1、重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息后恢复为临床特征。精神负担，情绪障碍，感精神负担，情绪障碍，感 染，接种疫染，接种疫苗，月经期、苗，月经期、 妊娠或产褥期，全麻妊娠或产褥期，全麻,劳累。劳累。隐袭、亚急性、急进型隐袭、亚急性、急进型任何年龄，任何年龄，40岁前，女多于岁前，女多于 男；男；40岁后男多于女；胸腺瘤多见于岁后男多于女；胸腺瘤多见于50岁以岁以后的男性。后的男性。发病年龄：发病年龄：起起 病：病： 诱发和加重因素：诱发和加重因素：临床表现：临床表现：2007.
2、 01 临床表现：肌无力临床表现：肌无力特征：特征： 骨骼肌的病理性易疲劳现象骨骼肌的病理性易疲劳现象病理性及疲劳：肌无力在长时间休息后消病理性及疲劳：肌无力在长时间休息后消失或明显改善，活动后出现或加重。失或明显改善，活动后出现或加重。波动性：缓解和复发，波动性：缓解和复发，50有自发有自发缓解，但很少持续超过缓解，但很少持续超过1-2月。月。一天中：肌无力在夜间睡眠休一天中：肌无力在夜间睡眠休息后消失，下午加重称为晨轻息后消失，下午加重称为晨轻暮重。加重常由上呼道感染诱暮重。加重常由上呼道感染诱发。发。临床表现：临床表现：90 为眼外肌麻痹：眼睑下垂、复视、斜视为眼外肌麻痹：眼睑下垂、复视
3、、斜视面肌受累：皱纹减少、表情困难、闭眼及示齿无力面肌受累：皱纹减少、表情困难、闭眼及示齿无力 咀嚼肌受累：连续咀嚼困难、进食经常中断咀嚼肌受累：连续咀嚼困难、进食经常中断延髓肌受累：饮水呛咳、吞咽困难，声音嘶哑及鼻音延髓肌受累：饮水呛咳、吞咽困难，声音嘶哑及鼻音颈肌受累：转颈、抬头困难颈肌受累：转颈、抬头困难临床表现：临床表现：严重时出现：严重时出现：1、肢体无力，上肢重于下肢，近端、肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端呼吸肌、膈肌受累，出现咳重于远端呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡。突然死亡。2 2、呼吸肌麻痹及继发吸入性肺炎
4、可导致、呼吸肌麻痹及继发吸入性肺炎可导致死亡。死亡。3 3、平滑肌及膀胱括约肌一般不受累、平滑肌及膀胱括约肌一般不受累重症肌无力的分类重症肌无力的分类: :1、眼肌型：单或双侧眼外肌。、眼肌型：单或双侧眼外肌。2、轻度全身型：缓慢进展，药物疗效好。、轻度全身型：缓慢进展，药物疗效好。3、中度全身型：、中度全身型： 有延髓肌麻痹，不累及呼吸肌。有延髓肌麻痹，不累及呼吸肌。4、急进型：几周或几月内迅速发展，出、急进型：几周或几月内迅速发展，出现呼吸肌的无力常合并胸腺瘤，药差。现呼吸肌的无力常合并胸腺瘤，药差。5、迟发重症型：由眼肌型和轻、迟发重症型：由眼肌型和轻度全身型发展而来，两年或更长度全身型
5、发展而来，两年或更长时间出现呼吸肌无力。时间出现呼吸肌无力。危象危象患者急骤发生延髓肌及呼吸肌严重无力，以致不能患者急骤发生延髓肌及呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，称为危象。维持换气功能，称为危象。是重症肌无力常见的致死原因，肺部感染及手术可是重症肌无力常见的致死原因，肺部感染及手术可诱发危象，情绪波动及系统性疾病可加重症状。诱发危象，情绪波动及系统性疾病可加重症状。1.肌无力危象：即肌无力危象：即新斯的明新斯的明不足危象，常因感染，创伤，减不足危象，常因感染，创伤，减量引起，呼吸肌麻痹，咳痰吞咽无力而危及生命。量引起，呼吸肌麻痹，咳痰吞咽无力而危及生命。肌无力危象的分类肌无力危象的分类
6、2.胆碱能危象：即新期的明过量危象，除上述肌无力危象外尚胆碱能危象：即新期的明过量危象，除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：有乙酰胆碱蓄积过多症状： 毒蕈碱样中毒：恶心，呕吐，腹泻，腹痛，瞳孔小，多毒蕈碱样中毒：恶心，呕吐，腹泻，腹痛，瞳孔小，多 汗，流涎，气管分泌物多，心率慢汗，流涎，气管分泌物多，心率慢; 烟碱样中毒症状：肌肉震颤，痉挛，紧宿感烟碱样中毒症状：肌肉震颤，痉挛，紧宿感; 中枢神经症状：焦虑，失眠，精神错乱抽搐等。中枢神经症状：焦虑，失眠，精神错乱抽搐等。3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症
7、状者，多在长期较大剂量治疗后发生。量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。健康指导健康指导用药指导：本病病程长，需长期服药，要了解用用药指导：本病病程长，需长期服药，要了解用药的方法、不良反应及注意事项，遵医嘱正确服药，药的方法、不良反应及注意事项，遵医嘱正确服药，不能自行停药或加减药量，注意激素的副作用。不能自行停药或加减药量，注意激素的副作用。活动与休息：养成健康的生活方式，生活要有规活动与休息：养成健康的生活方式，生活要有规律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节、气候增律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉及呼吸道感减衣服，尽量少去公共场所，预防受
8、凉及呼吸道感染。染。健康指导健康指导家属指导：家属指导： 家属要理解关心病人，给予精神家属要理解关心病人，给予精神支持和心里照顾，当病人出现肌无力支持和心里照顾，当病人出现肌无力症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无力危象或胆碱能危象，应立即就诊。力危象或胆碱能危象，应立即就诊。 饮食保健饮食保健 1 1、多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、鸡肉等；蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、鸡肉等；蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、花生等
9、；水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、花生等；水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圆、杏等。枇杷、桂圆、杏等。 2 2、少吃寒凉的食物，避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、少吃寒凉的食物，避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、 黄花菜、西瓜、苦瓜等这些寒凉品，苦品食品尽量少吃。黄花菜、西瓜、苦瓜等这些寒凉品，苦品食品尽量少吃。 3 3、鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。、鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。 4 4、要留意饮食的烹饪办法，尽量不要采纳炸、烤、熬、要留意饮食的烹饪办法，尽量不要采纳炸、烤、熬、爆等烹调的方法，免得有效成分被破坏，或者让其性质察爆等烹调的
10、方法，免得有效成分被破坏，或者让其性质察觉改变而失去诊疗的作用。能采纳蒸、炖、煮、煲汤、酒觉改变而失去诊疗的作用。能采纳蒸、炖、煮、煲汤、酒浸等方法，尽量保障食物美味可口，又能持维其药性。浸等方法，尽量保障食物美味可口，又能持维其药性。患者进餐时护理的注意事项患者进餐时护理的注意事项1、患者进餐前休息、患者进餐前休息2030分钟，可使肌力恢复，增分钟，可使肌力恢复，增强咀嚼能力。强咀嚼能力。2、进餐高蛋白、高热量、高维生素、富含钙、钾的、进餐高蛋白、高热量、高维生素、富含钙、钾的软食或半流食，避免使用干硬或粗糙的食物。软食或半流食，避免使用干硬或粗糙的食物。3、将患者的进餐时间调整在药物作用高
11、峰期进行。、将患者的进餐时间调整在药物作用高峰期进行。4、患者进餐时采取坐位或将床头太高。、患者进餐时采取坐位或将床头太高。 5876患者进餐时护理的注意事项患者进餐时护理的注意事项进餐时避免分散患者进餐时避免分散患者的注意力，使其专心的注意力，使其专心用餐。用餐。指导患者进餐速度要指导患者进餐速度要慢，分次进行吞咽。慢，分次进行吞咽。进餐结束后让患进餐结束后让患者保持坐位者保持坐位3060分钟。分钟。备好吸引器，必备好吸引器，必要时及时清除误要时及时清除误吸物。吸物。 预防预防凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免使用如：凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免使用如：氨基糖苷类抗生素氨基糖苷类抗
12、生素链霉素、卡那霉素、庆大霉素等链霉素、卡那霉素、庆大霉素等多肽类多粘菌素、四环素类多肽类多粘菌素、四环素类金霉素、土霉素金霉素、土霉素降低肌膜兴奋性类药物降低肌膜兴奋性类药物奎宁、奎宁丁、普洛卡因奎宁、奎宁丁、普洛卡因禁用心得安、苯妥英钠、青霉胺等。禁用心得安、苯妥英钠、青霉胺等。 出院指导出院指导1 1、生活规律、注意身体、加强营养，保证充足的睡眠，注意、生活规律、注意身体、加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。劳逸结合。2 2、注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。、注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。3 3、保持精神愉快，避免不良的精神刺激。、保持精神愉快，避免不良的精神刺激。4 4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后、发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。再怀孕。5 5、遵医嘱服药，忌随意加减及更换药物，定期复查，如有不、遵医嘱服药，忌随意加减及更换药物，定期复查，如有不适随时就诊。适随时就诊。
