1、l造血器官发育胚胎期造血生后造血l造血细胞发育1小儿贫血中胚叶造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10（月）胚 胎 期 造 血肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊卵黄囊肝肝脾脾骨髓骨髓淋巴结细 胞 构 成 %1007550252小儿贫血l生后造血生后造血骨髓造血骨髓造血髓外造血髓外造血3小儿贫血4小儿贫血髓外造血髓外造血: 各种原因引起贫血，骨髓储备各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态需要，回复到胎儿时期的造血状态。 表现为肝、脾、淋巴结肿大，周表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细围血可出现有核
2、红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。造血。5小儿贫血l造血干细胞6小儿贫血7小儿贫血祖细胞祖细胞细胞因子细胞因子产物产物粒单集落形成单位粒单集落形成单位G-CSF粒细胞集落刺激因粒细胞集落刺激因子子中性粒细胞中性粒细胞巨核系集落形成单巨核系集落形成单位位TPO血小板生成素血小板生成素血小板血小板红系集落形成单位红系集落形成单位EPO促红细胞生成素促红细胞生成素红细胞红细胞8小儿贫血 9小儿贫血 出生时和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L婴幼儿期
3、（3月-1岁）RBC 4x1012/L, Hb 110g/L10小儿贫血网织红细胞 初生3天内: 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核红细胞出生时: 3-10/100 WBC1周后消失11小儿贫血 血红蛋白成分变化血红蛋白肽链8周6月初生6月1岁2岁胚胎期Gower1,22Gower2, 2 2Portland 228周以前,3月消失胎儿期HbF22增加90%70%5%95%95%HbA22 21%23%3.5%12小儿贫血l白细胞总数变化出生时：15-20 x109/L6-12小时： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L婴儿期: 10 x 109/L
4、学龄期: 8 x 109/L13小儿贫血60 50 40 30 20 10(%)70淋巴细胞淋巴细胞中性粒细胞中性粒细胞1 3 5 7 9 日数日数1 3 5 7 9 11 岁数岁数4-6天天4-6岁岁白细胞分类的变化白细胞分类的变化 14小儿贫血血小板和血容量血小板和血容量l血小板： 150-300 x 109/Ll血容量足月新生儿: 10%体重儿童: 8-10%体重成人: 6-8%体重15小儿贫血l定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。16小儿贫血贫血的诊断标准年龄Hb ( g/L)新生儿 1451-4月 90 中国4-6月 1006月-6岁 110 世界卫生组织6岁-1
5、4岁 12017小儿贫血l程度分类l病因分类l形态分类18小儿贫血贫血分度 RBCRBC10101212/L/LHb ( g/L)Hb ( g/L)新生儿新生儿HbHb（g/Lg/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度1306019小儿贫血病因分类RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良：再障 感染、肿瘤RBC破坏增多 RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丢失 急性失血、慢性出血20小儿贫血贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(
6、%)正常值809428323238大细胞性94323238巨幼红正细胞性809428323238再障小细胞性80 283238肾性贫血小细胞性低色素性80 2832IDA21小儿贫血小细胞性贫血 缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 慢性感染 慢性失血 严重营养不良 铅中毒小儿贫血22正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍小儿贫血23巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退小儿贫血24 一般表现： 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育
7、迟缓 造血器官反应： 肝脾淋巴结轻度肿大 各系统症状： 循环呼吸系统-呼吸心跳加快，杂音 消化系统-食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统-免疫功能低下，易感染小儿贫血25 病史： 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史 体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结 实验室： 外周血-红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-肾功能、大便潜血、寄生虫检查小儿贫血26 去除病因 合理喂养 药物治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质
8、激素、免疫抑制剂 输血治疗 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg 造血干细胞 并发症治疗小儿贫血2728小儿贫血l定义 由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。l临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好l发病情况29小儿贫血缺铁性贫血发病率30小儿贫血小儿体内铁的分布小儿体内铁的分布 约占体内铁含量（%）特点血红蛋白65（3/2）可反复利用。FeHb肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe？含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe酶功能。不可利用铁。运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运转。
9、贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）30贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。31小儿贫血 铁的来源铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜 肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/ 乳类32小儿贫血 铁的吸收铁的吸收食物中铁的吸收率1-20%： 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10%33小儿贫血影响铁吸收因素影响铁吸收因素 食物种类 铁的性质 机体造血和储铁情况 其他食物因素34小儿贫血由转铁蛋白来完成 铁的运转O2 Fe+ +运铁蛋白骨髓 肝 脾 Fe+35小儿贫血概念：血清铁
10、蛋白(serum ferritin,SF）血清铁（serum iron, SI）血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC）转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）36小儿贫血*概念：血清铁血清总铁结合力转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力转铁蛋白转铁蛋白铁铁37小儿贫血l铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白 还原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 转铁蛋白38小儿贫血l铁的需要量和排泄量l需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3岁：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早产儿：2mg/kg/d39小儿贫血 动物
11、性食品动物性食品 （Hb/Mb）Fe3+ 非动物性食品非动物性食品 （Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游离盐酸Fe2+血红素血红素血红素Fe2+铁蛋白Fe3+转铁蛋白转铁蛋白骨髓造血骨髓造血肝脾储存肝脾储存肠黏膜上皮细胞脱落入肠道排出排出体外体外肠黏膜上皮细胞肠黏膜上皮细胞入血入血十二指肠十二指肠空肠上段空肠上段VitC+去铁蛋白去铁蛋白40小儿贫血l病因先天储备不足或丢失l早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早l胎内输血l妊母严重贫血41小儿贫血l病因先天储备不足或丢失 铁摄入不足*l乳类/谷类食物含铁低l铁吸收的影响因素l长期腹泻/急慢性感染 42小儿贫血l病因先天储备不足或丢失铁
12、摄入不足生长发育快l生后3-5M / 1yrl早产儿l青春期43小儿贫血l病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍l食物搭配不合理l慢性腹泻44小儿贫血l病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多l长期慢性失血l鲜牛奶喂养45小儿贫血l发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血lID（铁缺乏期）lIDE（红细胞生成缺铁期）lIDA（缺铁性贫血期）其他l肌红蛋白/酶/皮肤黏膜46小儿贫血47小儿贫血l一般表现l造血系统表现l其他:消化/神经/心血管/免疫48小儿贫血lID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)lIDA: 小细胞低色素贫血
13、+ SI血生化lSI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) lTS： 15% （30-50%）49小儿贫血 缺铁性贫血时 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度50小儿贫血lIDA: 小细胞低色素贫血 + SI血象：l红细胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象l增生l骨髓铁染色 51小儿贫血正常外周血涂片正常外周血涂片IDA外周血涂片52小儿贫血53小儿贫血l诊断*：初步： 年龄、喂养史、血象确诊： 铁代谢生化证实： 治疗54小儿贫血l鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒
14、幼红细胞性贫血铅中毒55小儿贫血l治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗56小儿贫血l铁剂治疗*元素铁剂量： 46mg/kg/d口服铁剂： l制剂：硫酸亚铁（20%）富马酸亚铁（30%）， 葡萄糖酸亚铁（11%）l用法及注意：57小儿贫血l铁剂治疗注射铁剂l适应症l制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察l输血治疗 58小儿贫血l预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿59小儿贫血米饭2.2海带2.8猪肝32-62面条0.5蘑菇51.3猪血12.8豆奶0.5黑木耳158猪里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鸭肝31-39豆腐2.4香菇13.6鲫鱼1.1-3.3豆干5.4番
15、茄0.8泥鳅4.6-1.360小儿贫血61小儿贫血定义DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血小儿贫血62发病原因 摄入不足 需要量增加 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等小儿贫血63发病机制 细胞内DNA合成障碍 叶酸或维生素B12缺乏小儿贫血64临床表现 6月-2岁婴幼儿 虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、 表情呆滞 智力和动作发育较同龄儿落后 全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难 舌炎、食欲不振小儿贫血65诊断 贫血的诊断 RBC形态改变 浓度：维生素B12及叶酸浓度下降 （维生素B12100mg/L，叶酸 3ug/L）小儿贫血66治疗 纠正偏食及不良烹调习惯 含叶酸及维生素B12丰富的食物：动物肝脏、豆类、肉类 补充叶酸或维生素B12小儿贫血67小结 儿童血象与成人不同点 贫血分类 缺铁性贫血分期 缺铁性贫血的治疗 引起神经系统症状的贫血 巨幼细胞性贫血发病年龄 小儿贫血68
