1、1958年，Rasmussen报道了3例因局灶性脑炎引起的局限性癫痫。2001年，国际抗癫痫联盟（ILAE）将其归类于“症状性（或可能是症状性）局灶性癫痫”病毒感染并未从脑组织中直接分离出病毒根据脑组织内的免疫反应（如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节）推测免疫机制体液性免疫：GluR3抗体T淋巴细胞介导的细胞毒性反应HE染色CD8染色 CD68染色平均发病年龄为6岁病程分为3期前驱期急性期后遗症期前驱期不频繁的癫痫发作和轻偏瘫偏瘫持续时间平均为7个月急性期频繁的癫痫发作形式为简单局限运动性发作，常表现为持续性限局性癫痫（epilepsia partialis continua，EPC），伴进行性偏
2、瘫、偏盲和认知功能障碍。如大脑语言优势半球损害，则出现失语症。平均持续时间为8个月癫痫发作有3个特点：同一患者癫痫发作形式多种多样；频繁发作的EPC；为难治性癫痫，尤其是EPC更为难治。EPC有以下特点：(1)抗癫痫药物无效(2) 没有蔓延的趋势(3)通常短时间内不会停止发作后遗症期病情不再进展，但神经系统损害持续存在，仍有癫痫发作，发作频率低于急性期。在此期，患者不一定都有偏瘫。特征性改变为为病变脑半球中央和颞区导联多形性波脑白质结构病变背景活动波幅渐进性减低、睡眠纺锤波消失灰质受累痫样放电（棘波、不规则棘、尖波）癫痫发作时临床特点临床特点MRIMRI大多数患者脑室增大，大脑皮层局灶性萎缩少
3、数患者早期有一过性脑组织水肿，随后继之以脑萎缩皮层和(或)皮层下T2加权像及压水像高信号大多数病例伴同侧尾状核头萎缩 早期 4年后临床表现为局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮层损伤。脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴痫样放电。MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一：灰质或白质T2FLAIR高信号同侧尾状核头高信号或萎缩3项均具备，则可诊断RE诊断诊断2 2持续性限局性癫痫或进行性一侧皮层损害。MRI进行性一侧半球灶性萎缩。组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RE。诊断 RE应具备 3 项如果未做脑组织活检，则应做
4、钆增强MRI和CT ，若未见钆增强及钙化者可初步除外单侧性血管炎，提示为 RE。治疗治疗治疗目标减少癫痫发作阻止进行性神经系统损伤。抗癫痫药物治疗EPC无效，但对其他类型的发作有一定的效果。外科手术治疗早期手术手术后可使患儿免除癫痫发作之苦，并全面提高神经系统的功能；当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗并不是所有的患儿尤其是晚发型都会出现最大程度的神经系统损害免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗皮质激素治疗；静脉内免疫球蛋白治疗；皮质激素+免疫球蛋白；血浆置换(PEx)或蛋白A IgG免疫吸附(PAI)；他克莫司：免疫抑制剂，抑制T细胞活性。RE偏瘫、偏盲、失语等症状，且伴难治性癫痫无难治性癫痫大脑半球切除术不提倡手术切除病情稳定无需免疫治疗病情恶化免疫治疗每隔6-12月行临床和MRI评估
