1、 垂垂 体体 瘤瘤 内分泌科内分泌科垂体的生理作用与地位v 内内分泌的中枢分泌的中枢 承上：接受下丘脑释放激素信号 启下：决定内分泌腺体发挥功能状态v 生生命必须器官命必须器官，保护在最安全的部位v 腺垂体： GH、PRL、ACTH、TSH、FSH、LHv 下丘脑： ADH、OTv 垂体瘤很多见v 以分泌GH、PRL、POMC的腺瘤为主v PRL占三分之一以上v 促性腺H瘤、TSH瘤5%v 无功能腺瘤：不分泌激素，可分泌糖蛋白激素的 亚单位，可作为肿瘤的标志物 分分类依据类依据v 激素分泌细胞的起源v 肿肿瘤大瘤大小：小：微腺瘤直径10mm 大腺瘤直径10mmv 有无侵袭周围织v 免疫生化和电
2、镜特征v 发病率依次为：PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH -PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤， 微腺瘤为主v GH腺瘤多为大腺瘤v 转移瘤多来源于乳腺癌、肺癌、胃肠道 性肿瘤 一、占位病变扩张作用v 垂体瘤直径10mm者 v 压迫鞍隔：导致头痛，v 压迫视交叉：导致视力减退，视野缺损（主要 为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲）临床表现临床表现v压迫下丘脑：导致尿崩症、睡眠异常、食欲异常、睡眠异常、体温调节异常、自主神经功能异常、性早熟、性腺功能减退、性格改变；v向侧面发展：影响海绵窦，压迫3、4、6对脑神经致睑下垂、眼外肌麻痹、复视，压迫第5对脑神经的眼支和上颌支导致神经麻痹、感觉异
3、常、麻木v垂体瘤发展：导致垂体瘤内出血（垂体卒中）， 导致严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征、颅内压升高二、激素异常分泌 分泌过多 肿瘤压迫正常垂体而使激素分泌减少 GHGH分泌细胞瘤分泌细胞瘤 GHGH、PRLPRL 巨人症与肢端肥大症 PRLPRL分泌细分泌细胞瘤胞瘤 PRL PRL 男：性腺功能减退症，阳萎 女：闭经-溢乳综合征，不育 POMC分泌细胞瘤 ACTH 库欣病 MSH Nelson综合征 Gn分泌细胞瘤 FSH/LH、a亚单位 性腺功能减退症 TSH分泌细胞瘤 TSH 甲状腺功能亢进症诊断诊断 病史病史 体体格格检查检查 CT CT、MRIMRI 垂垂
4、体激体激素及素及 动动态功能态功能测定测定 病病理检查理检查 治治 疗疗目标：减轻或消除肿瘤占位病变、分泌过多激素、垂体功能低下、对邻近结构毁损的影响及激素替代 1、手术治疗：除PRL瘤首先药物治疗外 其他垂体瘤均手术治疗 2 2、放射、放射治疗治疗3、药物治疗：PRL瘤选用溴隐亭 GH瘤、TSH瘤选用奥曲肽 库欣病选用酮康唑、美替拉酮 激素分泌减少可用靶腺激素替代治疗 附 催乳素瘤 PRL基因位于第6号染色体 分泌抑制因子是多巴胺，吸允、应急、睡眠、 TRH、鸦片使PRL升高，纳络酮使PRL降低 临床表现 多见于女性且多为微腺瘤性可有闭 经-溢乳综合征，不育，高PRL使下丘脑、垂体促性激素分
5、泌减少并阻断促性激素作用于性腺 男性多为大腺瘤，肿瘤侵袭性强，性欲减退症，阳萎，但出现晚，肿瘤压迫正常垂体而使激素分泌减少，大腺瘤有压迫症状。 诊诊 断断 PRL一般200g/L，若300g/L则可肯定 但200g/L应检查有无药物作用、甲状腺功能减退症、肾衰竭和下丘脑病变 CT、MRI有助诊断 治 疗 PRL瘤多选用溴隐亭 必要时手术治疗 腺垂体功能减退症 延大附院内分泌科延大附院内分泌科 各种原因引起的腺垂体大部分破坏，导致其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质等腺体的功能发生继发性减退产生的一系列内分泌功能减退表现 可为单个激素如Gn、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时
6、缺乏 概概 述述 病因和发病机制v 垂体肿瘤v 颅咽管瘤或下丘脑区域肿瘤v 垂体缺血性坏死v 蝶鞍区手术、放射治疗和创伤v 垂体-下丘脑区域感染、炎症、浸润性病变等v 糖皮质激素长期治疗，突然中断v 垂体卒中（瘤内出血压迫周围组织）v 其他（自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍）临床表现v 垂体坏死50%以上可有症状， 坏死75%症状明显，坏死95%症状严重v GnH、GH、PRL最早、TSH次之、ACTH最后v 希恩综合征无占位病变表现、垂体及鞍上肿瘤引 起者；伴占位性病变的症状、体征v催乳素不足-产后乳房不涨、无乳v生长激素不足-成人低血糖v黑素细胞刺激素不足-肤色淡（乳晕明显）v主要表现为各靶腺功
7、能减退性腺功能减退甲状腺功能减退肾上腺功能减退v垂体危象 v性腺功能减退：性腺功能减退：闭经、乳房生殖器萎缩、无生育能力、毛发脱落（阴毛、腋毛明显，眉毛稀疏）v甲状腺功能减退：甲状腺功能减退：面色苍白、皮肤干燥、表情淡漠、反应迟钝、畏寒、心率慢、心电图低电压等v肾上腺皮质功能减退：肾上腺皮质功能减退：虚弱乏力、食欲减退、恶心呕吐、低血压、低血糖、低血钠。机体抵抗力低、易感染、易休克等临床分型v 性腺功能减退型（常见）v 继发性黏液水肿型（较少）v 阵发性血糖过低型（最少，但最重）v 混合型（最常见） 垂体危象：在垂体功能减退基础上，各种应激诱发（感染、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、劳累、镇静安眠药）
8、 消化系统恶心、呕吐 循环系统循环衰竭、休克 神经精神头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷 临床分型：高热型、低温型、低血糖型、低血压、循环衰竭型、水中毒型、混合型实验室检查v一般检查：血糖、电解质钠、氯低v 内分泌功能检查 v 腺垂体功能测定 FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH低v 靶腺功能测定 性腺功能 睾酮、雌激素、孕激素低 甲状腺功能 T3、T4 肾上腺皮质功能血、尿皮质醇、尿17-羟低诊断与鉴别诊断 根据病史、症状、体征结合实验室资料和影像根据病史、症状、体征结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后后 才能明
9、确诊断才能明确诊断v 多发性内分泌腺功能减退症多发性内分泌腺功能减退症 促激素高促激素高v 神经性厌食神经性厌食 无毛发脱落、激素改变无毛发脱落、激素改变鉴鉴 别别诊诊 断断治 疗v 一般治疗v 病因治疗 肿瘤：手术、放疗及化疗 缺血性垂体坏死：关键在预防 靶腺激素替代治疗 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素长期甚至终身维持治疗应激情况下需增加糖皮质激素剂量宜口服给药激素替代剂量激素替代剂量 肾上腺糖皮质激素 氢化考的松 2030mg/d（8AM2/3，2PM1/3）泼尼松 57.5mg/d 甲状腺激素 L-T450150g/d 性激素 女性人
10、工月经周期 己烯雌酚 0.51.0mg/d（120天） 黄体酮 10mg/d（1620天） 男性 丙睾200mg/3W im或十一酸睾酮40mg Tid 低血糖 50%糖盐水4060ml静脉滴注 急性肾上腺功能减退危象 10%糖盐水5001000ml+氢化考的松50100mg静滴 甲状腺激素口服或鼻饲 甲状腺3060mgQ6h 循环衰竭者 抗休克 感染败血症者 抗生素 水中毒者 利尿，泼尼松/氢化考的松 低温 小剂量TH，保暖毯逐渐加温 禁用或慎用麻醉剂、镇静药，催眠药或降血糖药等垂体危象的处理垂体危象的处理1.根据腺垂体分泌激素缺乏推测出相应的临 床表现2.注意腺垂体分泌激素缺乏导致的临床表现 出现的先后及激素替代的次序复习思考题
