1、此PPT下载后可自行编辑修改医者人之司命,如大将提兵,必谋定而后战。开始啦!请将手机调成静音,如有疑问可以随时打断我!目 的掌握定义及分型。了解病因、发病机制。熟悉临床表现、实验室检查及其它检查。 掌握影像表现。熟悉相关鉴别诊断。诊断依据。了解治疗及预后情况定义骨髓瘤(myeloma):是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。分型它通常分为孤立性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、髓外骨髓瘤和浆细胞白血病(骨髓瘤细胞超过2000个/mm3)四种类型。目前多数学者按病灶数目将其分为单发性骨髓瘤(浆细胞瘤5%)和多发性骨髓瘤(Kahler病)两种;分泌型(90%):分为IgG(90%)、IgA 7%42%)、IgD
2、、 IgE等型;非分泌型【病因与发病机制】【病因】 迄今尚未明确。可能与病毒感染(人类8型疱疹病毒)、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传因素有关。【机制】 一般认为C-myc基因重组、淋巴因子中的白介素(IL-b6)等因素与其发病有关;病理上,病变始于红骨髓。发病部位颅骨、脊柱、肋骨、骨盆胸骨、股骨可肱骨的近端多见,尸检证实约70%的骨髓瘤有髓外浸润,以肝、脾、肾和淋巴结最多见临床表现骨髓瘤以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等部位最易受累。骨痛常为早期和主要症状,并随病情发展而加重。以腰骶部和胸背部疼痛最为常见,可出现病理性骨折和软组织肿块,少数以慢性肾病就诊(骨髓瘤肾病)实验室检查可出现
3、多种异常。贫血、全血细胞减少、血沉增快、血液中可见大量骨髓瘤细胞,40%60%患者尿液中出本-周(Bence-Jones)氏蛋白(50%)。实验室检查X线、CT表现广泛骨质疏松多发性骨质破坏骨质硬化(硬化型骨髓瘤)软组织肿块病理性骨折X表现正常MRI表现骨髓瘤瘤体T1WI上呈低信号,T2WI上呈病灶呈稍高信号;MRI表现不仅取决于病变的范围、骨质破坏或骨髓侵润多发多样,亦与肪取代的范围有关,其表现具有多样性;Stabler等通过细胞学对照将骨髓瘤的MRI表现分为五种类型,即正常型、弥漫型、灶型、弥漫型加灶型、和椒盐型 (salt and Pepper sign)MRI表现与临床分型关系Rahm
4、ouni 及 Moulopoulos等研究表明正常型及盐和胡椒型表现其骨髓浸润程度较轻,见于期骨髓瘤,其它类型则见于、期。MRI尤其是增强扫描有助于观察椎体多发性骨髓瘤对治疗的反应,治疗缓解者则骨髓异常信号消失,或虽然病灶存在但病灶无增强或仅边缘强化。若原来弥漫型转化为局灶型或斑驳型,则提示对治疗仅部分缓解。X表现病例1实验室检查轴位MPR病例2轴位MPR病例3实验室检查红细胞计数:3.72*10(12)/L血小板计数:240*10(9)/LCa:2.13 mmol/L白细胞计数:7*10(9)/L总蛋白:85 g/LX线CTMRI病例结果病例4MRI鉴别诊断1.老年性骨质疏松2骨转移瘤、3甲状旁腺功能亢进骨4椎体结核骨质疏松比较骨结核转移瘤临床诊断在诊断MM时必须综合临床表现、实验室检查、影像学检查及骨髓活检等治疗预后【预后】 未经治疗的多发性骨髓瘤病人的中位生存期为6个月,化疗后的中位生存期为3年,经综合治疗中位生存期为510年,甚至更长。生存期与年龄、分型、分期以及治疗措施有关。总结