1、限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声诊断与鉴别诊断新技术高林 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM），又称为闭塞型心肌病（obliteractive cardiomyopathy，OCM）， 占心肌病的3，病因不清。 临床表现与缩窄性心包炎极其相似，也称为缩窄性心内膜炎。限制型心肌病多发生在潮热地区，如非洲、中美洲、东南亚、印度南部等，我国的云南、广西、浙江也有发生。病因病因病因尚不清楚，可能与以下原因病因尚不清楚，可能与以下原因有关。有关。1.心内膜病毒或寄生虫感染引起的心内膜病毒或寄生虫感染引起的炎症。炎症。2.自身免疫、营养不良等。自身免疫、营养不良等。
2、病理病理心内膜及心内膜下心肌纤维化并增心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心腔缩小，甚至闭塞，血栓覆厚，心腔缩小，甚至闭塞，血栓覆盖心内膜。盖心内膜。可分为左室型、右室型及双室型。左室型类似二尖瓣瓣膜病，纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕，二尖瓣后叶与左室壁粘连不能活动，并有二尖瓣关闭不全。二尖瓣前叶很少受累。右室型类似缩窄性心包炎，病变多在心尖，纤维化和血栓使局部填塞，纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕，三尖瓣与右室壁粘连不能活动，并有三尖瓣关闭不全。 血流动力学改变血流动力学改变心内膜及心内膜下心肌纤维化并心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心室僵硬，弹性降低，舒增厚，心室僵硬，弹性降低，舒张压力增高
3、，回心血流受限，充张压力增高，回心血流受限，充盈量减少，心排血量减少，心房盈量减少，心排血量减少，心房存血量增多，心房扩大。存血量增多，心房扩大。临床表现临床表现早期乏力、食欲不振，不规则发热，早期乏力、食欲不振，不规则发热，可持续数周，常难以诊断，后期出可持续数周，常难以诊断，后期出现心衰症状。现心衰症状。血常规：嗜酸细胞增多。血常规：嗜酸细胞增多。左心衰竭出现气急、端坐呼吸、发作性夜间呼吸困难、咳嗽、咳血、肺高压的表现。右心衰竭出现颈静脉努张、肝大、腹水、下肢水肿、奇脉。超声心动图表现超声心动图表现一、二维超声心动图一、二维超声心动图1.室间隔、室壁心内膜增厚，约12mm，回声致密增强，可
4、见增强的斑点，心尖部由为明显，室壁僵硬，运动幅度减低。2.心室不大或缩小，心室变形，长径缩短。心房增大。心腔内见附壁血栓。3. 少量或中等量心包积液。 二、M型超声心动图1.室间隔、左室壁运动幅度减低，收缩期室壁增厚率小于30，射血分数及左室缩短率减小。 2.舒张期二尖瓣EF斜率减慢，A峰增高。三、多普勒超声1.收缩期二尖瓣、三尖瓣反流信号，流速低，多为收缩中、晚期。心房内舒张中晚期蓝色反流信号。肺静脉及上腔静脉蓝色反流信号。2.二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变 E峰高尖，二尖瓣 E峰1.0m/s ，三尖瓣E峰0.7m/s A峰减低，二尖瓣A峰0.5m/s ，三尖瓣A峰0.3m/s E/A 2.0。
5、 E峰减速时间缩短，DT150ms，等容舒张时间缩短，IRT 60ms 。 3.肺静脉及上腔静脉血流频谱 收缩期S波流速低，D波增高， 舒张期AR波反流速度增高，0.35m/s 上腔静脉AR波反流速度增高四、组织多普勒二尖瓣环收缩期速度减低，时间缩短 。VE / VS1.3（正常值1.31.5）VE/ VA1.0（意义：判断二尖瓣血流频谱假性正常化）五、应变率成像技术（SRI）SRS、 SRE降低，以SRE降低明显， SRE /SRA降低。六、组织追踪图像（TT） 左室纵向运动幅度明显减低，为4mm，呈橘红色或红色。 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 缩窄性心包炎是由于急性或慢性缩窄性心包炎是由于急性
6、或慢性心包炎所致，心包弥漫性增厚，瘢心包炎所致，心包弥漫性增厚，瘢痕形成，心包脏层与壁层粘连、纤痕形成，心包脏层与壁层粘连、纤维化钙化，心包形成一个坚硬的外维化钙化，心包形成一个坚硬的外壳，心包腔闭塞，限制了心腔的充壳，心包腔闭塞，限制了心腔的充盈。盈。局部心包纤维化，多发生在房室沟、主动脉根部、右室流出道或腔静脉。病因病因急性或慢性心包炎急性或慢性心包炎血流动力学改变血流动力学改变缩窄性心包炎心脏充盈受限，心缩窄性心包炎心脏充盈受限，心室间依赖性增高，多数患者的心室间依赖性增高，多数患者的心肌收缩和舒张功能并无异常。肌收缩和舒张功能并无异常。 心房压力增高，心室舒张期充盈大部分发生在充盈早期
7、。 吸气时，胸内压下降吸气时，胸内压下降肺静脉压下降肺静脉压下降左房压不变左房压不变 肺肺静脉左房压差减小静脉左房压差减小左房室瓣口血流左房室瓣口血流减少减少左室舒张期充盈减少左室舒张期充盈减少心室间心室间依赖性使室间隔左移依赖性使室间隔左移,右室充盈增多右室充盈增多 右房室瓣口血流增多。右房室瓣口血流增多。呼气时，胸内压升高呼气时，胸内压升高肺静脉压增高肺静脉压增高左房压力不变左房压力不变 肺静脉左房压差增肺静脉左房压差增大大左房室瓣口血流增多左房室瓣口血流增多左室舒张左室舒张期充盈增多期充盈增多心室间依赖性使室间隔心室间依赖性使室间隔右移右移, 右室充盈减少右室充盈减少右房室瓣口血流右房室
8、瓣口血流减少。减少。 临床表现临床表现腹胀、下肢水肿、疲乏、体重减腹胀、下肢水肿、疲乏、体重减轻。体检可见颈静脉压力增高，轻。体检可见颈静脉压力增高，肝脾增大、腹水、下肢水肿。肝脾增大、腹水、下肢水肿。超声心动图表现超声心动图表现 一、二维超声心动图1.心包增厚，左室腔正常或缩小，左右房增大。2.吸气时室间隔运动异常，舒张早期快速移入左室腔，立即反弹。3.下腔静脉扩张，深吸气时不能明显缩小。二、M型超声心动图1.室间隔的“呼吸性漂移”运动，即吸气时室间隔移向左室，呼气时室间隔移向右室。2.室间隔异常运动，舒张早期“V”字型。 3.左室后壁异常运动，即舒张早期突然向后运动，舒张中期移动幅度明显减
9、小或停止。4.主动脉根部异常运动，即舒张早期快速后移，舒张中晚期几乎没有后移。 上述M型超声心动图表现不是缩窄性心包炎的特征性表现，可见于其它疾病，如左束支传导阻滞、右室功能异常、严重的主动脉瓣或二尖瓣返流。 三、多普勒超声心动图1.吸气时二尖瓣口血流速度下降，三尖瓣口血流速度升高。呼气时则相反。2.二尖瓣血流频谱E峰升高，A峰减低，E/A 2。3.肺静脉频谱：肺静脉频谱：S波降低，波降低，D波降低波降低四、组织多普勒显像1.二尖瓣环VE/ VA1.02.舒张早期室壁最大运动速度（Ew）增加。室间隔舒张早期Ew前见一个突然向后运动，室间隔呈双向波。 鉴别诊断鉴别诊断 限制型心肌病限制型心肌病缩
10、窄性心包炎缩窄性心包炎病理病理心肌纵向扩展速度心肌纵向扩展速度心肌舒张功能心肌舒张功能血流的呼吸性变异血流的呼吸性变异心肌组织纤维化心肌组织纤维化下降下降下降下降无无心包纤维化心包纤维化正常正常受限受限有有室壁运动室壁运动心内膜回声心内膜回声心包回声心包回声肺静脉频谱肺静脉频谱静脉与呼吸关系静脉与呼吸关系三尖瓣口血流三尖瓣口血流组织多普勒组织多普勒左 室 后 壁 速 度 阶 差左 室 后 壁 速 度 阶 差(MVC)减弱减弱增厚增强增厚增强正常或钙化正常或钙化S峰减低，峰减低，D峰增高峰增高变化不明显变化不明显呼气时增多呼气时增多二尖瓣二尖瓣VE/VA1正值正值正常正常正常正常钙化钙化S峰及峰
11、及D峰降低峰降低变化明显变化明显吸气时增多吸气时增多二尖瓣二尖瓣VE/VA1负值负值女 42主要测值（单位mm）:主动脉根部内径:17.6 左室舒末内径:39.1右 室 内 径 :13.8 右室流出道 :17.0室间隔厚度 :9.1 左室后壁厚:9.0左 房 内 径 :61.2 右 房 内 径 :48.7射 血 分 数 :40% 短轴缩短率 :20%左房右房扩大。心包腔内见积液，左室后壁之后为 7.3mm。左室后壁及室间隔局部增厚，回声增强。运动减弱，收缩期增厚率30%,室壁搏动幅度分别为：左室前壁 2.0mm、室间隔3.0 mm、后壁 6.0mm。CDFI： MR 2.0 m/s ， TR
12、2.7m/s。下腔静脉内径31.4mm。诊断左右心房扩大 ， 二、三尖瓣返流左室后壁及室间隔局部增厚，回声增强心包积液心功能差首先考虑限制型心肌病，请进一步检查、结合临床女 3 7岁主要测值 (单位mm） :主动脉根部内径:20.0 左室舒末内径:37. 2右 室 内径 :20.3 右室流出道 :23.1 左室后壁厚度:11.0 室间隔厚度 :11.4左 房 内 径 :62.0 右 房 内 径 :63.7 射 血 分 数 : 50% 左室短轴缩短率 : 27% 左房右房扩大，心房腔内未见明显血栓，左室后壁心包增厚，回声增强，房室环处见钙化斑，心包腔内见少量积液，深4mm。室间隔及左室壁增厚，回声不均匀，见致密的强回声光点，以心尖四腔切面心尖部明显，运动稍减弱，心内膜未见明显增厚。诊断左右房扩大左室心肌增厚，回声不均匀（限制型心肌病不除外）心包积液 心包壁厚（请进一步检查，除外心包钙化）
