1、肾内科教学查房肾病综合征Nephrotic syndrome,NS示教室查房0101查房主持者：刘玉玲主任医师规培学员：沈丽、祁永花查房患者： 1316床 若藏措女性，45岁，藏族，居民。查房病种：肾病综合征示教室查房0101教学查房目标：查房重点内容：熟悉掌握肾病综合征的问诊及体格检查要点，诊断及鉴别诊断思路，常见并发症。查房难点内容：学习了解原发性肾病综合征常见的病理类型、临床特点及治疗原则 规培医师病例汇报一般资料 患者若藏措，女性，45岁，藏族，青海共和县黑马河乡加隆村，普通居民，以“颜面、眼睑及双下肢水肿1月”为主诉于2017年10月7日收住我科。病史摘要一现病史：现病史：患者于1月
2、前无明显诱因出现颜面、眼睑及双下肢水肿，颜面、眼睑以晨起时明显，午后下肢水肿为重，伴尿量减少，尿色黄，可见较多量泡沫，无腰痛、肉眼血尿、排尿不适，无发热、皮疹、关节痛，无明显胸闷、气促、心慌，无头晕、头痛、视觉改变、恶心，在当地藏医院就诊，诊断“低蛋白血症”，予静脉输注“白蛋白3瓶”（具体剂量及用量不详）后症状无明显改善，水肿逐渐加重，遂来我院就诊，门诊实验室检查：血肌酐100mol/L，血白蛋白19.4g/L，血胆固醇9.86mmol/L；尿沉渣：蛋白+，潜血+。以“肾病综合征”收住入院。患者自发病以来神志清，精神欠佳，饮食及 睡眠尚可，大便正常，尿量每日800-1000ml左右。病史摘要二
3、 既往史：既往无特殊疾病史，无传染病史。 个人史：长期居住本地，无特殊嗜好。 家族性、遗传性病史：家族中无类似病史，无肾病病史患者。 过敏史：既往无药物及食物过敏史。 体格检查体温：36.5，血压：130/70mmHg。神志清，精神欠佳，查体合作，全身皮肤及粘膜无黄染、皮疹及皮下出血，颜面及双眼睑轻度水肿，睑结膜无苍白，口唇无紫绀，咽部无充血，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音，腹软，全腹无压痛及反跳痛，双肾区无叩击痛，双下肢中度可凹陷性水肿，各关节无红肿畸形。带教医师补充说明 病史及症状：患者发病前及发病情1-4周内无上呼吸道感染病史，无服用药物
4、病史。 查体：体格检查介绍中，有无面部红斑、口腔溃疡、扁桃体肿大应必须交代，有助于一些常见原发/继发性肾病综合征（如IgA肾病、狼疮肾炎等）的鉴别。主持者补充遗漏病史及症状： 患者45岁育龄期妇女，经追问无光过敏史、反复关节疼痛病史； 患者既往未出现过较明显皮肤皮疹； 患者一直在家务农或家务，无外出打工导致有机溶剂或工业毒物长时间接触史。 患者无近期及频繁染发史，无使用美白化妆品史。主持者作简要评价 规培医师依据门诊简要病史，入院后问诊过程基本思路清晰，对于诊断相关的症状及体征采集全面，但鉴别诊断方面有欠缺，经带教医师及上级医师引导及指导后，补充完成及时，对下一步诊断及治疗的顺利进行打了好的基
5、础。0 02 2病房查房由规培医师进行体格检查，特别是专科检查，主要是与诊断及鉴别诊断有关的体征，带教医师做必要的引导或指导，并及时纠正错误。 查房主持人对诊断及鉴别诊断有关的体征做验证。 示教室知识点复习0 03 3 肾病综合征是泌尿系统的常见临床症候群，基本由肾小球疾病引起，良好掌握肾病综合征的概念、病因、临床表现及鉴别要点等理论知识，同时通过病史采集、体格检查和辅助检查，两者结合可以为肾病综合征的诊断及鉴别诊断提供重要线索，明确诊断思路，完成患者的临床诊治。 下面我们先就NS的相关专业知识点做一简要的回顾和复习。肾病综合征的定义一、定义： 是指大量蛋白尿（成人 3.5g/d）、低蛋白血症
6、（成人 30 g/L ）、明显水肿和（或）高脂血症的一组临床症候群。二、肾病综合征的诊断标准： 大量蛋白尿（成人 3.5g/d）、低蛋白血症（成人 30 g/L ） 、水肿以及高脂血症，其中前两项为诊断NS必备条件。肾病综合征的病因分类及诊断顺序 肾病综合征的病因多种多样，组织病理学也表 现不一。 按病因学分为：原发性、继发性及遗传性，大部分肾病综合征由原发性肾小球疾病引起。 临床上先排除继发或遗传性病才能确诊为原发性肾病综合征，一旦确定为原发性肾病综合征，应积极明确病理类型。原发、继发性NS的分类、病因及常见病理类型原发性肾病综合征原发性肾病综合征继发性肾病综合征继发性肾病综合征微小病变型肾
7、病微小病变型肾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化糖尿病肾病糖尿病肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾淀粉样变肾淀粉样变IgAIgA肾病肾病过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎膜性肾病膜性肾病乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤型肾病淋巴瘤或实体瘤型肾病药物或感染引起的肾病综合药物或感染引起的肾病综合征征遗传性肾病综合征遗传性肾病综合征肾病综合征的临床特点主要临床表现包括“三高一低”，三高即大量蛋白尿3.5g/d）、水肿和高脂血症，一低即低蛋白血症（小于30g/L），其中前
8、两项为必备条件。临床上有少数患者虽然血浆蛋白很低，但是无明显水肿，部分也无高脂血症。需要注意的：随着患者尿蛋白流失，血浆白蛋白降低，后期尿蛋白定量可能会减少而达不到3.5g/d。当出现大量蛋白尿时，尿液表面张力增高而产生泡沫，因此泡沫尿和水肿常常是患者就诊时的主诉。肾病综合征的水肿常以活动后下肢水肿最明显，也可出现晨起时颜面水肿，以眼眶周围较明显。NS实验室检查1. 尿常规：尿蛋白定性常为3+至4+，可伴不同程度镜下血尿。2. 24小时尿蛋白定量：成人3.5g/L，儿童一般50mg/(kg.d)。3. 血生化：血浆白蛋白30g/L，血CHOL、TG、LDL-C常升高。应常规检查肾功。4. 免疫
9、学检查：自身免疫相关指标，各型肝炎血清学指标，消化系统肿瘤及肺癌等肿瘤标志物检测等，以鉴别继发性NS。5. 影像学检查：双肾超声检查以明确双肾大小、形态、结构及皮质厚度，即可了解病变程度，也可指导肾穿刺活检。6. 肾穿刺病理组织学检查：为明确病因、病理类型、病变程度等，常依赖于肾穿刺检查。肾病综合征并发症1.感染 NS患者因低蛋白血症、应用糖皮质激素和免疫抑制剂等，易发生感染。2.急性肾损伤 原因可能有：有效血容量不足、利尿剂过度使用、肾间质水肿压迫肾小管、蛋白尿管型阻塞导致小管腔内高压、抗生素毒性、ACEI/ARB等药物的应用等。3.血栓及栓塞 NS患者存在高凝状态，可能与低蛋白血症、脂质代
10、谢紊乱、凝血抗凝与纤溶系统失衡、过度利尿、糖皮质激素的应用等有关。4.营养不良 NS患者易于出现蛋白质营养不良、甲状腺功能减退。肾病综合征的诊断步骤肾病综合征的诊断按照几个步骤进行：1.是否肾病综合征（即临床诊断）？2.是原发性还是继发性肾病综合征（包括遗传性肾病综合征），即病因诊断。3.可能的病理类型是什么（即病理诊断）？4.可能出现的并发症及肾脏功能测定。原发性肾病综合征的治疗原则1. 一般治疗 卧床休息，水肿消失、一般情况好转后起床适量活动。食用易消化、优质蛋白（1g/Kg.d）食物，水肿时低盐（3g/d）饮食。2. 对症治疗 利尿消肿 利尿剂应用、血液超滤 减少尿蛋白 ACEI/ARB
11、类药物等 降脂治疗 他汀类药物3. 抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素（泼尼松、甲泼尼龙）、细胞毒药物（环磷酰胺）、环孢素、麦考酚吗乙酯等。4. 并发症防治 感染 选用针对致病菌敏感、强效、且无肾毒性的抗生素 血栓及栓塞并发症 抗凝、溶栓治疗 急性肾损伤 袢利尿剂、血液透析、碱化尿液等 蛋白质及脂肪代谢 调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，调血脂药物应用 示教室病例讨论0404病例特点1.患者45岁，育龄期妇女，普通居民；2.既往无特殊疾病史；3.起病隐匿，表现为颜面、眼睑及双下肢水肿，伴尿少、泡沫尿。4.查体：血压：130/70mmHg，皮肤粘膜未见皮疹，眼睑、颜面水肿，心肺腹无阳性体征，双下肢凹陷
12、性水肿5.门诊辅助检查：血肌酐100mol/L，血白蛋白19.4g/L，血胆固醇9.86mmol/L；尿沉渣：蛋白+，潜血+。1.依据上述病例特点，初步可以确定患者是那个系统发生了病变吗？2.初步诊断考虑什么疾病？ 支持点？ 待进一步确定点？ 目前我们已经确定是肾脏疾病，初步诊断肾病综合征。 1.依据前面复习的病因分类及诊断思路，能否排除继发或遗传性肾病，需要进一步进行的检查？ 2.若考虑原发性肾病，依据现有的资料考虑可能的病理类型？求证需要进行的检查？ 3.依据目前情况初步治疗方案？ 初步治疗方案：1. 一般治疗 注意休息，一般情况好转后起床适量活动。 食用易消化、优质蛋白（1g/Kg.d）
13、食物，低盐（3g/d）饮食。2. 对症治疗 利尿消肿 利尿剂应用 减少尿蛋白 黄葵胶囊，暂未应用ACEI/ARB类药物（原因？） 降脂治疗 他汀类药物3. 抑制免疫与炎症反应 暂未应用，原因？4. 并发症防治 血栓及栓塞 予以低分子肝素抗凝（依据及目的？需要观察的指标），甲状腺功能检查TSH轻度升高，需要进一步处理的？ 无感染、AKI依据。 相关检查及结果1 血常规：HB165g/L；RCB:5.51x1012/L，余正常。 尿沉渣：蛋白：2+，潜血：1+。 肝功：总蛋白：37.7g/L，白蛋白：16.4g/L，余未见异常。 肾功：尿素氮8.94mmol/L，肌酐，86umol/L。 血脂：总
14、胆固醇9.68mmol/L，甘油三脂3.02mmol/L。 微量总蛋白定量：17268.3mg /24h 。 电解质7项：正常。 心肌酶五项：正常。 甲状腺功能：TSH：6.162uIU/ML，余正常。相关检查及结果2 免疫全套：IgG：6.3g/L，余正常； 肝炎病毒全套：乙肝表面抗体+，余均为阴性； 血凝四项：未见异常。 自身抗体全套：均阴性 心电图：窦性心律，电轴无偏。 胸片：心肺膈未见明显异常。 腹部彩超、泌尿系彩超、妇科彩超、甲状腺彩超：均未见异常。 针对上述病例特点及相关检查结果分析，该患者鉴别诊断思路？鉴别诊断思路1 一、能否除外遗传性疾病所致NS？ 儿科主要见于先天性NS，常在
15、新生儿或婴幼儿时期发病，临床呈现NS及进行性肾功能减退，数年后发展至ESRD死亡。 内科引起NS的遗传性肾脏病很少，仅见于极少数Aiport综合征患者，此病多于10岁前发病，以血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退为主要变现，常伴有神经性耳聋及眼疾（球形晶体及黄斑病变）。 二、能否除外继发性NS？ 1.过敏性紫癜肾炎：青少年多见，典型的皮肤紫癜，可伴消化道症状、关节痛，常在皮疹后1-4周出现血尿、蛋白尿，部分患者呈现NS。鉴别诊断思路2 2.系统性红斑狼疮：育龄妇女多见，有多系统受累表现，免疫学检查明显异常。 3.糖尿病：多见于老年人，发展为糖尿病肾病的患者，往往有5-10年以上的糖尿病病史，最初呈现
16、微量蛋白尿，以后发展为大量蛋白尿。 4.淀粉样变性病：多见于中老年男性，除累及肾脏外，其他组织和器官常合并有淀粉样物质沉积表现，确诊需肾活检。 5.多发性骨髓瘤：多见于中老年男性，常伴有骨痛，骨髓穿刺可见异常浆细胞大量增生，尿本周蛋白阳性。 6.病毒性肝炎：常见于乙肝或丙肝患者或病毒携带者，发病与病毒定量无相关性，确诊有赖于肾组织病理显示相关肝炎标志物沉积。（三）明确NS病理类型 鉴别诊断思路（三） 未进行肾活检者，可依据临床表现推断大致的病理类型 1.发病年龄：发病高峰年龄从小到老依次为MCD（儿童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MPGN（青壮年）、MN（中老年）。 2.起病情况：
17、起病急，临床呈单纯NS者，主要为MCD，合并急性肾炎综合征者主要为MsPGN及MPGN，隐匿起病主要为MN及FSGS。 3.血尿：无肉眼血尿者，乃至无血尿者，主要为MCD及MN。 4.肾功能不全：MPGN肾功不全出现早、进展快，MN肾功不全出现晚，进展慢，MCD及轻度MsPGN肾功正常。 但这种推断存在极大局限性，因为肾小球疾病一种病理类型可呈现多种临床表现，一种临床表现可来自于多种病理类型，要准确判断病理类型，必须肾穿刺活检。 下一步诊治思路 1. 依据上述检查初步诊断“肾病综合征”成立，未发现遗传性NS、继发性NS依据。 2.经上述一般对症治疗及并发症防治治疗后，患者水肿明显减轻，一般情况
18、有所好转。 3.下一步？ 依据前阶段病史收集、体格检查及相关辅助检查，目前诊断“原发性肾病综合征”，需行肾穿刺活检以确诊，并进一步明确病理类型，指导用药及判断预后，故目前患者有肾穿刺活检指针，无禁忌症，考虑行肾穿刺活。 向患者及家属详细告知肾穿刺活检的相关事宜，取得患者及家属同意，并签署知情同意书后于2017年10月3日由超声介入科行肾穿刺活检，肾组织病理送检。 总结及评价0404肾病综合征一般诊疗思路肾病综合征一般诊疗思路 流行病学特征、病史、体检、实验室检查流行病学特征、病史、体检、实验室检查 是是 已知病因已知病因 否否 20% 20%继发性继发性NS 80%NS 80%原发性原发性NS
19、NS 肾活检并非必须肾活检并非必须 肾活检肾活检 20%-25% MCD 20%-25% MCD 10%-20% FSGS 10%-20% FSGS 30%-50% MN 30%-50% MN 10% MPGN10% MPGN 10% 10% 少见类型如少见类型如MsPGNMsPGN 评价病情轻重、潜在疾病风险、治疗风险、预后评价病情轻重、潜在疾病风险、治疗风险、预后 根据病因、病理类型、程度制定个体化治疗方案根据病因、病理类型、程度制定个体化治疗方案原发性肾病综合征预后 病理类型是决定NS预后的主要因素之一 微小病变型预后良好；局灶节段肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎预后较差；系膜增生性肾炎、
20、膜性肾病居中。 持续性高血压、发病时即有肾功能损害、持续性蛋白尿（3.5g/d）、细胞新月体较多、肾小球硬化比例高、肾小管间质损害重也是预后不良的指标。 总结：总结： 1.经过此次教学查房，进一步巩固了NS的相关理论知识，同时结合患者引导规培医师深入明确了NS的概念，即诊断标准，学习了面对一个初诊NS的患者如何针对诊断及鉴别诊断特点进行问诊、查体及辅助检查，从而加深理解了临床诊断NS患者的诊断及鉴别诊断、治疗思路，良好完成了教学大纲任务，达到教学目的。 2.不足之处：各位规培医师对病历及相关知识的准备仍然欠充分，主动性仍有欠缺，带教医师应加强引导临床思路及培养实践能力。 评价：评价： 优点：经
21、规培学员的认真努力及带教上级医师的补充完善，该患者病史采集到位，重点突出，涵盖了肾病综合征诊断、鉴别诊断思路中需要掌握的问诊要点及临床资料采集。体格检查规范，专科查体重点突出，从而保障了之后进行的辅助检查考虑全面，针对性强，使得该患者整个诊断及鉴别诊断过程思路清晰，诊治过程有序、及时，治疗原则得当。 缺点： 在病史采集及体格检查中，少数被遗漏或不全面的是与该病人鉴别诊断相关的病史、症状及体征，如未能及时补充，可能导致辅助检查时也会遗漏相关指标检查，则可能进一步影响疾病诊断、治疗的思路。这就需要各位规培医师不断学习，良好掌握专业知识，并在临床工作中多问多学、多钻研，拓展知识面及思路，完善临床诊治
22、思维。 新知识、新进展0606 1.综合来看，依据肾脏病理类型和临床病变程度权衡利弊，是NS治疗中最基本的，也是最重要的进展。 2.不少新型免疫抑制剂作用强、不良反应相对较小，为NS治疗带来了更多的选择，ACEI和（或）ARB的临床应用，不仅成为NS治疗中减少尿蛋白中的重要辅助治疗，也为延缓肾功能损害提供了重要手段。 3.尽管NS的治疗取得很大进展，但是还没有根本性突破，治疗手段仍局限于激素联合免疫抑制剂，而且激素和多数免疫抑制剂不良反应较多，唯有深入阐明肾小球疾病的发病机制和大量蛋白尿的原因，预防、阻断并应用更有针对性的药物干预免疫炎症过程的不同环节，才能提高疗效，减少治疗的副作用，取得更好的临床效果。 作 业0707 要求住培学员查阅并学习第三版人卫出版社肾脏病学、国家卫计委住院医师规范化培训教材肾脏内科分册NS相关章节内容。 1、结合该患者了解肾穿刺活检的适应症、禁忌症，由带教老师督促学习及提问； 2、了解激素治疗的几个基本概念； 3、学习NS患者治疗过程中的监测指标及药物调整原则； 4、请各位学员积极完成上述学习任务，追踪该患者的肾穿病理结果、相关复查指标及病情变化，待患者肾穿刺活检结果回归后，结合具体病理分型，进行下一次教学查房。谢谢！
