1、脑囊虫病脑囊虫病Cerebral cysticercosis/Neurocysticercosis 1概 述 囊虫病是人体感染猪带绦虫的幼虫、即囊虫或囊尾蚴，而引起的一种危害严重的寄生虫病。 脑囊虫病是由猪带绦虫蚴虫(囊尾蚴)寄生脑组织形成包囊所致。60-90囊虫病患者可有中枢神经系统受累1 。 脑囊虫病是最常见的累及神经系统的人畜共患病。1隋邦森孙进，陈雁冰，等脑囊虫病磁共振成像病期分类与临床意义J中华医学杂志1990，70(9)：5025052流行病学 发病率：普通人群2-4%，神经囊虫病占囊虫病60-90%。 脑囊虫病的发病高峰在20一30岁，男女均可发病。单一结节型多见于30岁以下的患
2、者，蛛网膜下腔型多见于老年人。而妇女和儿童脑囊虫病所引起的相关炎症多较严重。3流行病学脑囊虫病在大多数拉丁美洲国家、撒哈拉以南非洲以及包括印度次大陆、大部分东南亚和中国在内的亚洲大片地区流行。我国主要分布在华北、东北、西北地区，农村多于城市。H. H. Garcia, T. E. Nash, O. H. Del Brutto, Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis.4流行病学病原体：病原体：猪带绦虫的幼虫（囊尾蚴）-囊虫病（中间宿主猪）-猪带绦虫的成虫 -肠绦虫病（终宿主人）。传染源：传染源：绦虫病患
3、者。传播途径：传播途径：外源性异体感染、外源性自身感染、内在自身感染。H. H. Garcia, T. E. Nash, O. H. Del Brutto, Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis.5生长阶段H. H. Garcia, T. E. Nash, O. H. Del Brutto, Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis.6病 理H. H. Garcia, T. E. Nash, O. H. Del
4、Brutto, Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis.7分期分型 发病机理：发病机理：囊尾蚴对周围脑组织压迫和破坏，作为异种蛋白引起脑组织变态反应与炎症、囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。 病理分期：病理分期：亚临床期、活动期、脱变死亡期、钙化期、混合期。 病变部位：病变部位：脑实质型、脑室型、蛛网膜型、混合型。8临床表现 临床表现多样，与囊虫寄生的部位、数目、大小以及囊虫所处的生长期有关，活囊虫时期可无任何症状，只有当囊虫进入蜕变期才出现头痛、癫痫等症状。 头痛、癫痫发作、颅内高压、局灶性神经
5、症状。9临床表现 癫痫发作：癫痫发作：最主要，甚至是唯一症状。Carabin等人总结发现在有症状的脑囊虫病患者中，复发性癫痫的发生率在80左右，单一病灶治疗后612个月癫痫复发率为13一48。机制尚不明确，可能与局部炎症反应和胶质增生有关。 发作形式多种多样，与脑内多部位寄生有关。最常见部位是大脑皮层和脑白质交界处，以顶叶、枕叶多部分性发作为主，在颞叶者以复杂部分发作为主。 癫痫发作的多样性和易变性是脑囊虫病癫痫发作的特异性表现。H. Carabin et al., Clinical manifestations associated with neurocysticercosis: a sy
6、stematic review.10临床表现 颅内高压：颅内高压：头痛、呕吐、视乳头水肿、视力减退，发生率为12。常见的原因为脑积水，由于虫体阻塞脑脊液循环通路或炎症反应引起。 如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。 少数患者在头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍，称Brun综合征，是囊虫寄生于脑室内征象（第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高）。这种情况如果不行手术死亡率很高。H. Carabin et al., Clinical manifestations associated with
7、 neurocysticercosis: a systematic review.11临床表现 局灶性神经功能缺损症状：局灶性神经功能缺损症状：脑囊虫病可引起各种中枢神经系统症状，包括锥体束征、感觉缺失、语言障碍、不自主运动、脑干症状及帕金森样症状等，发生率占16。 这些症状是由脑实质内的囊虫、周围水肿的毒性反应以及蛛网膜下腔的团块效应所引起。3的患者可以有卒中样症状，病灶多位于内囊后肢、放射冠区和脑干等部位，卒中与颅内小动脉炎和血管闭塞有关。H. Carabin et al., Clinical manifestations associated with neurocysticercosi
8、s: a systematic review.12临床表现 此外还可表现为进行性加剧的神经异常及智力减退，晚期可表现为痴呆，与囊虫引起广泛脑组织破坏和脑皮质萎缩相关。认知功能下降发生占5。 当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血液时可出现发热、荨麻疹及全身不适。 查体可有皮下结节，质硬、可移动、无明显压痛。H. Carabin et al., Clinical manifestations associated with neurocysticercosis: a systematic review.13实验室检查 免疫相关检查：免疫相关检查：囊虫抗体测定常用方法为酶联免疫吸附试验（ELISA),血清敏
9、感性85-87%、特异性90-100%，脑脊液敏感性50%、特异性65%。但是钙化型和单个病灶的患者阳性率很低。 假阳性：假阳性：肠道绦虫病、肌肉囊虫病，但无神经囊虫病；患有牛肉绦虫病或其他细菌感染所致交叉免疫反应。 假阴性：假阴性：免疫状态差异、囊虫数目时期感染部位、虫体外表宿主的免疫球蛋白。 其他检查如血常规嗜酸粒细胞增多、脑脊液单核细胞增多、蛋白增高等均无特异性。14影像学(CT)脑实质型：脑实质型： 囊泡期: 脑实质内多发圆形和卵圆形低密度影,大小不等,但囊泡多数小于1cm,呈弥漫分布,多数位于灰白质交界处,囊泡密度类似于脑脊液,其内可见壁结节(囊虫头节)，增强扫描囊泡不强化,但头节可
10、强化,一般不伴有脑水肿和占位效应。 胶样囊泡期：此期囊泡内为胶样物,CT平扫接近等密度或稍高密度,增强扫描可见囊虫环形强化,此期伴有明显水肿和占位效应。15影像学(CT)脑实质型：脑实质型： 结节期: CT平扫仍可显示低密度的囊虫,但有时仅见钙化的头节,增强扫描囊虫呈结节状或环形强化,其直径为3-5mm,此期可伴有较明显的脑积水征象。 钙化期: 囊虫死亡、机化,并出现钙化,CT平扫可见两侧大脑半球多发点状高密度影,直径约2-5mm。16影像学(CT)CT平扫（AC）示双侧大脑半球多发散在小圆形低密度影，其内可见小结节状高密度，为囊虫头节（），无占位效应，周围脑组织无水肿。17影像学(CT)头部
11、CT扫描（轴位平扫）表现了两个不同分期的病灶。“牛眼征”（白色箭头所指）可见于囊泡期。钙化病灶（黑色箭头所指）可见于结节钙化期。18影像学(CT)脑室型：脑室型： 寄生虫位于脑室系统内,以第四脑室多见,由于囊虫壁薄,囊液接近脑脊液的密度,增强扫描囊壁无强化,CT有时很难显示脑室内囊虫,因此脑室内囊虫主要靠间接征象,如脑室局部不对称扩大,或脉络丛被推移,或表现为梗阻性脑积水,极少数脑室内囊虫可见球形强化或钙化。19影像学(CT)CT平扫（A、B）左侧额叶皮层下见类圆形低密度影，幕上半球散在小点、片状钙化影；CT增强扫描（C、D）无明显强化。部分病灶位于脑室内室管膜，并幕上脑积水。20影像学(CT
12、)脑膜型脑膜型: : 囊虫主要位于蛛网膜下腔,CT平扫不能直接显示囊虫病灶,仅见脑室对称性扩大,有时表现为蛛网膜下腔变形,有局限性扩大.增强扫描脑膜强化,偶见囊虫壁轻度强化而勾画出囊虫轮廓。大囊型大囊型: : 病灶为大囊状,通常1-数厘米,界限清楚,可单发或多发,位于脑室、脑实质或脑池内,增强扫描多无囊壁强化,个别病灶可有明显占位征象。混合型混合型: : 上述2个或2个以上表现。21影像学(MRI)囊泡期囊泡期: : MR平扫显示囊虫呈圆形或卵圆形,境界清楚,边缘锐利的囊状异常信号,T1WI低信号,T2WI等或高信号,在囊壁上可见等信号的点状头节影.囊状信号的数目多少不等,多发可弥漫分布；增强
13、扫描虫体不强化,偶见头节强化；除脑实质外,还可显示皮下和眼眶内囊虫。22影像学(MRI)囊泡期23影像学(MRI)胶样囊泡期：胶样囊泡期： 平扫囊虫T1WI为低或稍高信号,T2WI高信号,囊壁上头节影消失；增强扫描可见囊虫呈环形强化。24影像学(MRI)胶样囊泡期25影像学(MRI)结节期结节期: : 平扫囊虫T1WI为等,T2WI呈高信号.增强扫描呈结节状或环形强化。钙化期钙化期: : SE序列一般不显示钙化,GRE序列(T2WI或SWI)显示钙化为低信号。26影像学(MRI)+C结节期27影像学(MRI)+C脑室型脑室型28影像学(MRI)脑膜型脑膜型+C29影像学(MRI)大囊大囊型型3
14、0影像学(MRI)Viable cysts in structural MRI (A); and enhancing nodule (B); many brain calcifi cations visible (C)31影像学(MRI)Massive parenchymal neurocysticercosis (D); basal subarachnoid neurocysticercosis (E); and intraventricular cysticercosis (F).32影 像 学囊虫的生长是一个动态过程，因此不同时期的影像学表现也有不同。CT对钙化敏感；MRI对头节、小病灶
15、、水肿、脑室内囊虫敏感。33诊断标准Del Brutto等专家团队在1996年和2001年的诊断标准基础之上，重新修订了脑囊虫病的诊断标准，确切的说是神经囊虫病的诊断标准。发表于2017年的Journal of the Neurological Sciences杂志。34Diagnostic criteriaAbsolute criteriaNeuroimaging criteriaClinical/exposure criteria35Absolute criteria Histological demonstration of the parasite from biopsy of a b
16、rain or spinal cord lesion. Visualization of subretinal cysticercus. Conclusive demonstration of a scolex within a cystic lesion on neuroimaging studies.36Absolute criteria脑或脊髓病变组织活检发现囊虫（大箭头所指为囊虫的特征性顶突；小箭头所指为囊虫寄生膜）37Absolute criteria眼底检查发现视网膜下囊虫，可确诊脑囊虫病，因为视网膜被认为是中枢神经系统的一部分。但不包括眼前房囊虫病。CT 或 MRI 检查发现脑实
17、质（多位于皮质 - 皮质下交界区、基底节，少见于脑干、小脑和脊髓）、蛛网膜下腔、脑室内发现带有头节的囊性病灶。38Neuroimaging criteriaMajor neuroimaging criteria： Cystic lesions without a discernible scolex. Enhancing lesions. Multilobulated cystic lesions in the subarachnoid space. Typical parenchymal brain calcifications.39Neuroimaging criteria40Neuroi
18、maging criteriaConfirmative neuroimaging criteria： Resolution of cystic lesions after cysticidal drug therapy. Spontaneous resolution of single small enhancing lesions. Migration of ventricular cysts documented on sequential neuroimaging studies.41Neuroimaging criteriaMinor neuroimaging criteria:Obs
19、tructive hydrocephalus (symmetric or asymmetric) or abnormal enhancement of basal leptomeninges.42Clinical/exposure criteriaMajor clinical/exposure： Detection of specific anticysticercal antibodies or cysticercal antigens by well standardized immunodiagnostic tests. Cysticercosis outside the central
20、 nervous system. Evidence of a household contact with T. solium infection.43Clinical/exposure criteriaMinor clinical/exposure: Clinical manifestations suggestive of neurocysticercosis. Individuals coming from or living in an area where cysticercosis is endemic.4445鉴别诊断脑转移瘤：脑转移瘤：一般可以找到原发灶（如肺癌等），病灶周围常
21、见到大面积不规则形水肿，水肿与病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓质交界区，以幕上多见，增强扫描也出现环状强化，但很少出现一个完整的环，且环不规则、厚薄不均。46鉴别诊断脑脓肿：脑脓肿：一般有典型的发热病史，可以找到感染源，如化脓性中耳乳突炎、脑外伤、身体其他部位的感染等。脓肿也可以环状强化，但一般大小不一，且以单发脓肿居多，脓肿周围常见大范围水肿。47鉴别诊断结节性硬化：结节性硬化：CT扫描示室管膜下多发结节状影突入脑室内，常双侧发病。结节界限清楚，直径多小于1cm，常发生钙化；增强扫描示未钙化结节可被增强，钙化结节不强化。根据两者特异表现和病史一般容易鉴别。48鉴别诊断多发多发性硬化：性硬化：脑囊虫病灶分散，一般一定有位于浅表部位的病灶，不具有MS均分布于白质的特征。其次，囊虫的强化环小，完整，囊壁均匀，有头节则有确诊意义。MS增强呈大小不等的环，壁厚薄不一，形态不规则。另外脑囊虫治疗后多留有软化、局部萎缩等改变，MS斑块治疗后无此类后遗症改变。49治 疗l 驱虫治疗：吡喹酮、阿苯达唑。l 对症治疗：减轻脑水肿、抗癫痫等。l 外科治疗：颞肌下减压术、脑室-腹腔分流术、 囊虫摘除术。50T H A N K Y O U T H A N K Y O U 汇报人：汪友良51
