1、第1页 2022年7月2022-7-12第2页支气管扩张不可逆的支气管或细支气管变形及扩张，常伴有支气管壁增厚。病理表现为软骨及弹力纤维缺失，支气管不可逆扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。特征：支气管横径大于邻近肺动脉；形态：柱状、囊柱状（曲张样）、囊状，可被空气、液体或黏液充填。2022-7-12第3页概 要CT表现直接征象 支气管扩张，支气管横径/相邻肺动脉横径（B/A）1.5，横断面可表现为“印戒征”。正常B/A=0.650.7,B/A=11.5无特异性，可见于老年人（65岁）或高原地区（由于轻度缺氧，导致支气管扩张及血管收缩）。 支气管逐渐变细的形态消失 肋胸膜下1cm
2、内可显示支气管。但纵膈胸膜下1cm内有时可见正常支气管间接征象 支气管壁增厚、黏液栓或液体填充、支气管动脉肥大 扩张支气管的远端：马赛克征（低密度部分）、小叶中央结节或树芽征、肺不张或肺炎。小叶间隔增厚不常见。2022-7-12第4页支气管扩张病因分类 感染后 最常见原因 先天性 囊性肺纤维化 原发性纤毛不动综合征（Kartagener syndrome） 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) Williams-Campbell 综合征 黄甲综合征（Yellow-Nail Syndrome） Young综合征：反复发生的鼻窦炎、肺部感染或伴支气管扩张，双侧附睾渐进性
3、梗阻所致的无精子症为特征的男性不育症 免疫或感染 变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA） 吸入性 肠道感染性疾病 类风湿性关节炎 阻塞性2022-7-12第5页感染后支气管扩张2022-7-12第6页感染后支气管扩张2022-7-12第7页感染后支气管扩张2022-7-12第8页肺结核 结核分枝杆菌感染 上叶尖后段、下叶背段 树芽征、结节、索条、钙化、空洞性病变、淋巴结钙化2022-7-12第9页肺结核支气管扩张支气管扩张实变实变小结节小结节2022-7-12第10页肺结核2022-7-12第11页非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌） 老年女性 中叶、左肺上叶舌段常见，柱状支气管扩张 树芽征、随机
4、分布较大结节、上叶薄壁空洞 免疫系统受损或缺陷、AIDS：肺门和纵隔淋巴结肿大，胸腔积液 与肺结核不易区分2022-7-12第12页鸟分枝杆菌感染中叶、舌段轻度支气管扩张中叶、舌段轻度支气管扩张叶间裂移位叶间裂移位2022-7-12第13页鸟分枝杆菌感染支气管扩张、管壁增厚支气管扩张、管壁增厚2022-7-12第14页鸟分枝杆菌感染中叶、舌段支气管扩张中叶、舌段支气管扩张树芽征树芽征2022-7-12第15页牵拉性支气管扩张 继发于肺纤维化 支气管壁受牵拉，管腔横径增宽 周围肺区，胸膜下受累为主 可作为评价周围纤维化程度的指标 可与肺结构变形和蜂窝肺伴发 一般不伴发黏液栓和细支气管炎2022-
5、7-12第16页牵拉性支气管扩张NSIPNSIP2022-7-12第17页牵拉性支气管扩张NSIPNSIP2022-7-12第18页牵拉性支气管扩张IPFIPF2022-7-12第19页牵拉性支气管扩张放射性肺炎放射性肺炎2022-7-12第20页牵拉性支气管扩张放射性肺炎放射性肺炎2022-7-12第21页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA） 咳嗽、喘鸣、低热、乏力，粘稠痰 支气管扩张前可见游走性肺部阴影 上叶中央支气管（段及亚段）扩张为主，黏液栓 有哮喘史，嗜酸粒细胞增多 喘鸣患者支扩大于3个肺叶高度提示ABPA2022-7-12第22页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1. 1. 双肺上部
6、双肺上部2. 2. 右侧指套征右侧指套征2022-7-12第23页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1. 1.右肺中叶实变右肺中叶实变2.2.双肺囊柱状支气双肺囊柱状支气管扩张，左上叶舌管扩张，左上叶舌段明显段明显2022-7-12第24页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）黏液栓（指套征）黏液栓（指套征）2022-7-12第25页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1. 1.柱状支气管扩张柱状支气管扩张2.2.树芽征树芽征3.3.痰栓（黏液栓）痰栓（黏液栓）2022-7-12第26页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1. 1. 指套征指套征2.2. 支气管扩张，气液平面支气管扩张，气液平面3.
7、3. 中央性支气管扩张，壁厚中央性支气管扩张，壁厚2022-7-12第27页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1. 1.黏液栓黏液栓2.2.双肺囊柱状支气管扩张双肺囊柱状支气管扩张 2022-7-12第28页肺囊性纤维化 氯转运异常的常染色体隐性遗传性疾病，汗液中NaCl含量增高 外分泌腺分泌物异常（粘稠的粘液） 可多器官受累，肺、胰腺常见 铜绿假单胞菌感染常见（粘液型） 弥漫性支气管扩张，双上叶为著，右上叶先受累、严重 早期表现支气管壁增厚 黏液栓 空气潴留2022-7-12第29页肺囊性纤维化双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气2022-
8、7-12第30页肺囊性纤维化1. 1.支气管扩张，管支气管扩张，管壁增厚壁增厚2.2.黏液栓，纵膈淋黏液栓，纵膈淋巴结增大巴结增大2022-7-12第31页肺囊性纤维化1. 1.下叶病变轻下叶病变轻2.2.柱状支气管扩张柱状支气管扩张3. 3. 树芽征树芽征2022-7-12第32页肺囊性纤维化气液平面气液平面2022-7-12第33页肺囊性纤维化胰腺脂肪替代胰腺脂肪替代2022-7-12第34页肺囊性纤维化1. 1.自发性纵膈气肿自发性纵膈气肿2.2.囊状、柱状支气管扩张，液气平面囊状、柱状支气管扩张，液气平面2022-7-12第35页阻塞性支气管扩张1. 1.左下肺门区含钙左下肺门区含钙化
9、肿块（类癌）化肿块（类癌）2.2.叶间裂后移叶间裂后移2022-7-12第36页阻塞性支气管扩张肺不张肺不张支扩支扩黏液栓黏液栓2022-7-12第37页阻塞性支气管扩张1. 1.右下肺门区较明右下肺门区较明显强化肿块（非小显强化肿块（非小细胞肺癌）细胞肺癌）2.2.支扩内黏液栓支扩内黏液栓2022-7-12第38页阻塞性支气管扩张支扩内黏液栓支扩内黏液栓2022-7-12第39页单侧透明肺Swyer-James (MacLeod)Syndrome 儿童时期肺炎（腺病毒、麻疹、支原体、百日咳） 肺血管发育不良和缩窄性细支气管炎 双侧不对称受累，病变范围通常超过1个肺叶2022-7-12第40页
10、单侧透明肺2022-7-12第41页单侧透明肺2022-7-12第42页单侧透明肺2022-7-12第43页Williams-Campbell Syndrome 先天性亚段支气管软骨缺损相关的支气管扩张症 婴幼儿、儿童反复肺部感染 咳、喘，呼吸困难 中央肺区囊性支气管（4-6级）扩张，其他中央气道相对正常 管壁增厚，黏液栓，液气平面 空气潴留2022-7-12第44页Williams-Campbell Syndrome双肺门增大、纹理增粗双肺门增大、纹理增粗纵膈左移纵膈左移2022-7-12第45页Williams-Campbell Syndrome2022-7-12第46页原发性纤毛不动综合
11、征（PCD） 常染色体隐性遗传性疾病， Kartagener综合征：约占PCD的50% 纤毛结构的异常导致粘液纤毛功能障碍与呼吸道疾病 婴幼儿、儿童反复肺部感染 常累及舌段、中叶、下叶，管壁增厚，黏液栓 树芽征、马赛克征 Kartagener综合征：PCD亚型，内脏转位、副鼻窦炎、支扩 Kartagener-Afzelius syndrome：内脏转位、副鼻窦炎、支扩、不育2022-7-12第47页原发性纤毛不动综合征（PCD）内脏转位内脏转位2022-7-12第48页原发性纤毛不动综合征（PCD）2022-7-12第49页原发性纤毛不动综合征（PCD）副鼻窦炎副鼻窦炎2022-7-12第50
12、页原发性纤毛不动综合征（PCD）2022-7-12第51页原发性纤毛不动综合征（PCD）2022-7-12第52页原发性纤毛不动综合征（PCD）2022-7-12第53页原发性纤毛不动综合征（PCD）2022-7-12第54页气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) 气管、中央支气管扩张，粘液清除能力减弱 常为家族性，常染色体隐性遗传 好发于30-50岁 中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现 病变气道吸气时扩张，呼气时塌陷 声门下气管横径正常2022-7-12第55页气管支气管巨大症2022-7-12第56页气管支气管巨大症2022-7-12第5
13、7页黄甲综合征 黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症 常伴有支气管扩张 一般认为与遗传有关2022-7-12第58页黄甲综合征2022-7-12第59页黄甲综合征2022-7-12第60页弥漫性泛细支气管炎 常见于亚洲人，男女 与吸烟和吸入刺激性气体无关 80%合并鼻窦炎 弥漫性细支气管和呼吸性细支气管炎，管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，管壁增厚，管腔狭窄，小支气管柱状扩张 胸膜下不受累2022-7-12第61页弥漫性泛细支气管炎2022-7-12第62页弥漫性泛细支气管炎2022-7-12第63页弥漫性泛细支气管炎2022-7-12第64页各种支气管扩张的分布特点 局灶性 感
14、染后或继发于误吸 中央气道阻塞性病变（缓慢生长的肿瘤、支气管解释、异物等） 中央支气管扩张，外周气道正常 变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA） 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) Williams-Campbell 综合征 上叶支气管扩张为主 变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA） 囊性肺纤维化 结核 腹（前）侧支气管扩张 鸟分枝杆菌感染 感染后（儿童） 下叶基底段最常见，下叶背段及前基底段相对少见 左肺下叶最长受累，是右肺下叶的2倍2022-7-12第65页与肺囊性病变的鉴别诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症淋巴管平滑肌瘤病小叶中心型肺气肿气管支气管乳头状瘤病2022-7
15、-12第66页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症细支气管中心性Langerhans细胞增殖2040岁咳嗽，呼吸困难，胸痛，发热，体重减轻；25%无症状95%吸烟上、中肺区不规则的小结节和囊腔支气管中心结节，边界不规则或星芒状，1-10mm囊腔形状怪异、不规则，大小可变，壁不规则，可有壁结节2022-7-12第67页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2022-7-12第68页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2022-7-12第69页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2022-7-12第70页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2022-7-12第71页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2022-7-12第72页肺淋巴管平滑肌瘤病平
16、滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞育龄妇女弥漫性薄壁囊腔，圆形、卵圆形小叶间隔增厚？肺门纵隔淋巴结增大与结节性硬化不能鉴别2022-7-12第73页肺淋巴管平滑肌瘤病2022-7-12第74页肺淋巴管平滑肌瘤病2022-7-12第75页肺淋巴管平滑肌瘤病2022-7-12第76页肺淋巴管平滑肌瘤病2022-7-12第77页气管支气管乳头状瘤病人类乳头状瘤病毒（HPV）感染所致的气道结节（瘤）HPV6型和11型感染最常见，喉受累最常见，喉镜检查和活检确诊气道壁增厚或结节，肺多发结节，大结节出现空洞，缓慢生长2022-7-12第78页气管支气管乳头状瘤病2022-7-12第79页气管支气管乳头状瘤病2022-7-12第80页气管支气管乳头状瘤病2022-7-12第81页小叶中心型肺气肿2022-7-12第82页小叶中心型肺气肿2022-7-12第83页谢 谢！
