1、维维D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病护理查房护理查房病例呈现病例呈现 王某，男，王某，男，9个月，主因睡眠欠佳易惊两个月，主因睡眠欠佳易惊两月余就诊。患儿近两月来睡眠不宁，哭闹，易月余就诊。患儿近两月来睡眠不宁，哭闹，易激惹，有惊跳，多汗，大小便正常，食欲正常。激惹，有惊跳，多汗，大小便正常，食欲正常。足月顺产，出生体重足月顺产，出生体重3.2kg，母乳与牛奶混合，母乳与牛奶混合喂养，喂养，5个月后添加蛋黄和米粉等，现每天喂个月后添加蛋黄和米粉等，现每天喂少量蔬菜汁果汁，少量蔬菜汁果汁，5个月前间断服用维生素个月前间断服用维生素D制剂，户外活动少。母孕期无疾病史，无双下制剂，户外活动少。母孕期无
2、疾病史，无双下肢抽搐史。肢抽搐史。体格检查体格检查T36.8，P116次次/分，分，R28次次/分，分，W8.5kg，H72cm，头围头围43cm。神清，生长发育正。神清，生长发育正常，体态匀称。皮肤不粗糙，常，体态匀称。皮肤不粗糙，前囟前囟2.5cm2.5cm，枕秃明显，枕秃明显，方颅，无特殊面容，未出牙，方颅，无特殊面容，未出牙，胸廓无畸形，无郝氏沟，心肺胸廓无畸形，无郝氏沟，心肺检查无异常，腹部膨隆柔软，检查无异常，腹部膨隆柔软，肝脏肋下肝脏肋下1.5 cm，脾未及，无，脾未及，无手镯脚镯征。手镯脚镯征。实验室检查实验室检查血常规：血常规：白细胞计数10.8109/L，血肌酐35， 血红
3、蛋白128g/L；血生化：血生化：肝肾功正常，血钙1.97mmol/L，磷1.0mmol/L，钠141mmol/L，氯105 mmol/L，钾4.1mmol/L，碱性磷酸酶890U/LX线示线示：腕骨骨化中心1枚，尺桡骨远端呈毛刷样及杯口样改变，干骺端骨皮质疏松，临时钙化带消失，软骨间隙增宽。概念概念 维生素维生素D D缺乏性佝偻病：简称佝偻病，是由于体内缺乏性佝偻病：简称佝偻病，是由于体内维生素维生素D D不足不足导致钙、磷代谢紊乱，从而使正在生导致钙、磷代谢紊乱，从而使正在生长的长的骨骺端软骨板不能正常钙化骨骺端软骨板不能正常钙化、造成一种以、造成一种以骨骼骨骼病变病变为特征的全身慢性为特
4、征的全身慢性营养性营养性疾病。疾病。 主要特征：正在生长的长骨干骺端软骨不能正常矿化而致骨骼病变 主要见于2岁以内婴幼儿。 北方患病率高于南方。 发病率逐年降低，病情趋于轻度。维生素维生素D的来源的来源母体母体- -胎儿转运胎儿转运食物中的维生素食物中的维生素D D（鱼肝油等维生素制剂）（鱼肝油等维生素制剂）皮肤内的皮肤内的7-7-脱氢胆骨化醇脱氢胆骨化醇光照合成光照合成维生素维生素D D3 3（内源性维生素）（内源性维生素） 维生素维生素D的转化的转化 肝肝 脏脏 肾肾 脏脏 VitDVitD2525- -羟维羟维D D1,25-1,25-二羟维二羟维D D 微粒体微粒体 线粒体线粒体 有很
5、强的有很强的抗佝偻抗佝偻病生物活性病生物活性病因病因l日照不足日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生素性维生素D D生成不足；大气污染如烟雾、生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素影响部分内源性维生素D D的生成。的生成。l维生素维生素D D摄入不足摄入不足：天然食物包括乳类含：天然食物包括乳类含维生素维生素D D少。少。病因病因l 生长速度快，需要量增加生长速
6、度快，需要量增加：如早产或双胎生后：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素生长发育快，需要维生素D D多而体内贮存量不足多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。l 疾病因素疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D D吸收吸收，肝、肾严重损害可致维生素，肝、肾严重损害可致维生素D D羟化障碍，羟化障碍，1,25-1,25-二羟维生素二羟维生素D D生成不足而引起佝偻病。生成不足而引起佝偻病。1,25-1,25-二羟维二羟维D D的生理功能的生理功能促进小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的
7、吸收，磷伴随着吸收增加促进肾小管对钙、磷的重吸收促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）病因病因l 药物影响药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素酶系统活性增加，使维生素D D分解增加。分解增加。l 围生期维生素围生期维生素D D不足不足：母妊娠期缺乏，早产，：母妊娠期缺乏，早产，双胎等双胎等发病机制发病机制 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦 钙、磷沉积降低 血钙正常
8、或偏低 骨矿化受阻 佝偻病临床表现初期初期l 多见于多见于3月以内月以内小婴儿小婴儿。l 主要表现为主要表现为非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状，如易激惹、，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗。烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗。l 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现出现枕秃枕秃。l 这个时期常常这个时期常常无骨骼病变。无骨骼病变。枕秃临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。1.骨骼病变头部 胸部 四肢 脊柱
9、 头部头部 颅骨软化：多见于6个月以内婴儿；方颅:多见于78月以上婴儿；前囟闭合延迟；乳牙萌出延迟。方颅漏斗胸胸部胸部肋骨串珠肋骨串珠鸡胸鸡胸郝氏沟郝氏沟漏斗胸漏斗胸佝偻病手、足镯下肢畸形，即膝内翻（“O”型）或膝外翻（“X”型）四肢四肢脊柱脊柱脊柱后凸或侧弯畸形，甚至骨盆畸形。脊柱侧弯脊柱后凸临床表现临床表现2.肌肉改变肌肉改变：全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。3.其他其他：重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成迟缓；免疫力低下，易合并感染及贫血。临床表现临床表现恢复期恢复期后遗症期后遗症期 重症患儿遗留不同
10、程度的骨骼畸形或运动功能障碍。 经治疗症状、体征逐渐消失，血生化及骨骺X线影像逐渐恢复正常。辅助检查辅助检查检查项目检查项目初初 期期激激 期期恢恢 复复 期期后遗症期后遗症期 血 钙短期下降稍降低逐渐恢复正常血 磷降低明显降低恢复最快正常碱性磷酸酶正常或增高增高恢复最慢正常血清25-OHD3下降下降正 常正常 X线检查无明显骨骼改变长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨带增宽（2mm），骨密度降低，骨皮质变薄。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。治疗23周后改善，出现不规则的钙化线，骨骺软骨带2mm,逐渐恢复正常。骨骼干骺端病变消失X线检查线检查正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下
11、肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线各辅助检查局限性各辅助检查局限性血钙、血磷血钙、血磷早期变化不大对佝偻病早期诊断价值不大碱性磷酸酶碱性磷酸酶（ALP）ALP除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此特异性不强。X线线l 佝偻病早期常常无X线改变，只有当骨矿含量下降达30%50%时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此对佝偻病的早期诊断意义不大。X线检测对身体有一定的辐射作用，使许多家长有所顾忌。其他相关检查其他相关检查尿脱氧吡啶啉尿脱氧吡啶啉/肌酐检测肌酐检测l 脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物，仅存在于骨的 型胶原中，在骨吸收过程中，尿脱氧吡啶
12、啉释放到血液中，直接以原形排泄到尿中，尿脱氧吡啶啉90%以上来自骨骼，不受食物成分的影响，其排泄受破骨细胞活力影响，为骨吸收的特异性指标，为去除尿浓缩稀释对尿脱氧吡啶啉的影响，通常用尿脱氧吡啶啉/肌酐表示。l 佝偻病早期有骨吸收增加，可引起尿脱氧吡啶啉升高，检测方法简便，无创伤，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的普查疾病诊断疾病诊断该病人的疾病诊断：该病人的疾病诊断： 维生素维生素D缺乏性佝偻病（激期）缺乏性佝偻病（激期）诊断依据诊断依据临床上：有哭闹，易激惹，夜惊，多汗；体检显示：有前囟大，枕秃；血生化显示：血钙、磷，碱性磷酸酶X线显示：尺桡骨远端呈毛刷样及杯状样改变，干骺端骨皮质疏松，临时钙
13、化带消失。疾病治疗疾病治疗治疗原则：治疗原则：采取综合措施，早诊断早预防，控制佝偻病的活动，防止骨骼畸形。提倡母乳喂养，及时添加辅食，多晒太阳，及时补充预防量维生素D400800IU/d。治疗方案：治疗方案：维生素D20006000IU/d,共24周口服后改预防量400800IU/d,治疗量时不宜用鱼肝油,以防VitA中毒；不能口服或有腹泻不易吸收,可给予维生素D1520万IU/月,深部肌肉注射,12月后改口服预防量；补充维生素D时应同时补钙200500mg/d。护理评估护理评估健康史及相关因素一般情况：患者，男，9个月，足月产，出生体重3.2kg母亲身体状况：母孕期无疾病史，无双下肢抽搐史。
14、喂养状况：母乳与牛奶混合喂养，5个月后添加蛋黄和米 粉等，现每天喂少量蔬菜汁果汁，5个月前间断服用维生素D制剂，户外活动少。既往史：无黄疸病史及特殊服药史。护理评估护理评估身体情况精神症状：神清，哭闹，易激惹，有惊跳生长发育情况：正常，体态匀称，枕秃明显，方颅，无特殊面容，未出牙，胸廓无畸形体格检查：心肺检查无异常，腹部膨隆柔软，肝脏肋下1.5 cm，脾未及，无手镯脚镯征。X线示：腕骨骨化中心1枚，尺桡骨远端呈毛刷样及杯口样改变，干骺端骨皮质疏松，临时钙化带消失，软骨间隙增宽。心理社会状况-家长担心骨骼畸形而焦虑护理诊断护理诊断营养失调营养失调潜在并发症潜在并发症知识缺乏知识缺乏有感染的危险有
15、感染的危险低于机体需要量低于机体需要量 与日光照射不足和与日光照射不足和VitDVitD摄入不足有关摄入不足有关 与免功能低下有关与免功能低下有关患儿家长缺乏佝偻病的预防及护理知识患儿家长缺乏佝偻病的预防及护理知识骨骼畸形骨骼畸形维生素维生素D D过量引起中毒过量引起中毒护理目标护理目标营养失调营养失调知识缺乏知识缺乏有感染的危险有感染的危险患儿的营养状况得以改善患儿的营养状况得以改善提高患儿机体抵抗力，减少感染的发生率提高患儿机体抵抗力，减少感染的发生率家长能说出本病的预防和护理要点家长能说出本病的预防和护理要点护理措施护理措施增加户外活动增加户外活动u直接接受日光照射直接接受日光照射u每日
16、从每日从10分钟开始渐延长至分钟开始渐延长至1 小时以上小时以上u夏季防皮肤灼伤或中暑，可在夏季防皮肤灼伤或中暑，可在 阴凉处活动阴凉处活动u冬季室内活动应开窗冬季室内活动应开窗研究显示，每周让母乳喂养的研究显示，每周让母乳喂养的婴儿户外活动婴儿户外活动2个小时，仅暴露个小时，仅暴露面部和手部，可维持婴儿血钙面部和手部，可维持婴儿血钙浓度在正常范围的低值浓度在正常范围的低值护理措施护理措施补充维生素补充维生素D以口服为主，肌注疗法为辅以口服为主，肌注疗法为辅食补维生素食补维生素D D 合理饮食，增加富含维生素合理饮食，增加富含维生素D D及矿物质的食物，主要及矿物质的食物，主要有：母乳、肝、蛋
17、、蘑菇、强化有：母乳、肝、蛋、蘑菇、强化VDVD乳品乳品药物药物 遵医嘱供给维生素遵医嘱供给维生素D D制剂，注意维生素制剂，注意维生素D D过量过量的中毒表现，如遇过量立即停服维生素的中毒表现，如遇过量立即停服维生素D D。护理措施护理措施预防骨骼畸形和骨折预防骨骼畸形和骨折避免过早、过久地坐、站、走，防下肢弯曲形成避免过早、过久地坐、站、走，防下肢弯曲形成“O”或或“X”型腿型腿操作动作轻柔，避免用力过大或过猛，防止骨折操作动作轻柔，避免用力过大或过猛，防止骨折护理措施护理措施加强体格锻炼加强体格锻炼遗留胸廓畸形，可做俯卧位抬头展胸运动遗留胸廓畸形，可做俯卧位抬头展胸运动下肢畸形，可实行肌
18、肉按摩下肢畸形，可实行肌肉按摩“O”“O”型腿按摩外侧肌；型腿按摩外侧肌；“X”“X”型腿按摩内侧肌型腿按摩内侧肌对于行外科手术矫正者，要正确使用矫形器具对于行外科手术矫正者，要正确使用矫形器具预防感染预防感染保持室内空气清新，温、湿度适宜，阳光充足，避免交叉感染护理措施护理措施健康教育健康教育给家属讲述有关疾病的预防、护理知识、鼓励患儿多给家属讲述有关疾病的预防、护理知识、鼓励患儿多进行户外活动和晒太阳进行户外活动和晒太阳选择富含维生素选择富含维生素D D、钙、磷和蛋白质的食物、钙、磷和蛋白质的食物宣传母乳喂养，并及时添加辅食宣传母乳喂养，并及时添加辅食在预防用药的同时，告知家长过量服用可造
19、成中毒在预防用药的同时，告知家长过量服用可造成中毒示范和指导按摩肌肉矫正畸形的方法示范和指导按摩肌肉矫正畸形的方法佝偻病的主要发病原因就是缺乏维生素和钙等矿物质，所以应用维生素D和复合的铁锌钙的补充，对症下药，且使用肌注维生素D治疗肌注可以使得恢复加快，在治疗同时平时饮食应增加维生素D和钙的摄入，多晒太阳，会更加有利于婴幼儿佝偻病的治愈。锌直接影响骨代谢密度，若缺乏锌，将会导致骨骼生长发育异常，原因在于： 锌对骨骼氨基酸以及蛋白质代谢均具有一定影响，缺锌会导致婴幼儿骨密度降低； 锌缺乏还会对骨细胞活性产生一定的抑制性影响，降低骨骼骨量成，破坏骨重塑以及在建；除此之外，锌还会对骨细胞的形成产生一定的潜在抑制性影响。当前关于铁与骨骼发育之间的关系还尚木明确，但现有研究结果证实缺铁会影儿童食欲，降低消化酶，进而降低外源性维生素D、钙以及磷等摄取量。 佝偻病治疗新进展佝偻病治疗新进展婴幼儿佝偻病应用铁锌钙复合剂治疗小结小结通过此次护理查房，我们结合通过此次护理查房，我们结合临床病例，对该患儿的症状体临床病例，对该患儿的症状体征，实验室检查进行分析，对征，实验室检查进行分析，对维维D D缺乏性佝偻病有了更全面缺乏性佝偻病有了更全面地理解，我们的重点是阐述临地理解，我们的重点是阐述临床表现中的激期症状，治疗要床表现中的激期症状，治疗要点及健康指导点及健康指导。
