1、先天性子宫畸形先天性子宫畸形.简介简介l先天性子宫畸形（Congenital uterine anomalies）是妇科的常见疾病，是临床妇女不孕不育、习惯性流产、胎儿宫内发育迟缓、胎位不正、早产、胎盘残留等疾病的主要原因之一，并可导致胚胎种植技术失败。l子宫是由两条苗勒氏管（即中肾旁管）发育、融合、中隔吸收演变而成的l正常女性胚胎在6周末两侧苗勒氏管中段及尾段开始合并形成子宫，合并初期时一直保持有中隔为两腔，12周末中隔消失为单一内腔。l如受到某些内在或外来因素干扰，导致子宫在形成的任何时期出现停滞，即可造成不同类型的子宫畸形。 基本分型基本分型子宫未发育或发育停滞 先天性无子宫 始基子宫
2、幼稚子宫双侧苗勒氏管融合障碍 双子宫 双角子宫 纵隔子宫 单角子宫 残角子宫AFS分类法分类法l美国生育协会（AFS）先天性子宫畸形分类法（1988）AFS分类法分类法lI级：苗勒氏管不发育或发育不良级：苗勒氏管不发育或发育不良a.阴道闭锁b.宫颈闭锁c.始基子宫d.管状子宫e.复合异常AFS分类法分类法lII级：单角子宫或残角子宫（两条苗勒氏管之一不发级：单角子宫或残角子宫（两条苗勒氏管之一不发育或发育不良）。育或发育不良）。AFS分类法分类法lIII级：双子宫（苗勒氏管在子宫和阴道横向融合失级：双子宫（苗勒氏管在子宫和阴道横向融合失败）。败）。AFS分类法分类法lIV级：双角子宫（子宫的两
3、角在宫底水平未完全融级：双角子宫（子宫的两角在宫底水平未完全融合）。合）。AFS分类法分类法lV级：纵隔子宫（子宫阴道段纵膈未吸收或未完全吸级：纵隔子宫（子宫阴道段纵膈未吸收或未完全吸收）。收）。AFS分类法分类法lVI级：弓状子宫（子宫阴道段纵膈未完全吸收，在宫级：弓状子宫（子宫阴道段纵膈未完全吸收，在宫腔及宫底部形成轻微切迹）。腔及宫底部形成轻微切迹）。AFS分类法分类法lVII级：己烯雌酚（级：己烯雌酚（diethystilbestrol DES）相关异常相关异常（因胎儿期在宫内受己烯雌酚暴露因素影响而形成（因胎儿期在宫内受己烯雌酚暴露因素影响而形成 T T形子宫）。形子宫）。子宫形态宫
4、底轮廓外部轮廓正常平直或凸状均匀凸起或凹陷切迹90）均匀凸起或凹陷切迹10mm不全纵隔子宫畸形纵隔未达宫颈，凹陷切迹中心处呈锐角（90）均匀凸起或凹陷切迹10mm完全纵隔子宫畸形纵隔从宫底至宫颈，完全分隔宫腔均匀凸起或凹陷切迹10mm单角子宫或残角子宫一个完整的宫角与该侧输卵管间质部相连，残角子宫底部凹陷如果存在一侧残角，则底部切迹10mmR.SALIM在在AFS的基础上补充的容积超声分类法的基础上补充的容积超声分类法（2003）中华医学会妇产科学分会（中华医学会妇产科学分会（2015）Troiano & McCarthy提出的区分双角子宫和纵隔提出的区分双角子宫和纵隔子宫的方法（子宫的方法（
5、2004）欧洲人类生殖与胚胎学会（欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）（）（2013）若宫底浆膜层内陷宫壁厚度的50%，定为纵膈子宫；若宫底内陷宫壁厚度的50%，定为双角子宫。谢红宁主任等报道的子宫畸形的特殊类型（谢红宁主任等报道的子宫畸形的特殊类型（2006）子宫畸形的超声表现和临床处理原则子宫畸形的超声表现和临床处理原则1.无子宫或始基子宫l 超声表现 无子宫盆腔正中、膀胱后方未能探及子宫回声。始基子宫子宫呈一实质性低回声结节，中央未见内膜样回声。此种类型经二维超声扫查即可发现，三维超声成像意义不大。 苗勒管遗迹：无子宫形态，可见双侧长形等回声结构，无内膜回声。临床处理 先天性无子宫或始基
6、子宫如合并无阴道者可行阴道成形手术。2.单角子宫和残角子宫单角子宫 三维超声冠状切面子宫轮廓外形可正常，或仅宫底见一侧宫角另一侧呈圆弧形，内膜腔不呈三角形，而呈匕首形或朝向一侧弯的镰刀形。 残角子宫 三维超声冠状切面在单角子宫的一侧发现一个实质性回声团，中央可无内膜腔或有内膜腔，有内膜腔者多合并残角子宫腔积液。临床处理 单角子宫及没有内膜的残角子宫可不手术，有内膜的残角子宫是手术的指征。3.双子宫三维冠状切面 两个完整的宫体，仅宫颈外部连接在一起，内膜完全分开为两条，内膜底端分别指向左右侧。临床处理 一般不需矫形手术，如合并阴道斜隔应切除阴道隔解除经血引流不畅的问题。4.双角子宫三维冠状面 内膜腔呈Y形或蝶翅状，子宫底部形成两个完整的宫角。临床处理 双角子宫一般不需矫形手术，妊娠结局不良而无其他原因者才可考虑子宫整形术。5.纵隔子宫三维冠状面 子宫外形轮廓正常或轻度凹陷，完全纵膈子宫可见纵膈自宫底中央延伸至宫颈段；不全纵膈子宫可见纵膈自宫底延伸未达宫颈。临床处理 如有不良的妊娠表现可经宫腔镜切除纵隔，视纵隔的厚薄程度决定手术方式。6.弓形子宫三维冠状切面 子宫底部正常或外缘轻度凹陷呈弧形，宫底部中央肌层增厚向宫腔突起。临床处理 多数无需手术。7.特殊类型子宫具有不典型性，其临床上需个性化处理。谢 谢
