1、1周周 晋晋 0.5学时学时2u血液系统结构（了解）（了解）u血液系统疾病的分类（掌握）（掌握）u血液系统疾病的诊断（熟悉）（熟悉）u血液系统疾病的治疗（熟悉）（熟悉）u血液病学的进展与展望（了解）（了解）讲授内容讲授内容3 造血系统是指机体内制造血液的整个造血系统是指机体内制造血液的整个 系统，由造血器官和血液组成。系统，由造血器官和血液组成。 出生后主要造血器官是骨髓、胸腺、出生后主要造血器官是骨髓、胸腺、 脾和淋巴结。脾和淋巴结。？造血系统定义造血系统定义4血液系统结构血液系统结构造血组织与造血功能造血组织与造血功能 骨 髓 淋 巴 器 官 胎儿造血与造血组织 骨髓为人体的主要造血器官骨
2、髓为人体的主要造血器官u 出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。u 婴幼儿全部骨髓都在造血。u 成年人只有约50%的骨髓具有造血功能，但在必要时其余的50%也可恢复造血功能。u 当骨髓没有储备力量时，一旦有需要额外造血u 即由骨髓以外的器官（如肝、脾）来参与造血，发生所谓的髓外造血（extramedullary metaplasia）5血液系统结构血液系统结构造血组织与造血功能造血组织与造血功能 骨 髓 淋 巴 器 官 胎儿造血与造血组织淋巴器官中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺、胚胎肝出生后的骨髓淋巴结、脾脏沿消化道、泌尿生殖道、呼吸道分布的淋巴组织6血液系统结构血液系统结构造血组织与造血功能造血组织
3、与造血功能 骨 髓 淋 巴 器 官 胎儿造血与造血组织 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄囊卵黄囊造血期造血期 肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期7造血干细胞与造血细胞生成造血干细胞与造血细胞生成初级多能干细胞次级多能干细胞定向祖细胞前体细胞各系成熟血细胞8血液系统疾病分类血液系统疾病分类 红细胞红细胞疾病疾病真性红细胞增多症真性红细胞增多症各类贫血各类贫血粒细胞疾病粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症中性粒细胞分叶功能不全中性粒细胞分叶功能不全惰性白细胞综合征惰性白细胞综合征类白血病反应类白血病反应9血液系统疾病分类血液系统疾病分类 单核细胞和单核细胞和巨噬细胞疾病巨噬细胞疾病炎症
4、性组织细胞增多症炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病恶性组织细胞病淋巴细胞和淋巴细胞和浆细胞疾病浆细胞疾病淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤10血液系统疾病分类血液系统疾病分类 造血干细胞疾病脾功亢进再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓增生异常综合征骨髓增殖性疾病11血液系统疾病分类血液系统疾病分类 出血性及血栓性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥散性血管内凝血血栓性疾病血液病学除了血液系统疾病外还包括输血医学12血液系统疾病的诊断血液系统疾病的诊断特 点o 血液病的症状与体征多种多样血液病的症状与体征多种多样o 症状与体征往往缺乏特异性症状
5、与体征往往缺乏特异性o 实验室检查在血液病诊断中占有突出地位实验室检查在血液病诊断中占有突出地位o 继发性血液学异常比原发性血液病更多见继发性血液学异常比原发性血液病更多见13血液系统疾病的诊断血液系统疾病的诊断u贫血，出血倾向，贫血，出血倾向，发热，肿块，肝、发热，肿块，肝、脾、淋巴结肿大，脾、淋巴结肿大，骨痛；骨痛；u药物、毒物或放射药物、毒物或放射性物质接触史性物质接触史u营养及饮食习惯，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产手术史，月经孕产史及家族史；史及家族史； u皮肤粘膜颜色有无改皮肤粘膜颜色有无改变、有无黄疸、出血变、有无黄疸、出血点及结节或斑块；点及结节或斑块；u舌乳头是否正常；舌乳
6、头是否正常；u胸骨有无压痛；胸骨有无压痛；u浅表淋巴结、肝、脾浅表淋巴结、肝、脾有无肿大，腹部有无有无肿大，腹部有无肿块肿块u 正确的血细胞计数正确的血细胞计数u 网织红细胞计数网织红细胞计数u 骨髓检查及细胞化学染色骨髓检查及细胞化学染色u 出血性疾病检查出血性疾病检查u 溶血性疾病检查溶血性疾病检查u 生化及免疫学检查生化及免疫学检查u 细胞遗传学及分子生物学检查细胞遗传学及分子生物学检查u 造血细胞的培养与测试技术造血细胞的培养与测试技术u 器械检查器械检查u 放射性核素放射性核素u 组织病理学检查组织病理学检查14血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗o 一般治疗o 去除病因o 保持正常
7、血液成分及其功能o 去除异常血液成分和抑制异常功能o 靶向治疗o 造血干细胞移植饮食与营养及精神与心理治疗使患者脱离致病因素的作用成分输血及抗生素的使用补充造血所需营养刺激造血脾切除过继免疫化疗放疗诱导分化治疗性血液成分单采免疫抑制抗凝及溶栓治疗15血液病学的进展与展望血液病学的进展与展望血液学，特别是血液恶性肿瘤学，是当今世界医学研究中最引人注目的学科之一；血液系统恶性肿瘤的研究从基础到临床已经发展到了分子水平；诊断已从形态学发展到分子生物学、基因学的高水平阶段；治疗已从既往的化疗进展到诱导分化、靶基因治疗、外周血干细胞、脐血干/祖细胞的移植治疗；未来血液病学的发展方向是探索新的治疗靶点、生物效应治疗、基因治疗等领域，血液学的发展必将带动其他医学领域的发展16 血液系统疾病包括哪几种? 血液系统疾病的定义？复习题复习题17 A.有胚胎期卵黄囊中胚层衍生过来； B.各种血细胞与免疫源性的起始细胞； C.具有不断自我更新与多向分化增殖能力； D.根据机体造血情况的改变其数量也可改变； E.当进入分化增殖时，其自我更新能力下降；练习题练习题关于造血干细胞叙述不正确的是18 卫生部视听教材 内科学七版配套光盘 吴晓芝，阎佩行，尚红等.血液病诊断与鉴别诊断图谱. 人民卫生出版社.2009参考文献及图片来源参考文献及图片来源19
