1、小儿造血特点及营养性贫血教 学 目 的?了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗掌握小儿贫血定义、分类、区别掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗?第一节 小儿造血和血象特点一 造血特点（一）（一）胚胎期造血（Hematopoiesisin fetal period)（二）（二）生后造血（Hematopoiesisafter birth ）（一）胚胎期造血1.中胚叶造血期: 卵黄囊胚胎第3周胚胎第6周后成分:原始的有核红细胞2.肝脾造血期: (1)肝脏造血: 胚胎第68周6个月后有核红细胞,少量粒细胞和巨核细胞(2)脾脏造血: (外周淋巴器官
2、) 胚胎第8周12周5个月后红细胞淋巴细胞淋巴细胞粒细胞单核细胞(3) 胸腺造血:(中枢淋巴器官)胚胎第67周终生淋巴细胞、红细胞、粒细胞(4)淋巴结造血:胚胎第11周终生淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系3.骨髓造血期：胚胎 4个月终生（二）生后造血1.骨髓造血 Hematopoesis in bone marrow（婴儿期）（活动性造血功能）（岁）黄骨髓（潜在性造血功能）红骨髓-红骨髓红骨髓扁骨不规则骨2.骨髓外造血Extramedullary hemopoiesis在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿
3、大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。血象特点血象特点Features of blood in children1.红细胞数和血红蛋白量时间出生时生后612h个（生理性贫血）岁红细胞数5.010127.01012比出生时高些.01012达成人水平血红蛋白量150220g比出生时高些 g达成人水平网织红细胞：在出生天内约为 0.040.06,生后天迅速下降至0.02以下，并维持在约0.003以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约与成人相同生理性贫血1.肺呼吸建立 血氧含量 红细胞生成素 红细胞和血红蛋白2.胎儿红细胞寿命短，破
4、坏增加 红细胞和血红蛋白3.婴儿生长发育迅速循环血量迅速增加红细胞和血红蛋白4. 2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.01012/L、血红蛋白量降至100g/L左右.白细胞计数Leucocyte count时间910 L出生时生后612h1周婴儿期8岁后152021281210接近成人水平分类百分比(白细胞分类计数)Lymphocyte 80%6040200淋巴细胞Granulocyte 粒细胞46天46岁年龄两次交叉中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化.血小板数9与成人相似，约为15030010 /L4.血红蛋白的种类胚胎期血红蛋白Gower1（22）Gower2（22）Portland（2
5、2）胎儿期血红蛋白HbF 22成人期血红蛋白HbA （22）HbA2（22）.血红蛋白分类Hemoglobin At birth1 yrHbFHbFHbAHbAHbA2HbA22 yr.血容量：新生儿约占体重10%，平均300ml；儿童约占体重8-10%；成人约占体重6-8%；第二节 小儿贫血概述一 贫血概念:外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血诊断标准年龄新生儿1-4个月4-6个月6个月-6岁6岁- 14岁Hb（g/L） 145 90 100 1109432正细胞性80283294单纯小细胞性8028小细胞低色素性8028贫血的细胞形态分类类型MCHC(%)3238323
6、83238323832三 临床表现.一般表现：皮肤、粘膜苍白.造血器官反应：髓外造血.各系统症状（1）循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至发生充血性心力衰竭（2）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响（3）神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等.病史：（1）发病年龄（2）病程经过和伴随症状（3）喂养史（4）过去史（5）家族史.体格检查：（1）生长发育（2）营养状况（3）皮肤和粘膜（4）指甲和毛发（5）肝脾和淋巴结肿大四 诊断要点.实验室检查：（1）外周血象（2）骨髓检查（3）血红蛋白分析检查（4
7、）红细胞脆性试验（5）特殊检查五 治疗原则.去除病因.一般治疗.药物治疗.输红细胞.造血干细胞移植.并发症治疗第三节营养性贫血一 营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency anemia (IDA)(一) 概述1.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红蛋白生成减少。2.临床特点：小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效3. 我国小儿四大防治疾病之一(二)铁的代谢1.铁的代谢(1)人体内铁元素的含量及其分布含量：正常成年男性正常成年女性新生儿分布：血红蛋白肌红蛋白贮存铁含铁酶mg/kgmg/kgmg/kg.3月月g/L诊断标准：诊断标准：g/L,提示缺铁(2)红细
8、胞游离原卟啉（FEP）诊断标准:FEP 0.9mol/L(500g/dl)SF值降低、FEP升高、未出现贫血，为缺铁IDE期的典型表现。FEP增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。.有关铁代谢的检查(3)血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：IDA期诊断标准SI 62.7mol/LTS 15%（4）骨髓可染铁：细胞外铁减少（0- +），红细胞内铁粒细胞数60g/l,不必输红细胞十 预 防Transfusion做好卫生宣教,儿童保健工作。预防措施：提倡母乳喂养；做好喂养指导，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食，注意饮食的合理搭配；婴幼儿食品加入适量铁剂加以强化；早产
9、儿尤其是非常低体重早产儿宜自2个月给予铁剂预防。铁供应量足月儿1 mg/kg/d早产儿2 mg/kg/d儿 童10 -15 mg/d青春期女孩 18 mg/d二二. .营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血Nutritional Megaloblastic Anemia(一) 概述营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素12或(和)叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素12或(和)叶酸治疗有效。(二二) 病 因1.摄入量不足2.需要量增加3.吸收或代谢障碍维生素12糖蛋白白复合物转钴蛋白维生素12糖蛋肝脏叶酸还原酶甲基丙二酸琥珀
10、酸叶酸叶酸四氢叶酸四氢叶酸VitB12DNA合成合成神经髓鞘中脂蛋白合成不足神经纤维功能不完整表情呆滞、发育倒退肢体震颤细胞分裂细胞分裂细细胞增殖胞增殖发发病病机机制制细胞巨幼变细胞数量下降RBC WBC PLT 其它组织细胞其它组织细胞精神神经症状巨幼细胞性贫血（四） 临床表现发病年龄：以6月-2岁多见，起病缓慢。1.一般表现: 多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。2.贫血表现：皮肤呈腊黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。3.精神神经症状：可出现烦躁不安、易怒等症状。（1）维生素12缺乏者表现为：表情呆滞、目光发直、对周围
11、反应迟钝，嗜睡，不认亲人，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。（2）叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常，偶见深感觉障碍。4.消化系统症状：常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。（五）实验室检查1.外周血象: （1）呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg。（2）血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。（3）网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。血涂片病人血涂片正常人血涂片Sme
12、ar of patientblood2.骨髓象：增生明显活跃，以红细胞系增生为主。粒、红系统均出现巨幼变：胞体变大，核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象BM(骨髓)3.血清维生素12和叶酸测定（1）血清维生素12正常值200-800ng/L， 100ng/L为缺乏。（2）血清叶酸水平正常值5-6ug/L， 3ug/L为缺乏。4.其他: 血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显增高。维生素12缺乏者血清胆红素水平中等程度升高，尿甲基丙二酸含量增高。（六） 诊 断临床表现血象骨髓象精神神经症状血清维生素12和叶酸水平可诊断营养性巨幼细胞性贫血如明显
13、，则考虑为维生素12缺乏所致（七） 治 疗1.一般治疗: 2.去除病因：3.维生素12和叶酸的治疗（1）有精神神经症状，应以维生素12治疗为主。维生素12500-1000ug一次肌注；或每次肌注100ug，2-3次/周，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止；当有神经系统受累表现时，可予1mg/日，连续肌注2周以上；由于维生素12吸收缺陷所致者， 1mg/月长期应用。3.维生素12和叶酸的治疗（2）叶酸口服剂量为5mg，3次/日，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助叶酸的吸收。1.维生素12：小时骨髓内巨幼红细胞正常；天精神症状好转，恢复较慢天网织红细胞开始
14、增加，天达高峰，二周后降至正常；2.叶酸：天后食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转为正常；天网织红细胞增加，天达高峰；周红细胞和血红蛋白恢复正常疗效判断（八） 预 防1.改善哺乳母亲的营养，2. 婴儿应及时添加辅食，注意饮食均衡，3.及时治疗肠道疾病，4.注意合理应用抗叶酸代谢药物。小结及思考题1.缺铁性贫血的三个阶段2.营养性贫血的临床表现、血象、骨髓象特点，治疗及疗效判断参考文献1. 胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版,北京:人民卫生出版社2002，1717_1725.2.杨锡强，易著文主编.儿科学.第6版，北京：人民卫生出版社2004，403-407.小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比
15、例相等发生在什么时间？A.1-2天与1-2岁B.2-4天与2-4岁C.4-6天与4-6岁D.6-8天与6-8岁E.8-10天与8-10岁营养性巨幼红细胞性贫血出现精神神经症状主要是由于:A.缺乏维生素B12B.缺乏叶酸C.缺乏维生素C D.缺乏铁E.缺乏四氢叶酸胚胎造血首先出现在:A.肝脏B.胸腺C.卵黄囊D.骨髓E.淋巴结营养性缺铁性贫血口服铁剂治疗,其服药时间应多久:A.血红蛋白达正常水平后1周左右B.血红蛋白达正常水平后2周左右C.血红蛋白达正常水平后6周左右D.血红蛋白达正常水平后3个月左右E.血红蛋白达正常水平后4个月左右婴儿生理性贫血的特点是：A生后23个月出现B红细胞数降至3.01012/L，血红蛋白量降至100g/LC. 呈自限性经过D严重贫血表现E生长发育受到严重影响营养性贫血缺铁性贫血的输血的指征1.伴有严重佝偻病2.重症贫血3.合并感染4.并发心功能不全5.伴有明显的微量元素不足此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
