1、循环系统疾病循环系统疾病 第第 六六 章章 心心 肌肌 疾疾 病病吉林大学中日联谊医院心内科吉林大学中日联谊医院心内科 张文琪张文琪 心肌病：心肌功能（机械和心肌病：心肌功能（机械和/或心电）障碍的心肌疾病。或心电）障碍的心肌疾病。 心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。 心肌病心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病和先天性是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病和先天性心脏病、甲亢性心脏病外的以心肌病变为主要表现的一心脏病、甲亢性心脏病外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。组疾病。心心 肌肌 疾疾 病病原发性心肌病：扩张型心肌病原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚
2、型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 继发性心肌病：酒精性、继发性心肌病：酒精性、 药物中毒性、药物中毒性、 围生期心肌病、围生期心肌病、 克山病等克山病等分分 类类 新的分类新的分类n遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右室发育不良心肌遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左室致密化不全、离子通道病等。病、左室致密化不全、离子通道病等。n混合性心肌病：混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。扩张型心肌病、限制型心肌病。n获得性心肌病：感染、心动过速、获得性心肌病：感染、心动过速、围生期心肌病等。围生期心肌病等。 第一节第一节 扩张型心肌病扩张型
3、心肌病循环系统疾病循环系统疾病 扩张型心肌病：以左心室或双侧心室腔扩扩张型心肌病：以左心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征的心肌病，临床大和心肌收缩功能障碍为特征的心肌病，临床表现为心脏扩大、心衰和心律失常、血栓栓塞表现为心脏扩大、心衰和心律失常、血栓栓塞及猝死。及猝死。 扩张型心肌病扩张型心肌病 病因及发病机制病因及发病机制 病病 因因 1 1、病毒感染、病毒感染2 2、炎症、炎症3 3、中毒内分泌代谢：酒、中毒内分泌代谢：酒4 4、遗传因素、遗传因素5 5、其他：围生期心肌病等、其他：围生期心肌病等 病理病理 1. 1.大：心脏大大：心脏大 2.2.薄：室壁相对变薄薄：室壁相对变薄
4、 3.3.栓：附壁血栓栓：附壁血栓 4.4.乱：心肌细胞肥大，变性，排列紊乱乱：心肌细胞肥大，变性，排列紊乱 病理解剖和病理生理病理解剖和病理生理（一）症状（一）症状 早期无明显症状。中期、晚期出现：早期无明显症状。中期、晚期出现： 呼吸困难，活动耐量下降、心衰、心律失常呼吸困难，活动耐量下降、心衰、心律失常等表现。等表现。（二）体征（二）体征 心界扩大、心音减弱、可闻及三、四心音、心界扩大、心音减弱、可闻及三、四心音、奔马律及其他左右心衰体征等。奔马律及其他左右心衰体征等。临床表现临床表现1 1、X Xrayray：心胸比：心胸比5050，肺淤血，肺淤血2 2、心电图：复杂多变的心律失常、心
5、电图：复杂多变的心律失常3 3、超超 声声： 心腔扩大、弥漫性室壁搏动减弱、心腔扩大、弥漫性室壁搏动减弱、心肌收缩功能下降，心肌收缩功能下降，EFEF降低，瓣膜相对关闭不降低，瓣膜相对关闭不全出现反流。全出现反流。 辅助检查辅助检查4、心脏磁共振、心脏磁共振5、心脏核素检查：、心脏核素检查：6、冠脉、冠脉CTA检查检查7、血液血清学检查：、血液血清学检查：BNP8、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影9、心内膜心肌活检、心内膜心肌活检 辅助检查辅助检查临床表现临床表现：心室腔扩大、心律失常、心力衰竭心室腔扩大、心律失常、心力衰竭超声示超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱心脏增大、心脏
6、弥漫性搏动减弱除外继发性心肌病、可确诊本病除外继发性心肌病、可确诊本病诊诊 断断n病毒性心肌炎病毒性心肌炎n心脏瓣膜病心脏瓣膜病n先心病先心病n冠心病冠心病-心力衰竭型心力衰竭型n心包疾病心包疾病鉴别诊断鉴别诊断（一）病因治疗（一）病因治疗（二）心衰的治疗（二）心衰的治疗 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂、强心、对症治疗剂、强心、对症治疗（三）心衰的心脏再同步化治疗及其他治疗（三）心衰的心脏再同步化治疗及其他治疗（四）栓塞、心律失常和猝死的防治（四）栓塞、心律失常和猝死的防治（五）抗凝治疗（五）抗凝治疗治治 疗疗 特殊类型心肌病特殊类型心肌病n
7、酒精性心肌病（女性酒精性心肌病（女性40g/d40g/d，男性，男性80g/d,580g/d,5年以上）年以上）n围生期心肌病（妊娠最后围生期心肌病（妊娠最后1 1个月及产后个月及产后6 6个月）个月）n心动过速性心肌病（房颤、室上速）心动过速性心肌病（房颤、室上速）n致心律失常性右室心肌病（室速、右室扩大、右心衰）致心律失常性右室心肌病（室速、右室扩大、右心衰）n心肌致密化不全（心彩心肌致密化不全（心彩: :左室疏松层左室疏松层/ /致密层致密层2,CMR)2,CMR)n心脏气球样变心脏气球样变 n缺血性心肌病缺血性心肌病 第二节 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 【定义】：是一种遗传性心肌病，以心
8、室非对称【定义】：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点。性肥厚为解剖特点。 分类：根据左室流出道有无梗阻，分类：根据左室流出道有无梗阻， 可分为：梗阻型可分为：梗阻型 、非梗阻型、非梗阻型 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 患者多有家族遗传因素患者多有家族遗传因素 常染色体显性遗传，与基因突变有关。常染色体显性遗传，与基因突变有关。 病病 因因1 1、厚：心室间隔非对称性厚、厚：心室间隔非对称性厚2 2 、窄：左室流出道狭窄、窄：左室流出道狭窄3 3 、大、大: : 心肌细胞肥大心肌细胞肥大左室流出道压力阶差左室流出道压力阶差30mmHg30mmHg，属于梗阻性，属于梗阻性HCMHCM。病
9、理生理：运动时左室收缩病理生理：运动时左室收缩-血流加速血流加速-狭窄流出道狭窄流出道产生负压产生负压-二尖瓣前叶前向运动二尖瓣前叶前向运动-加重梗阻。加重梗阻。 病理及病理生理病理及病理生理肥厚型心肌病分型肥厚型心肌病分型n安静或运动时左心室腔与主动脉瓣下压力阶差安静或运动时左心室腔与主动脉瓣下压力阶差30mmHg-30mmHg-梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病n安静和负荷运动时安静和负荷运动时30mmHg-30mmHg-非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病症状：症状：1 1、心悸，劳力性呼吸困难；、心悸，劳力性呼吸困难；2 2、胸痛；、胸痛；3 3、心律失常，房颤及室性快速心律失常
10、、心律失常，房颤及室性快速心律失常4 4、猝死；、猝死；体征：体征： 心脏轻度增大，第四心音，流出道梗阻在胸骨左心脏轻度增大，第四心音，流出道梗阻在胸骨左缘缘3 3、4 4肋间可闻及收缩期杂音，心尖部也常可闻及肋间可闻及收缩期杂音，心尖部也常可闻及收缩期杂音。收缩期杂音。 临临 床床 表表 现现 心脏杂音的改变心脏杂音的改变 1 1、心脏杂音增强：、心脏杂音增强： 增加心肌收缩力引起左室流出道压力阶差增加心肌收缩力引起左室流出道压力阶差增大，运动增大，运动, ,含服硝酸甘油含服硝酸甘油 2 2、 心脏杂音减弱：心脏杂音减弱： 减弱心肌收缩力，如下蹲减弱心肌收缩力，如下蹲, ,口服普奈洛尔等口服
11、普奈洛尔等 临临 床床 表表 现现一、一、X Xrayray：心脏轻度增大：心脏轻度增大二、心电图：二、心电图： 1 1、左室高电压左室高电压，STSTT T改变改变 2 2、I I、aVLaVL、V4-V6V4-V6倒置倒置T T波和波和STST段压低段压低 3 3、病理性、病理性Q Q波（深、但窄）波（深、但窄） 辅助检查辅助检查 三、超声心动图：三、超声心动图： 心室不对称肥厚，心室腔不大为特征。心室不对称肥厚，心室腔不大为特征。 1 1、室间隔非对称性肥厚达、室间隔非对称性肥厚达15mm15mm，室间隔与左，室间隔与左室后壁之比室后壁之比 1.31.3 2 2、二尖瓣前叶收缩期前移（、
12、二尖瓣前叶收缩期前移（SAMSAM现象）现象） 3 3、左室顺应性降低、左室顺应性降低 4 4、左心室流出道狭窄、左心室流出道狭窄 辅助检查辅助检查四、心脏磁共振四、心脏磁共振五、心导管检查和心血管造影五、心导管检查和心血管造影六、心肌活检六、心肌活检 辅助检查辅助检查1.1.典型症状、体征典型症状、体征2.2.检查超声室间隔肥厚达检查超声室间隔肥厚达15mm15mm，室间隔与左室后壁，室间隔与左室后壁之比之比 1.31.33.3.排除高血压性心脏病等排除高血压性心脏病等诊诊 断断n高血压性心脏病高血压性心脏病n先心病先心病n主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄n冠心病（心绞痛型）冠心病（心绞痛型）鉴别诊
13、断鉴别诊断药物治疗：药物治疗：1 1、减轻左室流出道梗阻：避免应用增强心肌收缩力的药物，、减轻左室流出道梗阻：避免应用增强心肌收缩力的药物，可应用可应用受体阻滞剂、钙拮抗剂。受体阻滞剂、钙拮抗剂。2 2、防治心律失常，房颤等药物治疗。、防治心律失常，房颤等药物治疗。3 3、对症治疗，心衰等治疗、对症治疗，心衰等治疗非药物治疗非药物治疗 1 1、手术或化学消融间隔支：压力阶差、手术或化学消融间隔支：压力阶差50mmHg50mmHg 2 2、 起搏治疗起搏治疗 治治 疗疗消融治疗消融治疗消融治疗消融治疗循环系统疾病循环系统疾病 第四节第四节 心心 肌肌 炎炎 感染性和非感染性两大类感染性和非感染性
14、两大类 感染性：感染性：n病毒性心肌炎：柯萨奇病毒性心肌炎：柯萨奇A A、B B、ECHOECHO，脊髓灰质炎，流，脊髓灰质炎，流感和感和HIVHIV病毒等病毒等n病毒作用方式：病毒作用方式：1 1、直接作用，、直接作用，2 2、病毒与机体的免疫、病毒与机体的免疫反应共同作用，产生心肌损伤反应共同作用，产生心肌损伤 非感染性非感染性： 药物、毒物、放射等药物、毒物、放射等病病 因因（一）症状（一）症状1.1. 轻者无自觉症状。轻者无自觉症状。2.2.发病前发病前1 13 3周有病毒感染的前驱症状，如发热，周有病毒感染的前驱症状，如发热，全身倦怠，全身倦怠，“感冒样症状感冒样症状”或恶心，呕吐，
15、腹或恶心，呕吐，腹泻等消化道症状。泻等消化道症状。3.3.心脏病可表现为心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、心脏病可表现为心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、AdamsAdamsstokesstokes综合征。综合征。（二）体征（二）体征 心律失常，房早、室早，房室传导阻滞等，心心律失常，房早、室早，房室传导阻滞等，心率快，可闻及率快，可闻及3 3、4 4心音。心音。临临 床床 表表 现现（一）胸部线检查：可有心脏增大等（一）胸部线检查：可有心脏增大等（二）（二）心电图心电图：非特异性：非特异性STSTT T改变和各种心律失常，房改变和各种心律失常，房室阻滞、室性期前收缩等。室阻滞、室性期前收缩等。（三）超声
16、心动图（三）超声心动图（四）心脏磁共振：心肌片状强化（四）心脏磁共振：心肌片状强化（五）（五）化验检查：化验检查：及肌钙蛋白增高，血沉、及肌钙蛋白增高，血沉、反应蛋白升高反应蛋白升高（六）病毒血清学检测（六）病毒血清学检测（七）心内膜心肌活检（七）心内膜心肌活检辅助检查辅助检查（一）诊断（一）诊断、病史与体征：前驱感染史。、病史与体征：前驱感染史。、出现下列心律失常或心电图改变：窦过速、房室传导、出现下列心律失常或心电图改变：窦过速、房室传导阻滞、室性早搏等。阻滞、室性早搏等。、心肌损伤的参考指标、心肌损伤的参考指标（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断甲亢，二尖瓣脱垂等甲亢，二尖瓣脱垂等诊诊 断断 1.1.一般治疗：卧床休息，可以减轻心脏负荷一般治疗：卧床休息，可以减轻心脏负荷 2. 2. 保护心肌：辅酶保护心肌：辅酶Q10Q10，曲美他嗪，曲美他嗪 3.3.对症治疗：抗心衰及心律失常的治疗对症治疗：抗心衰及心律失常的治疗治疗治疗
