1、颅内血管周细胞瘤颅内血管周细胞瘤 hemangiopericytoma，HPC在2016年WHO新版CNS肿瘤分类中,一级条目第10-12类为脑膜肿瘤脑膜肿瘤的分类，分别：脑膜瘤 间叶肿瘤 原发性黑色素细胞性病变。 而颅内血管周细胞瘤为脑膜间叶肿瘤的常见类型。概 述1颅内血管周细胞瘤（HPC），又称颅内血管外皮细胞瘤，来源于脑膜间质毛细血管壁上一种变异的平滑肌细胞，即Zimmerman细胞，该细胞呈紧贴毛细血管网状纤维的梭形细胞，具有明显的多向分化能力。（在过去，由于血管周细胞瘤与脑膜瘤有众多相似之处，其一直被认为是成血管性脑膜瘤的一种。直到2000年，WHO才将血管周细胞瘤正式归类于间叶性,
2、非脑膜上皮细胞肿瘤中。）临床表现2颅内血管周细胞瘤各年龄段均可发病，平均发病年龄为42岁，男性较多。肿瘤多为单发，约2/3发生于幕上，常见的肿瘤发病部位主要包含大脑镶旁、小脑幕、硬膜窦和颅底等位置。可有侵袭性。临床上，最常见症状为头痛，因发病部位不同可出现颅内压增高和脑组织受压征象。 病 理3大体标本：肿瘤多呈表面光滑的分叶状结构，有完整或不完整的包膜，质硬，可合并出血，钙化少见。镜下：HPC由梭形细胞构成，细胞排列紧密，分布比较单一，间质成分少。小叶状排列的肿瘤细胞 周围绕以不规则分枝状血管（鹿角状血管）为特征性表现。影像表现4CT：多呈分叶状分叶状，边界清晰，多为稍高密度影，内常见囊变、坏
3、死， 周围水肿不明显。肿瘤钙化少见，与硬膜多以窄基底窄基底相连， 可侵犯 破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。影像表现4MRI：T1WI肿瘤呈等信号或稍低信号，T2WI呈等或稍高混杂信号， FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。内可见斑点状、片状囊 变或坏死区，肿瘤周边可见大血管流空信号流空信号。增强：肿瘤实体性部分显著强化。边缘显著强化。边缘可出现“蘑菇证”或“伪足征”MRS可有肌醇波肌醇波（mI）升高，被认为是HPC的特征性谱线，可与脑膜瘤区别。男，52岁，右侧颞枕部HPC患者头痛伴恶心呕吐1天女，62岁，右侧额部HPC鉴别诊断5脑膜瘤脑膜瘤以女性多见，多在40-60岁，肿瘤多以圆形、椭
4、圆形多见，不规则及肿块出现分叶少见，边界常清晰，其内常见不典型钙化，血管流空较少见，肿瘤常以宽基底附着于硬膜，周围骨质呈增生性改变；不典型脑膜瘤不易在 MR信号上与 HPC 相鉴别，但 HPC 的 ADC 值明显高于脑膜瘤，且脑膜瘤MRS上具有特征性的Ala峰及Glx峰。女，32Y，头痛2年余，病理：（右侧颞部）脑膜瘤（WHO I级）鉴别诊断5孤立性纤维细胞瘤孤立性纤维细胞瘤SFT为良性肿瘤，边缘光整，密度多较均匀，坏死、出血少见，即使出现也较小，偶见钙化。更重要的是，SFT内具有不同程度的胶原纤维，T2WI等或略高信号中 存在片状和结节状致密胶原纤维 形成低信号。男， 22Y，头痛1月，病理
5、：（鞍区左侧）孤立性纤维性肿瘤（WHO I级）最新分级最新分级3种分级:I级：高度胶原化、细胞分化程度较低,具有纺锤细胞,之前诊断为孤立性纤孤立性纤 维瘤维瘤;II级：胶原化低、细胞分化程度度较高,伴有梭形细胞和“鹿角样”血管结构,之 前诊断血管血管周周细胞瘤细胞瘤;III级：恶性程度较高,在每10个高倍视野中有5个或者更多分裂相,之前诊断为 间变性血管间变性血管周周细胞瘤细胞瘤。2016年最新版的年最新版的WHO分类中，考虑到孤立性纤维性肿瘤分类中，考虑到孤立性纤维性肿瘤(SFT)与血管周细胞瘤（与血管周细胞瘤（HPC）具有许多相似且重叠免疫组织化学特征，因此一个联合诊断条目被创建用描述这一
6、类疾具有许多相似且重叠免疫组织化学特征，因此一个联合诊断条目被创建用描述这一类疾病：病：孤立性纤维性肿癌孤立性纤维性肿癌/血管周细胞瘤血管周细胞瘤同时分类中也指出，孤立性纤维性肿瘤血管周细胞瘤名称比较长，在下一版的指南中同时分类中也指出，孤立性纤维性肿瘤血管周细胞瘤名称比较长，在下一版的指南中可能会出现更加简化的名称可能会出现更加简化的名称。THE END鉴别诊断5淋巴瘤可单发或多发，肿瘤多位于脑表面或近中线部位，并可穿越中线进入对侧半球由于肿瘤细胞排列紧密，细胞间隙水分少，核浆比例高，决定了其CT、MRI信号特点，CT平扫时肿瘤多呈稍高或等密度，T1WI大部分呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍
7、高信号。MRS表现NAA峰降低及Cho峰升高，肿瘤实性部分可见高大的Lip峰为其特征表现LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET1血管周细胞瘤为起源于毛细血管壁、临床工作中较为少见且具有侵袭性的低度恶性肿瘤。它可发生于全身各处含有毛细血管的部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常见。原发性血管周细胞瘤很少发生于中枢神经系统，其发生率仅为全部CNS肿瘤的0.4，其中，约90发生于颅内。LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET1LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM
8、 DOLOR SIT AMET2LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET3LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET4影像表现4颅内脑外肿瘤：皮质挤压征宽基底与邻近硬膜相连，D字征肿瘤与脑实质间见受压蛛网膜下腔，邻近脑沟、脑池扩大形态不规则，边缘与分叶LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET2LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET3镜下示瘤细胞呈梭形或圆形，可见大量“鹿角窦状”的血管腔影LOREM IPSUM D
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