1、多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 概念概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。清楚，但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型原发性炎性肌病分为以下五型 多发性肌炎多发性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并肿瘤肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病肌炎伴有其他结缔组织
2、病病因与发病机制病因与发病机制遗传因素遗传因素 + 环境因素环境因素 免疫异常免疫异常 发病发病遗传因素遗传因素HLA-DR3 50%HLA-DR3 50%（+ +），）， HLA-B8HLA-B8HLA-DR52HLA-DR52与抗与抗JO-1JO-1抗体综合征相关抗体综合征相关病毒病毒副粘液病毒副粘液病毒柯萨奇病毒柯萨奇病毒A A 免疫失调免疫失调l抗合成酶抗体：抗合成酶抗体：l 抗抗JO-1抗体抗体l 抗抗PL7抗体抗体l 抗抗PL12 （）l 抗抗PL12（）抗体）抗体l 抗抗OJ抗体抗体l 抗抗EJ抗体抗体l抗信号抗信号-识别微粒（识别微粒（SRP）抗体）抗体l抗抗Mi-2抗体抗体病
3、理病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。临床表现临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的发病是男性的2 2倍。发病率为倍。发病率为0.50.58.4/8.4/百万人，百万人，男女比例为男女比例为1 1：2 2。发病年龄呈双峰型，前峰发病年龄呈双峰型，前峰10101414岁，后峰岁，后峰5050岁岁左右。左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧
4、。多发性肌炎（多发性肌炎（PMPM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。现象等。 皮肌炎（
5、皮肌炎（DMDM） 除有除有PMPM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（节的背面，称高雪（Go
6、ttronGottron）征。）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。一般情况一般情况乏力乏力不适不适体重减轻体重减轻声嘶声嘶肢端血管痉挛征肢端血管痉挛征骨骼肌骨骼肌肌无力肌无力疼痛疼痛压痛压痛萎缩性关节痛萎缩性关节痛关节炎关节炎皮肤皮肤GottronGottronss丘疹；丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（日光性皮疹，颈前区皮疹（V V征），披巾样分布征），披巾样分布皮疹（披巾征）；皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂表皮
7、过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；皮下钙化；光敏感；光敏感；手指区毛细血管病变；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；皮下炎症（皮脂膜炎）；胃肠道胃肠道吞咽困难吞咽困难返流返流结肠功能紊乱结肠功能紊乱鼻返流鼻返流肺脏肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；张不全；吸入性肺炎；吸入性肺炎；5%-10%5%-10%的患者可有间质性肺病及肺的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；间质纤维化；心脏心脏心律紊乱心律紊乱心肌炎心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎多发性肌炎/
8、皮肌炎皮肌炎实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查1. 1. 血血RtRt：WBCWBC升高升高2. 2. 酶谱：酶谱：CPKCPK、ASTAST、LDHLDH、 HBDAHBDA升高升高3. 3. 自身抗体自身抗体肌电图肌电图典型的改变：典型的改变： 1.1.小振幅，短时多相电位；小振幅，短时多相电位； 2. 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。自发的、异乎寻常的高频放电。PM/DMPM/DM的诊断的诊断1.1.典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现2.2.肌酶谱升高肌酶谱升高3.3.肌电图示肌原性损害肌电图
9、示肌原性损害4.4.肌活检异常肌活检异常 具有上述具有上述4 4条可以确诊为多发性肌炎，如伴条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。 肌活检异常肌活检异常 1肌纤维灶性或广泛退行性变肌纤维灶性或广泛退行性变2 2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象现象3 3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4 4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5. 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化和纤维化 自身抗体自
10、身抗体可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANAANA）阳性）阳性抗抗U U1 1RNPRNP、抗、抗SSASSA、抗、抗SSBSSB阳性阳性但一般不会出现但一般不会出现SLESLE和和SScSSc的标记抗体的标记抗体抗抗Jo-1Jo-1抗体和抗体和Mi-2Mi-2抗体分别被视为抗体分别被视为PM / DMPM / DM的的标记抗体，其阳性率分别在标记抗体，其阳性率分别在2020和和3030抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DMPM/DM常有常有: : 肺间质病变肺间质病变 雷诺现象雷诺现象 关节炎、关节炎、 “技工手技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。瘤者少见。DM/PMDM/PM死亡主要原因死亡主要原因肺部感染肺部感染合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤心脏受累心脏受累治疗治疗l一般治疗一般治疗l支持治疗支持治疗l抗感染抗感染l激素激素l免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂免疫抑制剂l 环磷酰胺环磷酰胺l 氨甲喋呤氨甲喋呤l 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 l 环孢霉素环孢霉素DM/PM DM/PM 预后不良因素预后不良因素老齡老齡伴发恶性肿瘤伴发恶性肿瘤间质性肺炎间质性肺炎吞咽困难吞咽困难心脏累及心脏累及发热发热
