1、,作者 : 李启富,单位 : 重庆医科大学附属第一医院,第七章,尿崩症,重点难点,尿崩症的定义,中枢性尿崩症与肾性尿崩症的区别,禁水-加压素试验的原理、操作方法和结果判断,指精氨酸加压素（arginine vasopressin，AVP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征,内科学（第9版）,定义,获得性（继发性） 肿瘤 头部创伤 脑部感染性疾病 其他等 遗传性 特发性,内科学（第9版）,病因和发病机制,
2、多尿 烦渴 多饮 伴随病症状（原发病症状）,内科学（第9版）,临床表现,尿量多，一般410L/d 低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mOsm/（KgH2O） 禁水试验不能使尿渗透压明显增加，而注射加压素后尿量减少、尿渗透压较注射前增加9%以上 其他去氨加压素（DDAVP）或加压素（AVP）治疗有明显效果,诊断,内科学（第9版）,诊断与鉴别诊断,禁水-加压素试验 原理：比较禁水前后及使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压明显升
3、高 方法：禁水 616 小时，记录禁水期间每 12 小时血压、体重、尿量、尿渗透压等，当尿渗透压达到高峰平顶连续两次尿渗透压差30mOsm/（ Kg H2O ）时，抽血测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素 5U，注射后 1 小时和 2 小时测尿渗透压,诊断方法,内科学（第9版）,诊断与鉴别诊断,尿崩症的实验室特点,内科学（第9版）,血浆精氨酸加压素测定：正常人血浆AVP（随意饮水）为 2.3 7.4pmol/L，禁水后可明显升高。中枢性尿崩症患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多 中枢性尿崩症的病因诊断,诊断方法,内科学（第9版）,诊断与鉴别诊断,原发性烦渴：常与精神因素有关，部分与药
4、物、下丘脑病变有关。主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿 肾性尿崩症 妊娠性尿崩症 其他疾病,鉴别诊断,内科学（第9版）,诊断与鉴别诊断,去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，desmopressin，DDAVP） 鞣酸加压素注射液 垂体后叶素水剂 其他,激素替代疗法,内科学（第9版）,治疗,其他抗利尿药物 氢氯噻嗪 氯磺丙脲 病因治疗,内科学（第9版）,治疗,中枢性尿崩症系精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏 肾性尿崩症系肾脏对AVP不敏感 禁水试验：正常人禁足够时间后，尿渗透压超过800mOsm/Kg，尿崩症患者尿渗透压升高不明显 加压素试验：禁水足够时间后注射加压素，中枢性尿崩症患者尿渗透压明显升高,
