1、疑难病例讨论疑难病例讨论病例病例1 1女，女，4040岁岁现病史：患者于现病史：患者于2 2周前无明显诱因出现间歇性右腰周前无明显诱因出现间歇性右腰腹部疼痛不适，伴发热、寒战、恶心、呕吐及全腹部疼痛不适，伴发热、寒战、恶心、呕吐及全程鲜红色肉眼血尿，无下腹部及会阴部牵扯痛、程鲜红色肉眼血尿，无下腹部及会阴部牵扯痛、放射痛，无尿频、尿急、尿痛，曾于当地就诊，放射痛，无尿频、尿急、尿痛，曾于当地就诊，行行CTCT检查示：右肾脓肿；检查示：右肾脓肿；为求进一步诊治为求进一步诊治前来我前来我院就诊院就诊既往史：否认高血压、心脏病史，否认糖尿病及既往史：否认高血压、心脏病史，否认糖尿病及手术、外伤史，否
2、认食物、药物过敏史手术、外伤史，否认食物、药物过敏史超声所见超声所见右肾区见正常肾结构右肾区见正常肾结构7.0 x5.0cm7.0 x5.0cm，紧邻其下方探及约，紧邻其下方探及约14.4x8.8cm14.4x8.8cm混合回声团混合回声团，边界不清，其内混杂不规则液性暗区；该强回声团与右肾下部分界不清，边界不清，其内混杂不规则液性暗区；该强回声团与右肾下部分界不清左肾轮廓增大，表面光滑，皮髓质回声无异常，肾窦无分离扩张左肾轮廓增大，表面光滑，皮髓质回声无异常，肾窦无分离扩张2012.12.212012.12.21泌尿系彩超示：右肾下半部及下方混合回声团，考虑来源于泌尿系彩超示：右肾下半部及下
3、方混合回声团，考虑来源于右肾下部或相应区域腹膜后局限性含气脓肿。右肾下部或相应区域腹膜后局限性含气脓肿。2012.12.24CT2012.12.24CT示：右肾下极破裂并肾周脓肿形成可能性大。示：右肾下极破裂并肾周脓肿形成可能性大。入院实验室检查：单核、中性粒细胞数增高入院实验室检查：单核、中性粒细胞数增高 反复查血糖反复查血糖16mmol/l16mmol/l左右左右临床诊断：右肾周脓肿，不排除混合感染临床诊断：右肾周脓肿，不排除混合感染 可能可能入院后完善相关检查后进行穿刺引流入院后完善相关检查后进行穿刺引流引流脓液细菌培养为：大肠埃希菌引流脓液细菌培养为：大肠埃希菌肾周围脓肿肾周围脓肿 肾
4、周围脓肿指肾包膜与肾周围筋膜之间的脂肪组织发生感染未能及时肾周围脓肿指肾包膜与肾周围筋膜之间的脂肪组织发生感染未能及时控制而发展成为脓肿；以单侧多见，双侧少见，右侧多于左侧控制而发展成为脓肿；以单侧多见，双侧少见，右侧多于左侧致病菌可能来自肾脏本身或肾脏外病源。由多种致病菌引起，主要是致病菌可能来自肾脏本身或肾脏外病源。由多种致病菌引起，主要是革兰氏阴性杆菌，特别是大肠杆菌最常见；肾周筋膜通常将脓肿局限革兰氏阴性杆菌，特别是大肠杆菌最常见；肾周筋膜通常将脓肿局限于肾周围；起病隐匿，临床表现缺乏特异性，发热是最常见的症状，于肾周围；起病隐匿，临床表现缺乏特异性，发热是最常见的症状，重要的体征有腰
5、部或肋脊角疼痛或压痛重要的体征有腰部或肋脊角疼痛或压痛 感染途径包括：感染途径包括：1 1、肾内感染蔓延至肾周间隙：多数肾周脓肿由此途径感染，包括肾皮、肾内感染蔓延至肾周间隙：多数肾周脓肿由此途径感染，包括肾皮质脓肿、慢性或复发性肾盂肾炎质脓肿、慢性或复发性肾盂肾炎( (由于存在尿路梗阻由于存在尿路梗阻) )肾积脓黄色肉芽肾积脓黄色肉芽肿性肾盂肾炎等肿性肾盂肾炎等 2 2、血源性感染：体内其他部位感染病灶、血源性感染：体内其他部位感染病灶，经血运侵入肾周围间隙常见，经血运侵入肾周围间隙常见有皮肤感染，上呼吸道感染等有皮肤感染，上呼吸道感染等3 3、经腹膜后淋巴系统侵入：如来自膀胱、经腹膜后淋巴
6、系统侵入：如来自膀胱、精囊、前列腺、直肠周围、精囊、前列腺、直肠周围、输卵管或其他盆腔组织的感染由淋巴管上升到肾周围输卵管或其他盆腔组织的感染由淋巴管上升到肾周围4、来自肾邻近组织的感染包括肝脏、胆囊来自肾邻近组织的感染包括肝脏、胆囊、胰腺、高位盲肠后阑尾炎、胰腺、高位盲肠后阑尾炎和邻近肋骨或椎骨骨髓炎等有时为肾外伤以及肾、肾上腺手术后引起和邻近肋骨或椎骨骨髓炎等有时为肾外伤以及肾、肾上腺手术后引起的感染的感染5 5、肾周围炎经及时治疗，炎症可消失、肾周围炎经及时治疗，炎症可消失；如继续发展则形成脓肿，根据如继续发展则形成脓肿，根据其位置不同可引起患侧胸腔积液、肺底部肺炎、支气管胸膜瘘、膈下其
7、位置不同可引起患侧胸腔积液、肺底部肺炎、支气管胸膜瘘、膈下脓肿及髂窝脓肿等脓肿及髂窝脓肿等 男，男，4444岁，无明显诱因发现颈部逐渐增粗三年，无疼痛，无呼吸困岁，无明显诱因发现颈部逐渐增粗三年，无疼痛，无呼吸困难，未触及肿块难，未触及肿块病例病例2 2 1. 1.如何描述？如何描述？2. 2.应重点观察哪些结构？应重点观察哪些结构？3. 3.如何诊断？脂肪瘤？如何诊断？脂肪瘤？Madelung Madelung 综合征综合征Madelung Madelung 综合征，也称为良性对称性脂肪过多症，综合征，也称为良性对称性脂肪过多症，多发性对称性多发性对称性脂肪过多症，或脂肪过多症，或Launo
8、is-Bensaude Launois-Bensaude 综综合征合征特点：大量特点：大量无包膜无包膜脂肪团呈脂肪团呈对称性对称性聚集在聚集在颈项部颈项部、上肢或躯干上部；进行性增大，质软，无压痛，表上肢或躯干上部；进行性增大，质软，无压痛，表面皮肤色泽正常，部分患者颈部皮肤色素增多，变面皮肤色泽正常，部分患者颈部皮肤色素增多，变红，颈部皮肤粗糙红，颈部皮肤粗糙病理：无包膜的脂肪组织病理：无包膜的脂肪组织流行病学特点流行病学特点1. 1. 18461846年年BrodieBrodie首次报道了一例颈项部大量脂肪聚集皮下首次报道了一例颈项部大量脂肪聚集皮下的病例的病例2. 2. 18881888
9、年年MadelungMadelung首次对文献报道的首次对文献报道的3333例病例做了总结和例病例做了总结和探讨探讨3. 3. 常见于常见于30-6030-60岁的中年男性，男女比例岁的中年男性，男女比例3:15:1,3:15:1,文献报道文献报道最小的患者仅有九岁最小的患者仅有九岁4. 4. 多有长期饮酒史或慢性酒精中毒史多有长期饮酒史或慢性酒精中毒史5. 5. 常合并诸多内科疾病，包括外周脱髓鞘病变，肝病，常合并诸多内科疾病，包括外周脱髓鞘病变，肝病，糖耐量下降，糖尿病，高尿酸血症，甲减，内分泌肿糖耐量下降，糖尿病，高尿酸血症，甲减，内分泌肿瘤等瘤等1. 1. 病因不明病因不明2. 2.
10、目前一般认为与长期慢性酒精中毒有关，脂肪异常堆积是由目前一般认为与长期慢性酒精中毒有关，脂肪异常堆积是由于儿茶酚胺作用下脂肪分解代谢存在缺陷所致；发病部位正于儿茶酚胺作用下脂肪分解代谢存在缺陷所致；发病部位正好是棕色脂肪的主要分布区，所以认为此病是一种起源于棕好是棕色脂肪的主要分布区，所以认为此病是一种起源于棕色脂肪的类肿瘤样病变；棕色脂肪含有丰富的线粒体，长期色脂肪的类肿瘤样病变；棕色脂肪含有丰富的线粒体，长期滥用酒精灯可以使某些脂肪分解代谢有关的大分子基因发生滥用酒精灯可以使某些脂肪分解代谢有关的大分子基因发生突变，造成脂肪细胞分解代谢障碍，脂肪细胞瘤样增生突变，造成脂肪细胞分解代谢障碍，
11、脂肪细胞瘤样增生病病 因因患者照片患者照片1. 1. 皮下组织内见弥漫性、对称性明显增厚的脂肪组织皮下组织内见弥漫性、对称性明显增厚的脂肪组织2. 2. 脂肪组织无明显包膜，无边界，探头加压能变形脂肪组织无明显包膜，无边界，探头加压能变形3. 3. 脂肪组织以皮下为主，可以深入深筋膜，甚至深入脂肪组织以皮下为主，可以深入深筋膜，甚至深入颈动脉鞘内颈动脉鞘内 术前影像学检查以明确脂肪包块的分布，大血管术前影像学检查以明确脂肪包块的分布，大血管的走形，气管受压的程度，上纵隔是否受累的走形，气管受压的程度，上纵隔是否受累超声表现超声表现12345鉴别诊断鉴别诊断1. 1. 脂肪瘤：边界清晰，部分有包
12、膜，局限于皮下脂肪瘤：边界清晰，部分有包膜，局限于皮下组织内，不深入筋膜组织内，不深入筋膜12345鉴别诊断鉴别诊断2. 2. 库欣综合征：又称皮质醇增多症库欣综合征：又称皮质醇增多症(hvpercortisoli(hvpercortisolism)sm)。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等质疏松等治治 疗疗1. 1. 手术切除增生的脂肪组织手术切除增生的脂肪组织2. 2. 脂肪抽吸术脂肪抽吸术3. 3. 戒酒戒酒4. 4. 全面检查，对症支持全面检查，对症支持5
13、. 5. 容易复发容易复发 女，女，7878岁，一月前无明显诱因发现肉眼血尿，岁，一月前无明显诱因发现肉眼血尿，为全程性，无血块，自述伴小腹为全程性，无血块，自述伴小腹“热热”感感病例病例3 3 CTCT诊断？手术记录：见左肾重度积水，皮质呈囊状手术记录：见左肾重度积水，皮质呈囊状病理所见：切除肾一件，大小病理所见：切除肾一件，大小14146.56.55cm5cm，肾实质萎缩，肾盂肾盏扩，肾实质萎缩，肾盂肾盏扩张，于肾盂张，于肾盂- -输尿管连接处见肿物，大小输尿管连接处见肿物，大小5 53cm3cm，灰白质脆，内见输尿管，灰白质脆，内见输尿管一段，长一段，长16cm16cm，最大径，最大径0.5cm0.5cm病理诊断：病理诊断：（左肾盂）低级别浸润性尿路上皮癌（大小（左肾盂）低级别浸润性尿路上皮癌（大小5 53cm3cm）侵达肌）侵达肌层，未累及输尿管断端，神经侵犯（层，未累及输尿管断端，神经侵犯（- -）；脉管癌栓（）；脉管癌栓（- -）
