1、耳硬化耳硬化OTOSCLEROSISOTOSCLEROSIS定义耳硬化( otosclerosis)又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性稀疏，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，以其病理学为依据命名为耳海绵化。1893年Politzer发现骨迷路包囊之原发性硬化病变，并称之为耳硬化。1894年Bezold和Siebenmann发现：骨迷路包囊病变的特征是一种富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常的致密骨质，虽有骨质再生但非硬化。分类：病变位于前庭窗引起镫骨固定者称镫骨耳硬化；病变位于迷路或内耳道，导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化。后者临床罕见。流行病学白种人发病率高达0.5%，男
2、女发病之比约为1：2.5。黄种人和黑种人发病率则很低。男女比例接近。好发年龄2040岁。病因尚未明确，可能因素有：遗传性因素：54%有家族史，半数以上病例发现异常基因。内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以女性发病率高。且于妊娠、分娩、绝经都可使病情发展加快 。骨迷路包囊发育因素：自身免疫因素及其他：病理病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：骨质局灶性吸收与破坏骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收；海绵样骨组织形成海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨；骨质沉着与骨质硬
3、化骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展。上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。颞骨病理片耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在一、活动型，血管增多，破骨细胞与成骨细胞同在二、中间型，血管减少，有核细胞居多，破骨细胞极少三、静止型，骨内间隙为新骨代替，血管及有核细胞减少四、混合型，病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化临床表现听力减退听力减退：多为无任何诱因的双耳进行性听力减退，多为无任何诱因的双耳进行性听力减退，但常不同时发生。但常
4、不同时发生。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重，对患者社交活动产生明显影响。耳鸣耳鸣：可为间歇性或持续性，常见低音调耳鸣低音调耳鸣。少数患者的耳鸣出现于听力减退之前，多数与耳聋同时出现。不伴耳闷、耳漏、其他耳部症状。不伴耳闷、耳漏、其他耳部症状。WillisWillis误听误听： 不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听。眩晕眩晕：少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。自听增强现象自听增强现象：自语声小，
5、咬字吐词清晰。耳科检查1、耳镜检查：耳道清洁、较宽大，皮肤薄而毛稀。鼓膜完整，位置及活动良好。Schwartze征：鼓膜后上象限可见透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反应。（+/-）耳科检查2. 听功能检查：（1）音叉检查：Bezold三征：气导缩短、骨导延长、及Rinne征强阴性。Weber试验：偏向听力差侧。Rinne试验：阴性，骨传导大于气传导（B.CA.C）。Schwabach试验：骨导延长。Gelle试验：阴性。阻塞试验：无变化（阴性）。耳科检查（2）听力计检查：结果与镫骨固定程度及有无蜗性损害有关，可变现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失的混合性聋。听力曲线图 （对于镫骨性耳硬
6、化而言） 典型 上升型 -早期平坦型 -中期下降型 -晚期耳科检查（2）听力计检查：早期：骨导正常气导呈上升型曲线气骨导差3045dB耳科检查（2）听力计检查：中期：骨导基本正常，可表现为0.5-2KHz不同程度的下降，但4KHz接近正常，称为卡哈切迹气导呈上水平曲线气骨导差45dB耳科检查（2）听力计检查：晚期：骨导与气导均呈下降曲线，低频气骨导差仍存在，1KHz以上可能消失。耳科检查2. 听功能检查： (3) 鼓室功能检查：用声导纳仪检查，鼓室曲线图，声顺值及镫骨肌反射，咽鼓管功能等检查鼓室图：为A型曲线，有鼓膜增厚或萎缩者可表现为As型曲线。声顺值：正常。镫骨肌反射：不能引出，早期病例，
7、镫骨固定未劳，可呈“起止型”双曲线。咽鼓管功能：正常鼓室压曲线峰值在+100-10之间。无鼓室积液及负压征。耳科检查2. 听功能检查：（4）影像检查：颞骨X线：双耳乳突气化良好（有中耳炎病史者例外）。螺旋CT检查：在1mm薄层扫描上，可以观察乳突气房发育是否良好，鼓室腔听小骨及内耳发育有无畸形，重度耳硬化病例，可以看到镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为骨迷路骨影欠规则。前庭窗边缘骨质密度减低，窗前缘明显耳蜗周围条状、点状低密度影耳蜗广泛受累呈现双环征鼓岬部斑点状低密度影前庭前方裂隙状密度减低影前庭窗前方、鼓岬部密度减低影，呈杵状耳蜗周围“环”状低密度影，前庭窗前缘、鼓岬密度减低
8、影，前庭窗扩大耳蜗周围、前庭外侧及面神经水平段骨质弥漫性密度减低影前庭窗上缘及下缘骨质密度减低，前庭窗上下径扩大，镫骨底板“塌陷”左侧窗型耳硬化症，窗前裂骨质吸收，似前庭窗扩大窗型耳硬化症，前部镫骨底板增厚，前庭窗狭小窗型，病变累及蜗窗，蜗窗周围骨质吸收，似蜗窗扩大耳蜗型耳硬化症，耳蜗周围骨质吸收，密度减低，呈双环征左侧混合型耳硬化症，广泛累及内耳骨迷路周围，表现为耳蜗周围双环征及半规管周围片状骨质密度减低左侧前庭窗前方条状低密度影(箭)，邻近前庭前方耳囊骨内膜骨层密度减低右侧前庭窗前方片状骨质密度减低影，后缘与前庭窗前缘分界小清，前庭前方耳囊骨内膜骨层密度减低诊断与鉴别镫骨型耳硬化症镫骨型耳
9、硬化症：病史：双耳原属正常。临床表现：无诱因出现双耳不对称的进行性传导性耳聋及低频耳鸣。检查： 鼓膜正常；咽鼓管功能良好； 音叉检查：Bezold三征；Gelle试验阴性； 纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹； 鼓室导抗图A型或As型。诊断与鉴别 确诊时应与先天性中耳畸形或固定、前庭窗闭锁、Van der Hoeve综合征（成骨不全）及渗出性中耳炎、粘连性中耳炎、封闭型鼓室硬化症、后天原发性上鼓室胆脂瘤、Paget病诊断与鉴别蜗性或晚期耳硬化蜗性或晚期耳硬化：临床表现：无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋；检查： 鼓膜完整，有Schwartze征； 听力图气、骨导均下降但部分
10、频率（主要是低频）骨、气导有15-20dB差距； 鼓室导抗图A型； 有家族耳硬化病史者。3. 经影像学检查，发现骨迷路或内听道骨壁有骨质不均、骨腔变性等症候者，可确诊为迷路型耳硬化确诊为迷路型耳硬化。 4. 鉴别：迟发型的遗传性感音神经性聋，慢性耳中毒及全身性疾病如糖尿病引发的耳聋。治疗各期镫骨型耳硬化症均以手术治疗为主以手术治疗为主，早中期效果较好，晚期较差。有手术禁忌症或拒绝手术者，可佩带助听器佩带助听器。迷路型耳硬化除佩带助听器外，可试用氟化钠8.3mg、碳酸钠364mg，每日三次口服治疗，持续半年后减量，维持量2年，同时试用维生素D，据称可使病变停止进行。手术手术镫骨手术镫骨手术内耳开窗术内耳开窗术镫骨撼动术镫骨撼动术镫骨切除术镫骨切除术小结典型的耳硬化表现出缓慢进行性的耳聋。鼓膜外观正常。听力图对诊断至关重要。手术治疗是耳硬化的主要治疗方法。
