1、PART 01概念概念先天性巨结肠症（Hirschsprung disease，HD）是由于结肠远端肠壁内缺乏神经节细胞处于痉挛狭窄状态，肠管蠕动、收缩功能减弱，导致近端结肠积粪、积气，而继发肥厚、扩张，形成巨结肠改变。巨结肠是继发改变，国际上称为无神经节细胞症，反应了该症的实质。是胃肠道先天性畸形中最常见病之一，本病的病因，目前尚不明确，有家族遗传倾向。不排便不排便或或胎便排出延迟胎便排出延迟，患儿生后，患儿生后24h24h内无胎内无胎便排出或仅有少量的胎便。便排出或仅有少量的胎便。01腹胀腹胀为早期症状之一，为早期症状之一，腹胀腹胀、便秘便秘呈进行性呈进行性加重。加重。02新生儿期可以出现
2、新生儿期可以出现低位性肠梗阻低位性肠梗阻的症状，的症状，可以伴有可以伴有呕吐呕吐存在存在03临床表现临床表现1病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态，新生儿期狭窄段在耻尾线以下。超短段型分型分型2病变局限于直肠近、中端，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。短段型3无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。常见型4病变延至乙状结肠或降结肠。长段型分型分型5病变波及全部结肠和回肠，距回盲瓣30cm以内。全结肠型6病变波及全部结肠和回肠，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指肠。全肠型辅助检查辅助检查平片上可以
3、看到低位性肠梗阻淤胀扩大的结肠及液平。X X线检查线检查可见痉挛肠段和扩张的肠段，24或48小时钡剂仍有残留。钡剂灌肠钡剂灌肠直肠肛管抑制反射消失，内括约肌反而收缩，压力上升。直肠肛管测压直肠肛管测压在距肛门3cm、6cm各取一块组织检查，神经节减少或异常。直肠粘膜活检直肠粘膜活检PART 02病例病例姓名：吴虹燊姓名：吴虹燊 性别：男性别：男 床号：床号：984061 984061 住院号：住院号：1959900 1959900 出生日期：出生日期：20182018年年4 4月月1515日日 年龄：年龄：3 3月月1515日日 入院日期：入院日期：20182018年年7 7月月3030日日1
4、0:51:5410:51:54 主诉：先天性巨结肠小肠造口术后主诉：先天性巨结肠小肠造口术后3 3月余。月余。病例病例现病史：患儿于出生后现病史：患儿于出生后4848小时胎便未排小时胎便未排， 伴伴全腹胀全腹胀，并逐渐加重，伴并逐渐加重，伴呕吐呕吐，呕吐物为黄色含胆汁液体及墨呕吐物为黄色含胆汁液体及墨绿色液体绿色液体，在当地医院行，在当地医院行X X片提示片提示肠梗阻肠梗阻，遂到湖南，遂到湖南省儿童医院就诊，行省儿童医院就诊，行钡剂灌肠钡剂灌肠考虑考虑“先天性巨结肠先天性巨结肠”，于于20182018年年0404月月2828日在全麻下行横结肠、乙状结肠、回日在全麻下行横结肠、乙状结肠、回肠活检
5、肠活检+ +回肠造痿术，术后病检证实为先天性巨结肠回肠造痿术，术后病检证实为先天性巨结肠症。术后恢复良好，今为求行进一步治疗，来我院就症。术后恢复良好，今为求行进一步治疗，来我院就诊，门诊以诊，门诊以“先天性巨结肠，小肠造口术后先天性巨结肠，小肠造口术后”收住。收住。造口术后，患儿精神饮食良好，造口排气排便好，小造口术后，患儿精神饮食良好，造口排气排便好，小便正常，体重增长良好。便正常，体重增长良好。病例病例手术史：手术史：20182018年年0404月月2828日在湖南省儿童医院行日在湖南省儿童医院行横结肠、横结肠、乙状结肠、回肠活检乙状结肠、回肠活检+ +回肠造瘘术回肠造瘘术。 查体：查体
6、：T T：36.836.8；P P：127127次次/ /分，规则；分，规则；R R：2828次次/ /分，分，规则；体重：规则；体重：6.1kg,6.1kg,各项指标未见明显异常。各项指标未见明显异常。专科情况专科情况( (体检体检) )：腹部外形正常，右上腹可见单腔肠：腹部外形正常，右上腹可见单腔肠造口，造口肠管颜色红润，无脱垂，排气排便良好。造口，造口肠管颜色红润，无脱垂，排气排便良好。肛门指检肛门指检：予小指入肛，距肛门：予小指入肛，距肛门1. 5cm1. 5cm处可触及一狭处可触及一狭窄环，小指尖不能顺利通过，退出手指窄环，小指尖不能顺利通过，退出手指无排气排便无排气排便。诊断依据诊
7、断依据1病史：因病史：因“先先天性巨结肠小天性巨结肠小肠造口术后肠造口术后3 3月月余。余。”入院。入院。234肛门指检：予小指肛门指检：予小指入肛，距肛门入肛，距肛门1.5cm1.5cm处可触及狭处可触及狭窄环，小指尖不能窄环，小指尖不能顺利通过，退出手顺利通过，退出手指无排气排便。指无排气排便。直肠肛管测压直肠肛管测压：抑制反射消失，抑制反射消失，内括约肌反而内括约肌反而收缩，压力上收缩，压力上升。升。直肠粘膜活检直肠粘膜活检：距肛门距肛门3cm3cm、6cm6cm肠壁粘膜肠壁粘膜下层未发现神下层未发现神经节细胞。经节细胞。诊断依据诊断依据5钡剂灌肠钡剂灌肠：直肠至升结肠盲肠管腔：直肠至升
8、结肠盲肠管腔呈均匀性狭窄，结肠袋消失，未见呈均匀性狭窄，结肠袋消失，未见龛影及局限性狭窄段，全结肠无明龛影及局限性狭窄段，全结肠无明显蠕动，显蠕动，3030分钟排便后观直肠至盲分钟排便后观直肠至盲肠钡剂未排出，肠管无回复，考虑肠钡剂未排出，肠管无回复，考虑为先天性巨结肠全结肠型。为先天性巨结肠全结肠型。钡剂灌肠钡剂灌肠24h24h复查复查：各段结肠及直肠、阑各段结肠及直肠、阑尾内较多钡剂残留或尾内较多钡剂残留或排出量极少，考虑为排出量极少，考虑为先天性巨结肠全结肠先天性巨结肠全结肠型。型。钡剂灌肠钡剂灌肠48h48h复查复查：阑：阑尾、盲肠、升结肠至尾、盲肠、升结肠至直肠内较多钡剂残留，直肠内
9、较多钡剂残留，考虑为先天性巨结肠考虑为先天性巨结肠全结肠型。全结肠型。单击编辑标题单击编辑标题单击编辑标题术前护理术前护理8月3日-8月9日每日用温生理盐水清洁灌肠，每次注入量50-100ml，每日1000ml左右，排出量大于灌入量，减轻腹胀，排出粪便，注意保暖，预防感染。清洁肠道1、静脉输入葡萄糖、脂肪乳、电解质等，保证营养供给能提高患儿手术耐受力。2、应用要素饮食作为肠道手术前的治疗饮食，选择肠道营养素：纽太特。给予肠内、肠外营养8月6日行经外周中心静脉穿刺（PICC）于左上肘建立静脉通路010203参考文献：1李雪莹，韩枫，胡晓云.156例小婴儿先天性巨结肠围手术期护理干预J.中国医科大
10、学学报,2013,(1): 89-902徐桂芹.先天性巨结肠的术前术后护理J.都市家教(下半月),2015,(9)手术记录手术记录 2018 2018年年8 8月月1010日在全麻下行日在全麻下行机器人辅助腹腔镜下机器人辅助腹腔镜下肠造口还纳、全结肠切除及回肠直肠肠造口还纳、全结肠切除及回肠直肠DuhDuha am me el l吻合术吻合术，术程顺利，全麻醒后氧饱和度术程顺利，全麻醒后氧饱和度100%100%，予以抗感染止血，予以抗感染止血支持治疗。支持治疗。疼痛：与手术创伤有关疼痛：与手术创伤有关01管道滑脱：与患儿留置管道有关管道滑脱：与患儿留置管道有关02体温升高：与外科热、麻醉后反应
11、有关体温升高：与外科热、麻醉后反应有关03术后护理诊断术后护理诊断/ /问题问题红臀：与大便次数增多有关红臀：与大便次数增多有关04潜在并发症：吻合口狭窄潜在并发症：吻合口狭窄05诊断诊断一一 疼痛：与手术创伤有关疼痛：与手术创伤有关护理措施：护理措施：1、通过分散患儿注意力，运用抚触、安抚奶嘴等尝试缓解患儿疼痛的情绪。2、创造舒适的病房环境和舒适卧位。3、评估患儿疼痛级别，监测患儿病情变化。（FLACC评分法,由面部表情、腿部动作、活动、哭闹、可安抚性5项指标组成，适用于0-7岁儿童疼痛评估，更适用于术后疼痛评估）参考文献：陈佳佳, 童莺歌, 黎晓艳等. 中文版行为疼痛评估工具的研究进展J.
12、 护理研究, 2017, 第31卷(32):4043-4047.诊断诊断二二 管道滑脱：与患儿留置管道有关管道滑脱：与患儿留置管道有关护理措施：护理措施：1、评估肛管风险级别，贴好管道标识。2、保持有效引流，将肛管置于毛巾下，妥善固定。3、每日观察引流液的颜色、量和性质。4、及时更换患儿管道固定胶布。诊断三诊断三 体温升高体温升高：与外科热、麻醉后反应有关：与外科热、麻醉后反应有关护理措施：护理措施：1、密切监测患儿生命体征变化，患儿于术后第一日早上6点体温升至最高达38.2。2、采取物理降温，温水擦浴腋窝、肘窝、手心、腹股沟、腘窝处等，降低患儿体温，患儿于术后第二天体温恢复正常。3、遵医嘱行
13、术后美士灵药物消炎治疗。4、注意无菌操作。诊断诊断四四 红臀红臀：与大便次数增多有关：与大便次数增多有关护理措施：护理措施：1、每次排便后用柔软的毛巾擦洗干净。2、洗完后用吹风机冷风档低档吹干，吹风机口距肛门10cm左右，保持肛周皮肤的清洁干燥。3、涂抹鞣酸软膏或者红苹果宝宝爽软膏或者用造口护理粉加上皮肤保护膜循环三次使用，保护肛周皮肤。诊断诊断五五 潜在并发症潜在并发症：吻合口狭窄：吻合口狭窄护理措施：护理措施： 术后2周后做好维持性扩肛运动，扩肛时，使用扩肛器或手指，一定要通过吻合口处，以后每隔日扩肛一次，至少坚持3-6个月，至吻合口平整柔软、直肠吻合口瘢痕软化为止。出院健康教育出院健康教
14、育1 1、指导家属保持患儿肛周皮肤清洁干燥，保护患儿肛周皮、指导家属保持患儿肛周皮肤清洁干燥，保护患儿肛周皮肤。肤。2 2、注意饮食卫生，防止肠功能紊乱及肠炎发生，饮食有规、注意饮食卫生，防止肠功能紊乱及肠炎发生，饮食有规律，半年内以软食及含纤维素低的食物为宜，婴幼儿要素饮律，半年内以软食及含纤维素低的食物为宜，婴幼儿要素饮食为主，逐渐过渡到正常饮食，慢慢添加牛奶辅食。食为主，逐渐过渡到正常饮食，慢慢添加牛奶辅食。3 3、训练婴儿定时排便，建立排便反射。、训练婴儿定时排便，建立排便反射。出院健康教育出院健康教育4 4、出院后一个月先每日扩肛、出院后一个月先每日扩肛1-21-2次，扩肛时，扩肛器
15、（或手次，扩肛时，扩肛器（或手指）一定要通过吻合口处，以后每隔日扩张一次，坚持扩肛指）一定要通过吻合口处，以后每隔日扩张一次，坚持扩肛3-63-6个月。个月。5 5、活动，较小的婴幼儿由家属抱起定时活动，防止肠粘连发、活动，较小的婴幼儿由家属抱起定时活动，防止肠粘连发生，促进消化功能恢复。生，促进消化功能恢复。6 6、定期复查，出院后、定期复查，出院后1 1个月、个月、3 3个月、半年来院复查，了解伤个月、半年来院复查，了解伤口恢复情况，以后则每年复查一次，如发现大便异常腹胀等口恢复情况，以后则每年复查一次，如发现大便异常腹胀等情况及时就诊。情况及时就诊。出院健康教育出院健康教育小肠结肠炎小肠
16、结肠炎: : 先天性巨结肠患儿即使手术后仍会并发小肠结肠先天性巨结肠患儿即使手术后仍会并发小肠结肠炎，一旦患儿出现炎，一旦患儿出现高热、腹胀加剧、腹泻、粪汁奇臭、高热、腹胀加剧、腹泻、粪汁奇臭、精神萎靡精神萎靡等症状应紧急处理，立刻给予对症治疗。患等症状应紧急处理，立刻给予对症治疗。患儿出院后仍需继续观察排便情况，定期复查。儿出院后仍需继续观察排便情况，定期复查。出院健康教育出院健康教育小肠结肠炎的处理（轻型）小肠结肠炎的处理（轻型）: :静脉输液纠正脱水、酸中毒、电解质失衡，必要时可输鲜静脉输液纠正脱水、酸中毒、电解质失衡，必要时可输鲜血或血浆。血或血浆。应及时给予消炎、抗感染治疗。应及时给予消炎、抗感染治疗。灌肠，温盐水洗肠每日灌肠，温盐水洗肠每日1 1- -2 2次，可同时行药物保留灌肠。胀次，可同时行药物保留灌肠。胀气严重的患儿，可留置肛管，使肠道炎性渗出物随时排出，气严重的患儿，可留置肛管，使肠道炎性渗出物随时排出，促进排气，减少毒素吸收。促进排气，减少毒素吸收。重型：需要禁食，行以上操作。重型：需要禁食，行以上操作。T H E P R O F E S S I O N A L T E M P L A T E谢谢欣赏
