1、护理查房护理查房肝豆状核变性肝豆状核变性 主讲人：主讲人： 概概 述述 肝豆状核变性肝豆状核变性 定定 义义 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 治疗要点治疗要点病例分析病例分析病因病因及发及发病机病机制制肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticular hepatolenticular degeneration,HLDdegeneration,HLD）是是一种染色体隐一种染色体隐形遗传的铜代形遗传的铜代谢障碍性引起谢障碍性引起的肝硬化和脑的肝硬化和脑变性疾病。变性疾病。 肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和
2、以基底节为主的脑部变性疾病。 肝豆状核变性患病率各国报道不一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。 由于由于90%90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。基本的遗传缺陷。致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。本病发病机制中起重要作用。由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜
3、大量沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。临床临床表现表现锥体外锥体外系症状系症状精神症精神症状状角膜色角膜色素环素环肝脏症肝脏症状状震颤震颤 : : 早期长限于上肢，渐延及全身多早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。性震颤。表现为倦怠、表现为倦怠、无力、食欲不无力、食欲不振、肝区疼痛振、肝区疼痛、肝肿大或肝、肝肿大或肝缩小、黄疸、缩小、黄疸、腹水甚至出现腹水甚至出现肝昏迷等。肝昏迷等。角膜色素环（角膜色素环（ K-FK
4、-F环环 ）, ,此环位于角此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm1.3cm，通常，通常用裂隙灯检查才能明确发现。用裂隙灯检查才能明确发现。K-F 环环神经系统症状：主要是锥体外系症状，此外还有较广泛的神经损害，如皮质功能损害，晚期可出现器质性精神障碍。肝脏症状:约80%患者可出现肝脏症状，倦怠、乏力、肝区疼痛、脾亢、黄疸，肝性脑病等，10-30%的患者发生慢性活动性肝炎，少数患者表现为无症状性肝、脾大或转氨酶升高。多于青少年起病，少数可迟至成年期，4-50岁多见。以肝脏为首发症状者发病年龄11岁，神经系
5、统症状首发者19岁。少数患者可有溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害及精神障碍为首发症状。血清血清cp0.2g/Lcp0.2g/L（正常值（正常值0.260.36g/L0.260.36g/L）。血清铜氧化酶活）。血清铜氧化酶活性性0.2200g(200g(正常值正常值50g)50g)血清血清cpcp及及尿铜检查尿铜检查 辅助检查辅助检查肝肾功能肝肾功能检查检查影像学检查影像学检查出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，-球蛋白增高；肾损害时出现血尿球蛋白增高；肾损害时出现血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等素氮，肌酐增高及蛋白尿等头部头部CTCT及及MRIMRI异
6、常率高达异常率高达85%85%，多为大脑，多为大脑皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨关节关节X X线平片可见骨质疏松，骨关节炎线平片可见骨质疏松，骨关节炎或骨软化等。或骨软化等。基本原则基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进低铜饮食、减少铜的吸收、促进铜的排出，治疗愈早愈好铜的排出，治疗愈早愈好低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。血。高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。 减少铜的摄入减少铜的摄入限制和降低饮食中铜含
7、量，选用低铜的饮食。限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。增加铜的排泄增加铜的排泄常选用以下药物：常选用以下药物： D- D-青霉胺：青霉胺：D-D-青霉胺能促青霉胺能促使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药，的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药，但需要终身服药。但需要终身服药。 硫酸锌：可结合血中游离硫酸锌：可结合血中游离铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。 二流二流基丁二酸钠（基丁二酸钠（Na-DMSNa-DMS）：可通过竞争机制抑制铜）：可通过竞争机制抑制铜在肠
8、道的吸收，使粪便排泄增多。在肠道的吸收，使粪便排泄增多。手术治疗手术治疗对及严重病例可执行肝移植手术对及严重病例可执行肝移植手术; ;严严重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。其他治疗其他治疗本病应注意保肝治疗，如使用维生素本病应注意保肝治疗，如使用维生素C C及及B B族维族维生素、肌苷、葡醛内酯等。生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗，应重视对症治疗，如有肌强直时可如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明服用苯海索；肌强直和震颤明显显 时可用左旋多巴或美多巴；精神症时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状明显状明显时给予抗精神病药物。时给予抗精神病药物。病例分析病
9、例分析病例介绍病例介绍:36:36床床 男男 2424岁岁 诊断：肝豆状核变性。诊断：肝豆状核变性。患者于患者于8 8年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳，年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳，动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示放弃救治，家属要求来我院治疗，拟放弃救治，家属要求来我
10、院治疗，拟“肝豆状核变肝豆状核变性性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检查：收入院。入院时院外带入胃管，体格检查：T:36,PT:36,P：9090次次/ /分，分，R:20R:20次次/ /分，分，BPBP：120/80mmhg.120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面部及部及病例分析病例分析双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳孔等大等圆，直径约孔等大等圆，直径约3.0mm,3.0mm,对光反射灵敏，可见角对
11、光反射灵敏，可见角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形，膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形，肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（壁反射存在，戈登征（- -）巴彬斯基征（）巴彬斯基征（- -）。跌倒）。跌倒风险评分风险评分3535分分 ，压疮风险评分，压疮风险评分2929分，分，BIBI评分评分0 0分，分，入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L0.08G/L（0.15-0.450.15-0.45）生化：尿素氮）生化：尿素氮:6.84mmol/L , :6.84mmol/
12、L , 肌肌酐酐:65.7umol/L , :65.7umol/L , 谷草转氨酶谷草转氨酶:40U/L , :40U/L , 谷丙谷丙转氨酶转氨酶:18U/L , :18U/L , 护护 理理 体体 检检护理诊断护理诊断现患者存在护理问题：现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效清理呼吸道低效 2. .躯体躯体移动障碍移动障碍 3. 自理缺陷自理缺陷 4. 有皮肤受损的危险有皮肤受损的危险 5. 营养营养失调失调6水电解质紊乱水电解质紊乱 7有外有外伤的危险（跌倒、坠床伤的危险（跌倒、坠床 ） 8语言沟通障碍语言沟通障碍 9有感染的有感染的危险危险 10潜在并发症：惊厥潜在并发症：惊厥护理措
13、施护理措施：协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症：移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症：保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预防便秘防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量，观察病人痰鸣音及痰液性质、量，有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，
14、吸痰机吸痰。痰机吸痰。定时观察受压皮肤情况，保持皮定时观察受压皮肤情况，保持皮肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，使用气垫床，翻身枕，水垫，勤使用气垫床，翻身枕，水垫，勤翻身等防压疮措施翻身等防压疮措施 ，根据医嘱，根据医嘱予加强营养、补液治疗，指导予予加强营养、补液治疗，指导予进食低酮食物，少量多餐，可试进食低酮食物，少量多餐，可试从口内喂入少量果汁、水，并做从口内喂入少量果汁、水，并做好口腔护理，进食后保持半卧位好口腔护理，进食后保持半卧位30分钟，不平躺。分钟，不平躺。护理措施护理措施监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体
15、温变化，严格无菌操作，及时更换尿套化，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮。低酮饮食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护性约带。性约带。护理措施护理措施观察并记录抽搐的发作时间及持续时观察并记录抽搐的发作时间及持续时间并及时报告医生，使用镇静药后观间并及时报告医生，使用镇静药后观察用药效果。病人抽搐发作时，应及察用药
16、效果。病人抽搐发作时，应及时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按压病人。压病人。 患者关节僵硬，四肢血运差，患者关节僵硬，四肢血运差，注意防止压力性损伤，观察氧管、胃注意防止压力性损伤，观察氧管、胃管及其他皮肤受压情况，松开氧管、管及其他皮肤受压情况，松开氧管、胃管，血氧饱和度夹减压胃管，血氧饱和度夹减压护理措施护理措施了解所使用镇静药物的适应症、了解所使用镇静药物的适应症、用法、用量、不良反应，注意事用法、用量、不良反应，注意事项，观察病人用药后反应项，观察病人用药后反应 。评评估估语言沟通障碍的程度，选择可语言沟通障碍的程度，选择可以使用的交流方式，了解患者的以使
17、用的交流方式，了解患者的心理状况。心理状况。 护理措施护理措施健康指导健康指导饮食饮食指导指导心理心理指导指导用药用药指导指导生活生活指导指导告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具和炊具。和
18、炊具。指导患者应保持愉快的心情，乐观指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，避免因情绪的态度和稳定的情绪，避免因情绪刺激而使病情反复或加重。刺激而使病情反复或加重。指导患者和家属正确服药，并告知患指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的注意者家属药物的不良反应及服药的注意事项。告知患者家属肝豆病人需长期事项。告知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应督促患者服药或喂药到口。教家属应督促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些会患者家属正确识别病情变化的一些表现。表现。指导患者生活起居要有规律，
19、要保指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，避免疲劳和过度紧张。戏，避免疲劳和过度紧张。一、护理教学查房的概念 是以临床护理护理教学教学为目的目的、以病例病例为引导（case based study CBS)、 、以问题为基础问题为基础(problem based learning PBL)、以护理程序护理程序为框架,PBL与病程相结合的护理查房。旨在培养学生理论与实践相结合的能力，并提高其综合能力。解决临床实际工作的疑难问题，评价护理计划、护理措施的落实与效果，确保护理工作质量提
20、高教学质量及护理实习生及带教老师的综合素质。教学查房教学查房的方法的方法 预告式方法预告式方法 随机式方法随机式方法事先告知查房的内容，查房的内容，积极准备（看病例、积极准备（看病例、查体、查阅资料、提查体、查阅资料、提问题）问题）是临床最常采用的教最常采用的教学查房方法。学查房方法。 临时的、随机的临时的、随机的晨交班后的床旁查房晨交班后的床旁查房急重症病人查房急重症病人查房 三、护理教学查房的类型按教学查房的护理能级分类：按教学查房的护理能级分类： 1、由护士长或护理部组织的教学查房：方式：以疾病或问 题为重点病例选择：疑难、危重、大手术病人、新技术开展项目等2、由带教老师组织的教学查房：
21、方式：以教学大纲、 计划、课程 要求为重点病例选择：以典型病例为主根据教学查房的内容分类：以病人为中心的护理程序查房以护理程序为框架进行分析、讨论及补充，以检查护生解决实际问题的能力。以护理质量为中心的评价性查房床前由责任护生简要汇报例、带教老师补充，护士长在每个责任组抽查 2、3名危重、新入院或大手术病人，以检查工作职责落实及工作质量，协助护士解决疑难问题.（护理部查房形式）以护理技术为中心的操作性查房有一定难度的护理技术作为教学查房内容，如：三腔二囊管的应用及压力测定、胸腔闭式引流瓶的更换。重点：操作流程、注意事项及管理方法示教或指导重点：操作流程、注意事项及管理方法示教或指导。以护理管理
22、为中心的管理性查房：由护士长主持，查各班工作职责落实、病区管理、查对制度、消毒隔离制度等落实情况目的：增强护生管理意识、全方位承担护士的技术责任与管理责任。（护理部查房形式)1234按教学查房的指导思想分类：传统的护理查房整体护理查房以护理程序 为框架查房以问题为基线展开讨论，带教老师对讨论的问题进行点评与小结.从评估、诊断计划、实施、评价五个步骤进行讨论与评价病人得到了什么样的护理? 护士为病人解决什么问题?病人是否达到健康目标?+ 两种方式的结合以问题为 基础查房从疾病的病因病理、临床表现、治疗护理等作为讨论的重点。缺点：A重知识的传授而轻能力的培养B只见疾病不见人C与业务学习相混该种查房
23、模式该种查房模式现已少用现已少用四、护理教学查房制度查房次数：查房次数：1 1次次/ /月，月，1 1小时左右小时左右1查房对象：现住院病查房对象：现住院病人人2查房者要求：被查者：实习同学、护士查房者要求：被查者：实习同学、护士 查房者：带教老师或护士查房者：带教老师或护士长长3教学查房要求：教学查房要求：（1 1）学生（主查护士）按护理程序汇报病史）学生（主查护士）按护理程序汇报病史（2 2）老师对查房内容进行补充、提问、讨论）老师对查房内容进行补充、提问、讨论（3 3）老师总结和点评，对学生不足提出改进措施）老师总结和点评，对学生不足提出改进措施（4 4）老师评价）老师评价4教学查房程序
24、查房准备与要求4、查房人员的站位：（可根据实际情况进行调整）病人右侧病人右侧病人左侧病人左侧床尾床尾主查护生主查护生(士士) 责任护生或辅查护责任护生或辅查护 其他护生、其他护生、及指导老师及指导老师 生、护士长生、护士长 护士护士（带教老师）（带教老师） （护理部人员）（护理部人员） 护师、护士护师、护士 教学查房的程序（查房准备与要求）5、查房时限：一般为1小时左右6、查房内容：要求以病人为中心，以护理程序为框架，以解决护理问题为目的，突出对重点内容的讨论，并制定解决方案，达到护理教学目标7、注重启发式教学方法，激发护生学习积极性2、床旁查房老师说明目的老师说明目的（1）（2）主查人护理评
25、估主查人护理评估（3）（4）主查人评价主查人评价责任护生病情汇报责任护生病情汇报123病人基本情况病人的护理问题、采取的治疗护理措施及效果目前存在的问题与依据教学查房的程序（二）、查房实施程序：1、病例汇报：在办公区完成，先由实习生汇报，然后由指导老师补充，并说明本次查房的目标。教学查房的程序（查房实施程序） 2、床边查房： 入病房：（1）、主查护生和指导老师在前，及其他人员随后，按要求站位（2）、注意礼貌、介绍人员及目的、取得病人及家属配合，注意病房其他病人的反应教学查房的程序（查房实施程序） 护理评估：1、护理体检：生命体征、皮肤、管道、肢体功能、专科情况等（结合目标，有重点）2、带教老师
26、指导：指导老师应结合本次查房目标及病人实际情况，进行现场指导、操作示教等教学查房的程序（查房实施程序）3、评估治疗护理措施效果：检查护理计划、治疗与护理措施落实与效果4、与病人及家属沟通：病人对护理工作的满意度、实施健康教育、解答病人提出的疑问等5、离开病房：病人用物归位，整理床单位向病人致谢教学查房的程序（查房实施程序） 讨论（在办公室进行）1、主查护生：根据评估资料对护理问题、措施、效果等发表意见或提出疑问。2、其他人员：补充或提问3、指导老师：小结、答疑、评价、布置任务等（注意：结合本次查房目标及病人实问题）。五、教学查房中应掌握的七项内容：（一）、教学准备：（一）、教学准备：1、熟悉病情2、按教学大纲要求计划教学内容3、参考相关专业资料4、时间安排（一般至少提前两至三天）（二）（二）. 确定教学目标确定教学目标1、本次查房要传授给学生什么？2、要求学生掌握哪些知识与技能（基础/专科知识与技能）？3、解决什么问题？（结合病人当前的情况，选择最需要解决的护理问题为目标，不要面面俱到，不要变成不要面面俱到，不要变成讲小课。讲小课。）
