立性低血压的标准并不统一。以前的标准为站立至少3分钟后，收缩压下降超过25mmHg或舒张压下降超过10mmHg。1996年美国自主神经协会和美国神经病学学院的标准为：直立性低血压为站立至少1分钟后收缩压下降20mmHg或舒张压下降10mmHg。诊断Y根据有关文献，患者平卧5分钟后测血压，3分钟复测一次，取均值。再让其站立1分钟测立位血压，连续测三遍。Y记录方法：110/70105/7070/5072/5075/55mmHgY正常人站立时收缩压下降一般不超过20mmHg，舒张压不下降，通过躯体的调节反射于30-40秒血压回升。如直立位收缩压下降
5、20mmHg以上。舒张压下降大于10mmHg，且较长时间不恢复，同时出现脑缺血症状者，可诊断为直立性低血压。立位临床表现Y直立性低血压：卧位时血压通常是正常的，站立时血压下降，收缩压较卧位下降20 mmHg以上，舒张压下降10 mmHg以上，且临床出现头昏、眩晕、视物模糊、一过性黑蒙，甚至晕厥，可伴有抽搐、全身无力。发作时一般无心率变化，历时数秒或者12分钟后恢复，早期轻症患者需保持直立位相当久才出现症状且较轻微，但病情可渐加重，严重时每次变换为直立体位即发生晕厥，被迫完全卧床。 临床表现Y其他自主神经症状：男性患者几乎都有性功能减退、阳痿，女性可表现为性感觉缺失、闭经等；括约肌功能障碍，表现
6、为排尿费力、尿潴留，也可为尿频、尿急、尿失禁；腹泻、便秘；局部或全身发汗异常，起初多汗，以后发展为少汗或无汗，部分病人还出现皮肤温度异常及霍纳征（患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、面部无汗）。 临床表现Y躯体神经症状：部分病人可出现言语不清、构音障碍、步态不稳、共济失调、眼球震颤等小脑功能障碍症状体征；可出现表情减少、活动迟缓、慌张步态、震颤等帕金森综合征症状；可有肌张力增高、腱反射亢进、病理反射等锥体束征；可有精神症状及痴呆。 临床表现Y颅脑CT、MRI检查对确诊本病有一定帮助，CT检查可见非特异性小脑半球、脑干和大脑皮质萎缩，MRI检查能更清楚显示小脑半球、脑干和大脑皮质萎缩，并可显示壳核
7、在T2加权像上信号明显降低 。鉴别诊断Y充分认识本病，并在临床工作中综合考虑，才能避免误诊。当出现下列前期症状时，也应想到本病的可能性：(1)反复发作的体位性眩晕和晕厥；(2)帕金森病患者对左旋多巴制剂反应逐渐变差，且出现尿失禁或尿潴留；(3)男性出现性功能减退，尤其在未出现其他系统症状之前。因此。临床上遇有此类症状患者，应询问有无括约肌功能障碍症状，有无局部或全身发汗异常，尤其对性功能障碍，由于患者羞于启齿、就诊，易被医生所忽略，应注意询问。同时应反复、多次检测立、卧位血压，并结合影像学结果，作出正确诊断。 治疗Y直立性低血压是一种进行性多系统变性病，其中枢神经系统变性非药物所能逆转，目前尚
8、无有效治疗方法，治疗的目的是减轻症状和提高生活质量。 治疗Y直立性低血压的治疗，关键是因人、因病而异，治疗的主要目的是改善病人的血管功能容积和调整血管充盈状态，而不要过分追求调整血压。目前对OH的治疗主要包括物理疗法(体能锻练)和药物治疗。治疗Y(一)物理疗法：Y1、运动锻练法，有效的运动项目是治疗PAF最佳方法之一。诸多资料报道盘腿屈身法是首选之一，具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量提高平均动脉压。运动疗法除选择适当项目外，还要选择适宜时间，他们建议最佳时间应在下午治疗Y 2、除物理运动疗法外应尽可
9、能避免促诱发因索，如快速进餐，饱餐、焦虑；恐惧、过度换气、久卧后直立、应激直立、热水浴、环境温度过高、感染、发热、饮酒、服用退热药物、用力咳嗽、小便过度充盈和较长时间大便等同时要注意平卧时适当抬高头部，穿紧身衣裤、弹力袜，增加饮水及食盐量等治疗Y (二)药物治疗 Y治疗OH的药物较多，但多数效果不理想。目前研究较多、效果比较理想的药物是盐皮质激素，直接或间接地拟交感神经药和生长抑制素类等。治疗Y1、氟氢可的松(F1udrocortisone)是一兼有微弱的糖皮质激素作用的强效的盐皮质激素。该药是目前治疗AF的首选药物，它的作用机制是通过钠水潴留，增加血容量，改善血管充盈度。该药口服吸收良好，大
10、部以原形吸收，半衰期为2-3小时，最佳有效作用时间为用药后的1-2周。该药的用量范围较大，初始o.1mgd，间隔1-2周后，增加0.1mgd，一般勿超过O.4mgd，若少于0.05mgd时别无效。该药的主要副作用是低钾或低镁血症和头痛。对低钾、低镁血症可给予适当补充，对头痛严重者，可给华法令制剂治疗。 治疗Y2.管通(米多君)是一种外周l肾上腺素能受体激动剂，用于治疗多种原因引起的低血压和直立性低血压，可改善症状和有效调升血压。 治疗Y用药方法 Y 米多君的作用时间3-4h，副作用和剂量明显相关。因此，多数学者认为米多君应从小剂量开始：2.5-5mg，po,bid。如无副作用，必要时可逐渐增至
11、10mg，po，tld。多数病人立位血压和伴随头昏、晕原等症状改善。对于症状严重者，最大剂量可用至40mg/d或联合应用其他药物。为最大限度发挥米多君的作用，应尽可能白天用药，因为夜间乎卧位时静脉回流量增加，加上米多君的升血压作用，部分病人可能出现卧位高血压。因此，最后1次服药应在夜间上床休息前4h(6:00PM)或睡眠时抬高床头。治疗Y由于米多君主要通过肾脏排泄，肾功能损害及透析病人慎用。肝脏参与米多君代谢，肝功能不全病人应慎用本品。以下情况是本品禁忌症：严重心脏病、嗜铬细胞瘤、尿潴留。治疗Y国外文献报道，使用米多君时应注意剂量个体化，并且病人的症状通常在早晨最严重，所以大多数病人得益于晨间
12、起床前30min至1h服用首剂药物，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物以改善症状，但不应在临睡前4h给药。有时在较重的病例，可同时给予氟氢可的松、氯化钠注射液补液或高钠饮食等治疗Y甲氧胺福林(midodrine)也一种选择性一肾上腺受体激动剂，口服后约93的被吸收，血浆峰值浓度在服药后20一30分钟，半哀期为30分钟，代谢产物主要从尿排出。该药的作用机制是其代谢产物直接使动、静脉一并收缩，增加周围血管阻力，调整主要器官的血液再分配从而升高血压。因该药通过动、静脉收缩升高血压，故服药后很快奏效，较适宜于提高白昼血压，通常可在清晨起床时服用。该药的用量范围较大，故要因人、因病而异，
13、特别要注意卧位时的高血压。该药的副作用较多，如尿频、瞳孔扩大、毛发竖立、头皮麻木、胸部不适或肢端疼痛等。一旦停药，这些症状即可消失。治疗Y 3、Octreotide（奥曲肽) 系一种生长抑素相似物，它可直接收缩内脏血管、提高心输出量、升高血压。小剂量Octreotide(0.2-0.4mgkgd)对自主神经衰竭（AF）、多系统萎缩（MSA）和糖尿病性自主神经病性低血压均有显著效果。对上述重症病人可同时应用甲磺酸二氢麦角胺增强疗效，且对血糖无明显影响。治疗Y另外还有麦角胺类 、多巴胺异丁酯等药物可用于治疗直立性低血压。Y麦角胺类具有同时收缩动、静脉的作用Y多巴胺异丁酯是一种多巴胺能前体药物，并有微弱的-和-肾上腺能受体激动作用预后Y大多数直立性低血压患者病情呈进行性发展，预后差，尤其是伴有帕金森综合征症状的本病患者，因为多巴胺能药物常对本病的帕金森综合征症状无效，即使有效也只能维持短时间，且常使已经很明显的直立性低血压症状更加恶化。据文献报道本病自发病至死亡时间219年，平均约78年。直接死亡原因为肺部栓塞、感染、植物神经功能衰竭、呼吸骤停、心律失常，也可死于上消化道出血 。
