1、儿 科v川崎病（Kawasaki disease, KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病，以急性发热、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大为临床特征，多数自然康复，少数可导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。v感染免疫反应其他因素：如环境、药物、化学剂、清洁剂等。一般多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。v血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统。（一）主要表现1.发热：为最早出现的症状，体温常达3840以上，呈稽留热或弛张热，持续12周，抗生素治疗无效。2.皮疹：发热同
2、时或发热不久即出现向心性、多形性，为斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，无水疱或结痂，躯干部多见，约一周左右消退。3.球结膜充血：于起病34天出现，无脓性分泌物或流泪，热退后消散。4.唇及口腔表现：口唇潮红，干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。5.手足硬肿：为本病特征。急性期手足皮肤广泛性硬性水肿和掌趾红斑，伴有疼痛和关节强直；手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现指、趾端膜状脱皮,重者指、趾甲亦可脱落。6.淋巴结肿大：一般在发热同时或发热后3天出现，颈部淋巴结非化脓性肿大，单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。v（二）心脏表现：v少见，是川崎病最严重的表现。与发病16周出现心
3、包炎、心肌炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在第24周发生；心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。（三）其他伴随症状：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、轻度黄疸）、关节疼痛和肿胀冠状动脉病损致狭窄、栓塞、动脉瘤致死的主要原因是心肌梗死为儿童后天获得性心脏病的最重要的原因之一v1、阿司匹林 首选药物，具有抗炎、抗凝作用，早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变，持续用药至症状消失，血沉正常。v2、丙种球蛋白静脉输注 可降低急性期冠状动脉病变的发生率，又可改善患儿症状及心功能，是目前川崎病的常规治疗v3、糖皮质激素 丙种球蛋白静脉注射无效
4、者考虑使用，也可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并使用v4、其他治疗： 对症支持疗法如补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；心机梗死及时溶栓治疗。v体温过高：与感染、免疫反应有关；v皮疹完整性受损：与小血管炎有关；v口腔黏膜改变：与小血管炎有关；v潜在并发症：心脏受损v知识缺乏：患儿与家长缺乏本病的护理知识；1、使患儿体温恢复正常；2、杜绝发生皮肤黏膜感染；3、减轻患儿恐惧、焦虑心情，适应环境，主动配合治疗； 4、注意病情变化，防止心血管病并发症发生；5、帮助患儿及家长了解有关疾病表现、治疗主要方法及护理等方面的知识；6、熟悉治疗中药物的药理副作用，注意病情变化，防止药物副作用发生，并及时
5、处理。 v1.发热护理v2.皮肤护理v3.黏膜护理v4.用药护理v5.监测病情v6.心理护理v7.健康教育急性期绝对卧床休息；保证病室适宜的温、湿度，监测体温，观察热型及伴随症状，高热时给予物理降温或药物温，警惕高热惊厥的发生。给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食；鼓励多饮水；遵医嘱用药。v做好患儿的生活护理,保持皮肤清洁，修剪指甲,告之勿搔抓皮肤；v衣被质地柔软洁净，便后及时清洗臀部；v对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染观察口腔黏膜病损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清洁；必要时给予药物涂口腔创面。保持眼部清洁，每日用生理盐水洗眼12次，也可涂眼膏注意观察应用阿司匹林后是否有出血倾向和静脉注射丙种球蛋白后有无过敏反应，一旦发生及时处理。密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现给予相应的护理。家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及时向家长交代病情，给予心理支持，减少各种不良刺激。向患儿及家长介绍本病为自限性疾病，多数预后良好，消除其焦虑、恐惧等负面情绪。讲解本病相关知识，在出院前做好出院指导工作，嘱患者注重休息与活动、饮食与营养、服药及定期复诊（本病应至少随访半年到一年，对于有冠状动脉病变的患儿要随访至病变消失后数年）。
