1、7/6/2022.11 1例肾移植术后并发嗜血细胞综合征患者的例肾移植术后并发嗜血细胞综合征患者的 护理教学查房护理教学查房 7/6/2022.2Web Design内内 容容 护理要点 小 结 知识介绍7/6/2022.3PART 1知 识 介 绍7/6/2022.4罗一笑，你给我站住罗一笑，你给我站住嗜血细胞综合征嗜血细胞综合征-看似陌生，其实它就在我们身边看似陌生，其实它就在我们身边7/6/2022.5Hemphagocytic lymphohistiocytosis（HLH） 噬血性淋巴组织细胞增生症Hemophagocytic syndrome（HPS） 嗜血细胞综合征Reactiv
2、e hemophagocytic syndrome (RHS) 反应性噬血细胞综合征Macrophage activation syndrome (MAS) 巨噬细胞活化综合征 是由于T T淋巴细胞淋巴细胞和自然杀伤细胞自然杀伤细胞细胞毒效应显著降低和障碍，不能及时有效清除病毒等抗原（免疫无效），巨噬细胞巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高多器官高炎症反应炎症反应和组织器官免疫损伤组织器官免疫损伤的临床综合征。定定 义：义：7/6/2022.6如果不接受治疗-死亡率高达95%、平均生存时间2月早期治疗 - 成活率55%一个非常 罕 见 的综合征！7/6/2022.7分分 类类原发性噬血细胞
3、综合征原发性噬血细胞综合征(primary HLH)：家族性HLH (FHL): 已知基因缺陷，至少包括五型遗传性免疫缺陷症相关性HLH继发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征(secondary HLH) 感染相关性HLH: EBV感染相关性HLH临床最为常见 肿瘤相关性HLH：T/NK细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤 自身免疫性疾病相关性HLH：SLE常见儿童多见7/6/2022.8继发性HLH发病机制T T淋巴细胞淋巴细胞杀伤性杀伤性T T细胞细胞穿孔素穿孔素“打孔打孔”介导性颗粒介导性颗粒（穿孔素、（穿孔素、颗粒酶）颗粒酶）细胞膜损伤细胞膜损伤细胞凋亡或坏死细胞凋亡或坏死
4、调亡调亡或坏死或坏死7/6/2022.9HLH情况下，NK细胞和CTL细胞毒功能缺陷，抗原刺激下持续活化和增殖，CTL产生大量细胞因子，尤其是INFINF ，后者进一步刺激巨噬细胞持续活化，分泌大量IL-12和其他细胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF)。IL-12又刺激CTL扩增，产生INFINF 。Th1型细胞因子风暴引起淋巴组织细胞侵润多种组织，导致高炎症反应和组织损伤CTLs和巨噬细胞异常活化和增生导致细胞因子风暴7/6/2022.10持续高热可伴有呼吸道或消化道症状1.1.发热发热明显肿大进行性加重： 可出血黄疸、腹水2.2.肝、脾肿大肝、脾肿大 因血小板减少，
5、纤维蛋白原降低及肝功能损害。常有皮肤出血、紫癜、瘀斑3.3.出血出血临床表现临床表现约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结4.4.淋巴结肿大淋巴结肿大为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，预后不良的信号 5.5.肺功能不全肺功能不全 晚期多见，表现为兴奋、抽搐、失明和意识障碍，颅内压增高 6.6.神经系统症状神经系统症状 7/6/2022.11实验室检查实验室检查鉴别白血病和其他恶性肿瘤的重要依据，简单快速易行非特异性和必须的诊断指标需多次、反复检查骨髓检查：骨髓检查：血液检查：血液检查：血常规，肝功能（转氨酶、胆红素、甘油三酯、纤维蛋白原）影像检测：影像检测：胸腹部CT，头颅CT7/6/2022
6、.12诊诊 断断7/6/2022.13鉴别诊断鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）HPSHPS:涂片噬血细胞噬血细胞1.0% MH:涂片恶性组织细胞恶性组织细胞10.0%， 异常组织细胞异常组织细胞5.0%骨髓中吞噬血细胞越活跃，HPS HPS 的可能性越大可能性越大临床表现及血象改变极为相似极为相似常有误诊报道常有误诊报道 鉴别诊断-骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学7/6/2022.14治疗方案治疗方案HLH-2004HLH-2004治疗方案：治疗方案：第第1 18 8周周诱导治疗：依托泊苷+ 地塞米松+环孢素方案维持治疗维持治疗7/6/2022.15 体温最高达体温最高达3939骨髓穿刺骨髓
7、穿刺：吞噬细胞占吞噬细胞占1%1%，可见吞噬幼红细胞，可见吞噬幼红细胞7/6/2022.161.20-2.1血红蛋白70-108g/l1.20-2.1血小板6-587/6/2022.17可溶性可溶性CD25CD2575007500确诊：嗜血细胞综合征确诊：嗜血细胞综合征病程记录：脾病程记录：脾 大大7/6/2022.18PART 2护理要点7/6/2022.19入院首次护理评估入院首次护理评估一般资料一般资料护理评分：护理评分：生活能力及状态生活能力及状态性别：女 文化程度：大专职业：会计 既往史：SLE，RT术后 主要诊断：1.右侧同种异体肾移植术后同种异体肾移植术后 2.2.发热待查发热待
8、查GLS评分：15分 NRS评分：6 跌倒评分：15分 DVT评分：4HAD评分：A-5 D-6 体质指数：15.8睡眠： 正常 MBI评分：100分7/6/2022.20分阶段分级护理分阶段分级护理考虑：感考虑：感 染染 抗生素治疗：比阿培南+泊沙康唑第一阶段第一阶段第三阶段第三阶段疑似：嗜血细胞综合征疑似：嗜血细胞综合征 完善骨髓穿刺细胞学 根据血象，对症处理确诊：嗜血细胞综合征确诊：嗜血细胞综合征 依托泊苷+地塞米松+环孢素2016.12.10-2017.1.92017.1.10-2017-1-232017.1.24-2017-2-1级护理要点级护理要点p 发热护理发热护理p 贫血护理贫
9、血护理p 保护性隔离保护性隔离p 药物宣教药物宣教p 预防血栓护理预防血栓护理级护理要点级护理要点p 容量负荷过重容量负荷过重 - -量出为入液体管理量出为入液体管理p 营养不良营养不良-营养支持营养支持p 心理护理心理护理p 骨髓穿刺骨髓穿刺p 潜在并发症：出血潜在并发症：出血级护理要点：级护理要点：p 导管护理：导管护理：PICCPICCp 压疮护理压疮护理p 药物管理药物管理p 强化保护性隔离强化保护性隔离7/6/2022.21级护理要点：级护理要点：p发热护理p贫血护理p保护性隔离p药物宣教p预防血栓护理第一阶段第一阶段 肾移植术后早期感染肾移植术后早期感染护理要点护理要点抗生素治疗：
10、比阿培南+泊沙康唑最高38.937.7-1571-7.5109两肺炎症7/6/2022.22第二阶段第二阶段 疑似嗜血细胞综合征疑似嗜血细胞综合征护理要点护理要点级护理要点：级护理要点：p 容量负荷过重容量负荷过重- -量出为入液体管理量出为入液体管理p 营养不良营养不良营养支持营养支持p 心理护理心理护理p 骨髓穿刺骨髓穿刺p 潜在并发症：出血潜在并发症：出血 医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查每4小时出入量小结，体重检测7/6/2022.23第二阶段第二阶段 疑似嗜血细胞综合征疑似嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查
11、p 容量负荷过重容量负荷过重- -量入为出液体管理量入为出液体管理p 营养不良营养不良营养支持营养支持p 心理护理心理护理p 骨髓穿刺骨髓穿刺p 潜在并发症：出血潜在并发症：出血BMI：15.8 NRS：6分 NRS：6分 护理措施： 动态监测患者体重 观察不良反应：有无腹泻等症状级护理要点：级护理要点：生物电阻抗生物电阻抗建建 议议营养科会诊营养科会诊 机体成分、机体成分、 肌肉脂肪、肌肉脂肪、节段肌肉等均节段肌肉等均偏低偏低肠内营养（能全力）肠内营养（能全力）+ +肠外营养肠外营养7/6/2022.24第二阶段第二阶段 疑似嗜血细胞综合征疑似嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗：全院会诊
12、制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查p 容量负荷过重容量负荷过重- -量入为出液体管理量入为出液体管理p 营养不良营养不良营养支持营养支持p 心理护理心理护理p 骨髓穿刺骨髓穿刺p 潜在并发症：出血潜在并发症：出血家庭支持家庭支持欠缺欠缺 （老公、婆婆、妈妈、哥哥）患者患者病程长病程长3. 3. 自杀史自杀史 安排离护士站最近病房安排离护士站最近病房 确保病房环境安全确保病房环境安全：无绳子、刀、陶瓷、：无绳子、刀、陶瓷、 药品等危险物品药品等危险物品 告知家属，谈话告知家属，谈话签字，希望给予疾病心理支签字，希望给予疾病心理支持持 护士护士每每15-30min15-30min巡视巡视 严
13、密观察严密观察患者情绪和行为变化患者情绪和行为变化 及时沟通交流及时沟通交流、予以、予以干预干预护理措施HAD评分： A-5 D-6 （无症状） A-16A-16 D-19 D-19 （重（重 度）度）原因分析级护理要点：级护理要点：护理难点护理难点7/6/2022.25第二阶段第二阶段 疑似嗜血细胞综合征疑似嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查p 容量负荷过重容量负荷过重- -量入为出液体管理量入为出液体管理p 营养不良营养不良营养支持营养支持p 心理护理心理护理p 骨髓穿刺骨髓穿刺p 潜在并发症：出血潜在并发症：出血级护理要点：级护理要点
14、：穿刺前穿刺前：健康宣教，讲解其必要性与安全性，以减轻其恐惧心理，穿刺中：穿刺中： 严密观察患者不适主诉穿刺后：穿刺后： 按压穿刺点按压穿刺点30min30min 卧床休息卧床休息2-32-3天天 观察局部有无渗血、血肿观察局部有无渗血、血肿 保持局部皮肤清洁干燥，以免发生感染保持局部皮肤清洁干燥，以免发生感染7/6/2022.26第二阶段第二阶段 疑似嗜血细胞综合征疑似嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查级护理要点：级护理要点：p 容量负荷过重容量负荷过重- -量入为出液体管理量入为出液体管理p 营养不良营养不良营养支持营养支持p 心理护理
15、心理护理p 骨髓穿刺骨髓穿刺p 潜在并发症：出血潜在并发症：出血Plt 8-69Hb 58-93护理措施护理措施人：人：观察出血倾向，全身皮肤淤紫观察出血倾向，全身皮肤淤紫物：物：负压装置、抢救车等负压装置、抢救车等事：事：分层级培训分层级培训紧急预案紧急预案7/6/2022.27第三阶段第三阶段 确诊嗜血细胞综合征确诊嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗： 据据20042004年年HLHHLH指南制定方案指南制定方案级护理要点：级护理要点：p 导管护理：导管护理：PICCPICCp 压疮护理压疮护理p 药物管理药物管理p 强化保护性隔离强化保护性隔离Yes Yes vsvs NO ? NO
16、? PICCPICC操作简单，留置时间长，是患者行静脉治操作简单，留置时间长，是患者行静脉治疗的最佳途径，但不可避免地存在一些并发症，如疗的最佳途径，但不可避免地存在一些并发症，如局部出血，血肿等局部出血，血肿等文献报道其文献报道其24h24h内出血发生率内出血发生率达达100%100% 明胶海绵明胶海绵它呈多孔状，吸血性好吸血性好，在许多外科手术中也常用它来局部止血 它能吸人大量血液后 ，促使血小板破裂，释放出大量血小板促凝因子，促进血液凝固促进血液凝固 取材方便 ，价格便宜价格便宜7/6/2022.28血小板明显减低及凝血功能严重异常行中心静脉置管术 提升血小板水平至提升血小板水平至50
17、x109/L以上 或最大程度改善患者的凝血功能 血小板输注标准委员会血小板输注标准委员会(1998)(1998) 和美国临床肿瘤学会指南规定：和美国临床肿瘤学会指南规定： 没有血小板支持没有血小板支持可进行骨髓抽取和活组织检查可进行骨髓抽取和活组织检查须充分压迫须充分压迫PICC -PICC - Yes Yes vsvs NO ? NO ? 7/6/2022.29HB 82g/lHB 82g/l，血小板，血小板 26x109/L 26x109/L 护理宣教护理宣教置管侧肢体减少活动，勿上举避免右侧卧位，以免压迫PICC置管置管后置管后置管前置管前置管中置管中观察患者血常规指标静疗组会诊予以健康
18、宣教Yes! Yes! 护理挑战护理挑战PICC专职护士在B超引导下置入PICC明胶海绵联和弹力绷带加压止血PICCPICC穿刺点上穿刺点上 2片明胶海绵海绵 +2层无菌纱布纱布 + +3M3M透明敷贴透明敷贴固定 + +弹力绷带弹力绷带加压包扎 每1h放松弹力绷带15min 观察：观察：右侧肢体皮温皮温、皮色皮色、周径、周径、 穿刺点渗血程度渗血程度等 穿刺点淤青处穿刺点淤青处:涂抹喜疗妥 完善导管标识导管标识、班班交接渗血程度分级肢体肿胀度 穿刺前测量: 穿刺侧肘窝上10cm臂围 轻度：小于1cm中度；1-2cm 重度：大于2cm0级：24h内敷料有少量渗血级：有少量渗血，持续2-3d 级
19、：有渗血，持续4-5d级：24h渗血浸透敷料级，重度7/6/2022.30第三阶段第三阶段 确诊嗜血细胞综合征确诊嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗： 据据20042004年年HLHHLH指南制定方案指南制定方案级护理要点：级护理要点：p 导管护理：导管护理：PICCPICCp 压疮护理压疮护理p 药物管理药物管理p 强化保护性隔离强化保护性隔离2小时翻身记录压疮评分：13分7/6/2022.31第三阶段第三阶段 确诊嗜血细胞综合征确诊嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗： 据据20042004年年HLHHLH指南制定方案指南制定方案级护理要点：级护理要点：p 导管护理：导管护理：PICCP
20、ICCp 压疮护理压疮护理p 药物管理药物管理p 强化保护性隔离强化保护性隔离药物配伍禁忌：血制品护理： 三查八对，遵医嘱用药并观察患者有无不良反应 正确的输注顺序： 冷沉淀血小板悬浮少白细胞的红细胞-普通冰冻血浆 观察有无不良反应 7/6/2022.32第三阶段第三阶段 确诊嗜血细胞综合征确诊嗜血细胞综合征护理要点护理要点 医疗： 据据20042004年年HLHHLH指南制定方案指南制定方案级护理要点：级护理要点：p 导管护理：导管护理：PICCPICCp 压疮护理压疮护理p 药物管理药物管理p 强化保护性隔离强化保护性隔离 紫外线循环消毒紫外线循环消毒门后悬挂隔离衣出入穿隔离衣悬挂隔离标识接触患者前后门外物品准备门外物品准备专人专物多次擦专人专物多次擦拭拭单人房间单人房间7/6/2022.33效果评价效果评价护理问题护理问题效果评价效果评价预防容量负荷过重未出现容量负荷过重营养不良无明显改善心理问题 无明显改善预防出血 皮肤淤紫处较前好转PICC导管护理穿刺点出血处较前好转
