1、肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症 儿科 齐雪姣 定义 肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis)是是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。多见于儿童。病因未完全明了。为特征。多见于儿童。病因未完全明了。分类（特发性和继发性） 特发性可分为四个亚型特发性可分为四个亚型： (1)单纯型 (2)与牛奶过敏共同发病 (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征) 继发性多继发于下述
2、病理情况继发性多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎) (3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂) (4)食物过敏(如麦胶蛋白，g1iadin) 临床表现1 主要在小儿时期发病，大多是幼儿。发病以春季最多。 发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来贫血伴嗜睡、衰弱而来诊诊 临床表现2 1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳喘、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦
3、可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性罗音或喘鸣音；严重病例可出现心衰。 临床表现3 2慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期，症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。 临床表现33静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍；可见肝脾肿大、杆状指趾及心电图异常变化
4、。 实验室检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到有关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素含铁血黄素巨噬细胞巨噬细胞。 血象：急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。血小板正常，血沉多增快。 其他检查：急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coomb氏试验、冷凝集试验、嗜异 凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平。 胸部影像学变化 急性起病的x线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片
5、絮状阴影于24天内即可消散，但亦可在短期重现。急性出血期 急性出血期 慢性反复发作期慢性反复发作期 x线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。 3静止期或后遗症期 x线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。 本病诊断要点 凡患儿有反复性缺铁性贫血反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽；故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍x线胸
6、片与本病鉴别。 本病诊断要点如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能完满解释时亦应高度疑及本症。在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95， 治疗 仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 急性发作期 间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血 。 肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松510mg(kg.d)静滴。危重期过后，可口服强的松2mgkgd，症状完全缓解(约23周)后上述剂量渐减，至最低维持量
7、以能控制症状为标准，维持时间一般为36月。症状较重，x线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。 急性发作期 对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品23个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。 慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素作维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏)每日1.6g，分3次肌注，可使24小时尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。（但国外文献对此类药物则评价不一） 静止期的治疗 病变静止时或症状大部消失后应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。【预后【预后】 多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭。决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数，寻找患儿肾上腺皮质激素最小有效剂量，减少激素并发症。
