1、原发性肾病综合征原发性肾病综合征 （Nephrotic syndrome） 由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床综合征。1、大量蛋白尿大量蛋白尿2、低蛋白血症、低蛋白血症 3、高胆固醇血症、高胆固醇血症 4、不同程度的水肿。、不同程度的水肿。尚不十分清楚尚不十分清楚 原发性 继发性 先天性 单纯性 肾炎性 三、肾病综合征三、肾病综合征肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症肝脏合成脂蛋白肝脏合成脂蛋白高胆
2、固醇血症高胆固醇血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 循环血容量循环血容量醛固酮醛固酮 ADHADH水钠潴留水钠潴留尿量尿量水水 肿肿液体转移至组织间隙液体转移至组织间隙三、肾病综合征三、肾病综合征 最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。u 大量蛋白尿大量蛋白尿 （最根本）（最根本）u 低蛋白血症低蛋白血症 u 高胆固醇血症高胆固醇血症 u 高度水肿（最常见）高度水肿（最常见）三、肾病综合征三、肾病综合征 27岁男孩多见，男女之比为24：1。 严重的全身性水肿 腹水、阴囊水肿 皮肤有纹路 尿量减少，泡沫多三、肾病综合征三、肾病综合征 原发性肾病综合征 四、临床表现1、单纯性肾病： 水肿
3、疲倦 面色苍白 厌食凹陷性水肿凹陷性水肿三、肾病综合征三、肾病综合征阴囊水肿阴囊水肿皮肤纹路皮肤纹路三、肾病综合征三、肾病综合征 年龄常在7岁以上，无性别差异 具有单纯性肾病的四大特征u血尿：离心尿检红细胞血尿：离心尿检红细胞10个个/H。u 反复或持续高血压。反复或持续高血压。u 肾功能不全，持续性氮质血症肾功能不全，持续性氮质血症 。u 持续低补体血症持续低补体血症 三、肾病综合征三、肾病综合征感染：最常见电解质紊乱高凝状态、血栓栓塞（形成肾静脉血栓最常见）低血容量急性肾功能衰竭生长延迟三、肾病综合征三、肾病综合征 尿蛋白： + 24小时尿蛋白定量 50mg/(kgd) 红细胞： 见于肾炎
4、性肾病 血浆总蛋白明显降低 白蛋白低于25g/L 白球比例倒置 血胆固醇增高 5.72mmol/L C3补体下降 尿素氮 10.7mmol/L 见于肾炎性肾病三、肾病综合征三、肾病综合征 原则为：原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，适量营养，维持水、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。正确使用肾上腺皮质激。1、一般治疗、一般治疗2、利尿、利尿 3、激素治疗、激素治疗 首选首选肾上腺皮质激素。肾上腺皮质激素。4、 免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖或耐药者。频发、激素依赖或耐药者。5、 抗凝治疗抗凝治疗 6 、降蛋白尿治疗、降蛋白尿治
5、疗7 、中药、中药 休息、饮食 感染的防治 利尿及降压三、肾病综合征三、肾病综合征 足量泼尼松 2mg/(kgd), 60mg/d分三次口服 尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周， 8周 以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周 ，再逐渐减量 6个月为中疗程，9个月为长疗程三、肾病综合征三、肾病综合征免疫抑制剂治疗：难治性肾病 环磷酰胺 环孢素A抗凝治疗其他 三、肾病综合征三、肾病综合征 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 与大量蛋白自尿中丢失有关 与免疫力低下有关药物副作用 与病情反复及病程长有关三、肾病综合征三、肾病综合征 绝对卧床休息：严重水肿和高血压者 一般患儿定时轻微活动 病情缓解36个月，可
6、逐渐恢复就近上学，免体育活动三、肾病综合征三、肾病综合征优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食 忌盐：水肿严重无尿及高血压者 适当限制水：高度水肿或少尿患儿 适当蛋白质：以1.21.8 g/(kgd)为宜 补充钙剂和维生素D 用激素期间应适当限制热量的摄入三、肾病综合征三、肾病综合征 保护性隔离 皮肤护理 阴囊水肿的护理 注意无菌操作，避免肌内注射 预防尿路感染 注意监测体温、血象三、肾病综合征三、肾病综合征 激素治疗期间注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况 观察激素的副作用库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等 观察免疫抑制剂的副作用注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、 出血性膀胱炎及性腺的损害三、肾病综合征三、肾病综合征 关心爱护患儿 讲解激素治疗对本病的重要性 了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因 会用试纸监测尿蛋白的变化三、肾病综合征三、肾病综合征
