1、自我介绍自我介绍黄永坤，教授，硕士研究生导师。昆明医学院学第一附属医院黄永坤，教授，硕士研究生导师。昆明医学院学第一附属医院儿科副主任，教研究室副主任儿科副主任，教研究室副主任,科室党支部书记。主要从事小儿科室党支部书记。主要从事小儿消化系统与营养、感染与免疫疾病的诊治和研究。消化系统与营养、感染与免疫疾病的诊治和研究。昆明医学院学中青年学科带头人昆明医学院学中青年学科带头人.云南省高等学校教育、科研带云南省高等学校教育、科研带头人。云南省中青年学术技术带头人后备人才。头人。云南省中青年学术技术带头人后备人才。中华医学会儿科分会消化学组委员，中华医学会云南分会儿科中华医学会儿科分会消化学组委员
2、，中华医学会云南分会儿科学组副主任委员。学组副主任委员。中华儿科杂志中华儿科杂志和和昆明医学院学报昆明医学院学报等编辑委员会委员。等编辑委员会委员。 多项研究成果获云南省科学技术进步成果二等和三等奖。在国多项研究成果获云南省科学技术进步成果二等和三等奖。在国内外医学杂志公开发表论文百多篇，参加编辑出版书籍内外医学杂志公开发表论文百多篇，参加编辑出版书籍8部。部。维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiencytetany of vitamin D deficiency昆明医学院第一附属医院昆明医学院第一附属医院 儿科教研室儿科教研室
3、l熟悉本病的病因及其与维生素熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状缺乏和甲状旁腺的关系旁腺的关系l掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状l掌握本病的诊断和防治方法掌握本病的诊断和防治方法l了解本病的鉴别诊断了解本病的鉴别诊断 l本病又称婴儿手足搐搦症本病又称婴儿手足搐搦症l多见于多见于6 6月内小儿月内小儿l冬春季多见冬春季多见l主要由于维生素主要由于维生素D D缺乏，甲状旁腺代偿缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。起局部
4、或全身肌肉抽搐。发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙l正常小儿血钙为正常小儿血钙为2.22.22.7mmo1/L2.7mmo1/Ll血钙中血钙中40%40%为结合钙，与血浆蛋白结
5、合，不能为结合钙，与血浆蛋白结合，不能透过毛细血管进入细胞内透过毛细血管进入细胞内l60%60%为游离钙为游离钙l二者处于动态平衡，受维生素二者处于动态平衡，受维生素D D、甲状旁腺素、甲状旁腺素、降钙素等调节。降钙素等调节。l甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平正常水平l血钙血钙1.751.751.88mmo1/L,1.88mmo1/L,或离子钙或离子钙1mmo1 1mmo1 /L/L时时 惊厥或手足搐搦。惊厥或手足搐搦。二、临床表现二、临床表现l典型症状典型症状l惊厥：无热惊厥常见惊厥：无热惊厥常见l手足搐搦手足搐搦l喉痉挛喉痉挛l隐慝型隐慝型l
6、惊厥惊厥l为婴儿期最常见的症状为婴儿期最常见的症状l常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常意识清晰，活动如常l轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动l一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。者，体温可升高。l手足搐搦手足搐搦 l幼儿和较大儿童多见幼儿和较大儿童多见l发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收足踝部
7、跖屈，足前部内收l喉痉挛喉痉挛 l多见于婴儿期多见于婴儿期l喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。者可致窒息死亡，应予重视。隐慝型隐慝型 血钙在血钙在1.751.751.88mmol/L，临床尚，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：抽搐，出现以下体征：l面神经征面神经征l腓反射腓反射l陶瑟征陶瑟征隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓
8、反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+） l面神经征面神经征（Chvostek signChvostek sign）以指尖或叩诊以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩睑肌肉迅速收缩l陶瑟征陶瑟征（Trousseau signTrousseau sign）以血压计袖带以血压计袖带包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，之间，5 5分钟内该手出现痉挛分钟内该手出现痉挛l腓神经征腓神经征（Peronea1 reflexPeronea1 refle
9、x）叩击膝外侧叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。三、诊断三、诊断l冬未春初冬未春初l婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰期意识清晰l有维生素缺乏史或佝偻病体征有维生素缺乏史或佝偻病体征l血钙低于血钙低于1.751.751.88mmo1/L1.88mmo1/L，游离钙，游离钙1.0 1.0 mmo1/Lmmo1/L，钙剂试验性治疗也有助于诊断。，钙剂试验性治疗也有助于诊断。l妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索四、鉴别诊断四、鉴别诊断l须注意与其它无热性惊厥鉴别须注意与其
10、它无热性惊厥鉴别l低血糖症低血糖症l低镁血症低镁血症l婴儿痉挛症婴儿痉挛症l原发性甲状旁腺功能减退原发性甲状旁腺功能减退l中枢神经系统感染中枢神经系统感染l急性喉炎急性喉炎四、治疗四、治疗 原则原则u立即控制惊厥立即控制惊厥u迅速补钙迅速补钙u同时给予维生素同时给予维生素D D治疗治疗 1 1、急救处理、急救处理l氧气吸入氧气吸入l吸氧、加压给氧吸氧、加压给氧l喉痉挛时须将舌头拉出喉痉挛时须将舌头拉出l必要时气管插管必要时气管插管l迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛l10%10%水化氯醛水化氯醛404050mg/kgl安定安定0.10.10.3mg/kg2 2、钙剂治疗、钙剂治疗 l口服钙剂口服钙剂l10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5 510ml+10%GS1020ml缓缓慢静推慢静推3 3、维生素、维生素D D治疗治疗复习思考题复习思考题 下次课预习下次课预习 l本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别？本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别？如何治疗？如何治疗？l营养不良营养不良
