1、肝脾肝脾T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤河北省人民医院血液科1淋巴瘤分类淋巴瘤分类 霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞细胞 T细胞细胞 今天的话题今天的话题 NK细胞细胞23WHO Classification malignant lymphomas淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B or T cell type)成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤42008版分类新特点版分类新特点 各类型淋巴瘤为独立的疾病实体，包括临床资料、组织学、免疫表型、遗传学等多层次。 部位的重要性部位的重要性。如弥漫大B淋巴瘤分为非特殊类型、腿型、中枢神经系统等。部位
2、不同而形态学相似的肿瘤可能被命名为不同的新肿瘤实体。 强调与病毒感染、普通炎性病变之间的关系。 5 新分类更强调肿瘤的预后因素。从临床表现、组织学改变、免疫表型、增殖指数、发病年龄、发病部位、鉴别诊断、遗传学改变等多方面描述。医师：扎实的理论基础和广泛的临床知识。6一、前驱淋巴性肿瘤WHO 2008 （PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearran
3、ged， B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32) B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3)3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 7二、成熟B细胞淋巴瘤WHO 20081、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤/巨球蛋白血症87、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤 胃肠道滤泡性
4、淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 “原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤914、弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型 T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤 老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 脓胸相关淋巴瘤 慢性骨髓炎相关淋巴瘤 植入物相关淋巴瘤 原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 浆母细胞性淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细 胞淋巴瘤 1
5、015、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤11三、成熟T/NK细胞淋巴瘤WHO 2008 1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤12 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病 （与慢性活动活动性EBV感染相关） 种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
6、13 11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性 细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤14 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤15外周外周T淋巴瘤淋巴瘤: 12%、30% 白血病白血病/播散型（播散型（Predominantly Leukemic / Disseminated） 结内型（结内型（ Predominantly Nodal） 结外型（结外型（Predomi
7、nantly Extranodal）16T 前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病 T-cell prolymphocytic leukemia T大颗粒淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病 T-cell granular lymphocytic leukemia NK细胞白血病细胞白血病 NK-cell leukemia 成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病 (HTLV1+) Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL) 白血病白血病/ /播散型播散型T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤17 血管免疫母血管免疫母T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T
8、-cell lymphoma （AITL） 外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,非特异性非特异性Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u） 间变大细胞淋巴瘤，间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型裸细胞，原发全身型 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL） T/null cell, primary systemic type结内型结内型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤18蕈样霉菌病蕈样霉菌病/ / Szary综合症综合症 Mycosis fungoides/Szary syndrome(MF/SS)间变大细胞淋巴瘤，间变
9、大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型裸细胞，原发皮肤型 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL），）， T/null cell, primary cutaneous type结外结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type肠病型肠病型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾肝脾 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)皮下脂膜炎样皮
10、下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)结外型结外型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤19外周外周T细胞淋巴瘤各亚型分布细胞淋巴瘤各亚型分布图1 1314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。J Clin Oncol 26:4124-4130. (C) 2008 by American Society of Clinical Oncology20 肝脾肝脾 T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 (HSTCL) 罕见，侵袭性。罕见，侵袭性。主要表现肝脾肿大。主要表现肝脾肿大。大多是大多是 T 细胞
11、表型，少数为细胞表型，少数为 型。型。中等大小的肿瘤细胞，在肝、脾、骨髓等中等大小的肿瘤细胞，在肝、脾、骨髓等呈呈窦性窦性侵润。侵润。21 青年男性多见，男女。中位年龄青年男性多见，男女。中位年龄35岁。岁。 临床：多因肝脾肿大、血细胞减少就诊。临床：多因肝脾肿大、血细胞减少就诊。 脾大脾大 100%，肝大，肝大80%，黄疸，黄疸30%。 B 症状症状 70%。伴发感染。伴发感染 25%。 仅有少数病人有淋巴结肿大（浅表、深部）仅有少数病人有淋巴结肿大（浅表、深部） 肝功能异常肝功能异常 40%，LDH升高升高 60%。 约约50%在外周血可见恶性淋巴瘤细胞。在外周血可见恶性淋巴瘤细胞。 预后
12、：多数侵袭性病程，预后：多数侵袭性病程，MST 2年年22分子遗传学改变分子遗传学改变 抗原：抗原：CD3、CD7、CD56， TCR +CD4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-、TdT- 基因重排基因重排: TCR +，约约50%有有 TCR重排重排 染色体异常染色体异常: i7q（等臂）（等臂） 70%-80%。 伴发伴发 +8。23鉴别诊断鉴别诊断 脾大脾大 感染感染 其他外周其他外周T：T-LGLL、NK 肝脾肝脾T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤： 更罕见，迄今文献报道约更罕见，迄今文献报道约20例例 临床表现类似临床表现类似 肿瘤细胞表达肿瘤细胞表达 TCR，可检测到
13、，可检测到 TCR 重排重排 区别：女性多区别：女性多 CD8+ 70%，CD57+ 50% 预后差，预后差，MST 6个月个月24HSTCL治疗治疗 脾切除：巨脾脾切除：巨脾 联合化疗联合化疗 CHOP/CHOP样。二线样。二线ESHAP. CR率低，短期复发。率低，短期复发。 复发：嘌呤类似物（氟达拉滨、克拉曲滨复发：嘌呤类似物（氟达拉滨、克拉曲滨.） 单克隆抗体单克隆抗体: 阿仑单抗阿仑单抗(CD52) 造血干细胞移植：自体、异基因。死亡率高造血干细胞移植：自体、异基因。死亡率高25小小 结结 病史、临床资料病史、临床资料 全面的病理分型全面的病理分型 准确分期准确分期 遵循指南治疗，恰当个体化遵循指南治疗，恰当个体化26郝洪岭郝洪岭：More time, More development, We hope.27
