1、急性肾小球肾炎acute glomerulonephritis,AGN刘娜第1页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第2页，共65页。定义、特点和分类 指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全为特点的肾小球疾病；特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全；可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎
2、。第3页，共65页。发病情况及预后 在小儿时期绝大多数为APSGN，即通常的急性肾炎，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。发病年龄以514岁多见，2岁以下少见，男女比为2:1，好发于秋冬季。本病是自限性疾病，95%患儿可完全恢复。中医学属“水肿”之“阳水”、“尿血”等范畴。早期多属实证，后期多属虚证或虚中夹实。第4页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第5页，共65页。病因 细菌 A组溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒：柯萨基病
3、毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少见。其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等，均少见。第6页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第7页，共65页。细菌感染多通过抗原-抗体免疫反应引起的肾小球毛细血管炎性病变；病毒和其他病原体直接侵袭肾组织而致肾炎，在尿中可分离到致病原；第8页，共65页。急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原成分原位免疫复合物原位免疫复合物
4、激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠、水潴留钠、水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球基底膜肾小球基底膜GBM破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量第9页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防典型表现典型表现：毛细毛细血管内增生性肾小血管内增生性肾小球肾炎球肾炎
5、第10页，共65页。光镜 早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。第11页，共65页。电镜 内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。第12页，共65页。免疫荧光 急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；也可见到IgM和IgA沉积；系膜区或肾小球囊
6、腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。第13页，共65页。第14页，共65页。第15页，共65页。第16页，共65页。第17页，共65页。HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞观察可见渗出的中性粒细胞第18页，共65页。Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）第19页，共65页。PAM-Masson1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管在毛
7、细血管基底膜外侧可见驼峰基底膜外侧可见驼峰第20页，共65页。EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰）驼峰第21页，共65页。IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积第22页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第23页，共65页。前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见，型最多
8、见，其次其次1,3,4型型49型最多见，型最多见，其次其次2,55,57型型地区地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天，平均天，平均10天天14-28天，平均天，平均20天天机体免疫反应机体免疫反应ASO80%ASO50%第24页，共65页。临床表现 临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压。第2
9、5页，共65页。水肿70病例有水肿，为最早出现和最常见症状。晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身。下行性。第26页，共65页。血尿 5070患儿有肉眼血尿，持续12周即转镜下血尿。肉眼血尿肉眼血尿（gross hematuria）镜下血尿镜下血尿（microscopic hematuria）第27页，共65页。蛋白尿 程度不等，20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。第28页，共65页。高血压 3080病例有血压增高，第29页，共65页。尿量减少 肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。可出现少尿，但发展至无尿者为少数。第30页，共65页。严重表现 严重循环充血 高血压脑病
10、 急性肾功能不全第31页，共65页。严重循环充血 常发生在起病1周内，由于水钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。轻者：呼吸、心率增快，肝脏增大；重者：呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性。第32页，共65页。高血压脑病 常发生于早期，血压急剧升高，脑血管痉挛，缺血缺氧，或脑血管渗透性增高，致脑水肿。表现：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者出现惊厥、昏迷。血压升高超过150160/100110mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。第33页，共65页。急性
11、肾功能不全 常发生于疾病初期，一般持续35日，不超过10日。肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱BUN6.4mmol/L Cr62.0umol/L第34页，共65页。非典型表现 无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，ASO、补体C3。以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。
12、第35页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第36页，共65页。尿常规 尿蛋白：可在+之间，且与血尿程度平行；尿镜检：多少不等的红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；早期可见较多白细胞和上皮细胞。第37页，共65页。其他 外周血：WBC一般轻度或正常。咽炎感染病例：ASO于10-14天后开始，3-5周高峰，3-6月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶。皮肤感染病例：ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶B和抗透明质酸酶滴度。ESR：显著，代表疾病活动性；2-3月恢复，增高程度与疾病严重度无关。C3水平：
13、2周内，6-8周恢复正常。肾功能：明显和持续少尿者BUN、Cr。第38页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗第39页，共65页。诊断 起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；尿检有蛋白、红细胞、管型；血清C3，伴或不伴ASO。肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行。第40页，共65页。鉴别诊断 其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶及各自临床特点相区别。IgA肾病：反复发作性肉眼血尿为主，多在上呼吸道感染后2448h出现，多无水肿、高血压、血
14、C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。慢性肾炎急性发作：贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多为主。原发性肾病综合征：肾活检。继发性肾炎：紫癜性肾炎，狼疮性肾炎。第41页，共65页。慢性、急进性、第42页，共65页。第43页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第44页，共65页。原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗；主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）；防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。中医急性期祛邪，恢复期扶正为主；恢复早期
15、湿热未尽，祛除湿热余邪，兼以扶正；后期湿热渐尽，以扶正为主，兼以清热或化湿；纯属正气未尽，补益之法。第45页，共65页。基础治疗 休息卧床：急性期，23周下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常上学：血沉正常体力活动：尿沉渣细胞绝对计数正常 饮食水肿、高血压：限盐，60mg/kg/d为宜氮质血症：低蛋白饮食，优质动物蛋白0.5g/kg/d少尿限水第46页，共65页。对症治疗 利尿 限盐、限水后仍水肿DCT，严重者速尿；尿量显着减少伴氮质血症者：肌注或静点速尿；禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。降血压：舒张压90mmHg时给予。硝苯地平：0.20.3mg/kg/d，最大剂量1mg/kg/d，口
16、服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始剂量0.30.5mg/kg/d，口服，Tid，最大剂量56mg/kg/d；严重病例：利血平0.07mg/kg/次肌注，最大剂量1.5 mg/次，以后维持量0.02mg/kg/d，分23次口服。第47页，共65页。抗感染治疗 青霉素静脉滴注1014天。第48页，共65页。严重循环充血的治疗 限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。肺水肿者：可加用硝普钠，520mg加入5GS 100ml，避光，以1ug/kg/min静滴，严密监测血压。难治病例：可采用腹膜透析或血液滤过治疗。第49页，共65页。高血压脑病的治疗 降血压：首选硝普钠。止痉：有惊厥者安定等
17、。第50页，共65页。急性肾衰竭的治疗 高热量饮食。利尿，严格限制入量，24h液体摄入量控制在400ml/m2。纠正低钠、高钾血症。必要时血透或腹透。第51页，共65页。中医治疗辩证论治：风水相搏 麻黄连翘赤小豆汤水肿自眼睑和面部开始迅速波及全身，以头面部肿势为著，皮色光亮，按之凹陷，随手而起，尿少色赤，微恶风寒或发热汗出，乳蛾红肿疼痛，口渴或不渴，骨节酸痛，鼻塞，咳嗽，气短，舌质淡、苔薄白或薄黄，脉浮紧或浮数。治法：疏风宣肺，利水消肿。主方：麻黄连翘赤小豆汤合越婢汤加减。常用药：麻黄、桂枝、连翘、杏仁、赤小豆、茯苓、猪苓、泽泻、车前子（包煎）、桑白皮、大腹皮、陈皮、生姜皮、甘草。加减：咳嗽气
18、喘加葶苈子、紫苏、射干，骨节酸痛加羌活、防己，发热、汗出、口干渴、苔薄黄加金银花、黄芩，血压升高去麻黄，加浮萍、钩藤（后下）、牛膝、夏枯草，血尿加小蓟、大蓟、茜草、仙鹤草。第52页，共65页。中医治疗 辩证论治：湿热内侵 五味消毒饮和小蓟饮子 小便短赤，甚则尿血，发热或不发热，水肿或轻或重，烦热口渴，口苦口黏，头身困重，倦怠乏力，脘闷纳差，大便黏滞不爽，常有近期疮毒史，舌质红、苔黄腻，脉滑数。清热利湿，凉血止血。主方：五味消毒饮合小蓟饮子加减。常用药：金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵、生地黄、小蓟、滑石、淡竹叶、通草、蒲黄（包煎）、当归、甘草。加减：小便赤涩加白花蛇舌草、石韦、金钱草
19、，口苦口黏加苍术、黄柏、黄连、吴茱萸，皮肤湿疹加苦参、白鲜皮、地肤子，便秘加生大黄。第53页，共65页。中医治疗 辩证论治：气虚邪恋 参苓白术散 身倦乏力，面色萎黄，纳少便溏，自汗，易于感冒，舌淡红、苔白，脉缓弱。治法：健脾益气，兼化湿浊。主方：参苓白术散合防己黄芪汤加减。常用药：人参、茯苓、白术、白扁豆、陈皮、黄连、山药、砂仁（后下）、桔梗、黄芪、防己。加减：血尿持续不消加参三七（研粉吞服）、当归，舌质淡暗或有瘀点加丹参、桃仁、红花、泽兰。第54页，共65页。中医治疗 辩证论治：阴虚邪恋 六味地黄丸合二至丸 神倦乏力，头晕，手足心热，腰酸盗汗，或有反复乳蛾红肿，镜下血尿持续不消，舌红苔少，脉
20、细数。治法：滋阴补肾，兼清余热。主方：知柏地黄丸合二至丸加减。常用药：知母、黄柏、熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、牡丹皮、茯苓、旱莲草、女贞子。加减：血尿加仙鹤草、茜草，舌质暗红加参三七（研粉吞服）、琥珀（研粉吞服），反复咽红或乳蛾肿大加玄参、山豆根、板蓝根。第55页，共65页。中医治疗变证 水凌心肺 已椒苈黄丸合参附汤 全身明显水肿，频咳气急，胸闷心悸，烦躁不宁，不能平卧，面色苍白，甚则唇甲青紫，舌质暗红、舌苔白腻，脉沉细无力。治法：泻肺逐水，温阳扶正。主方：己椒苈黄丸合参附汤加减。常用药：防己、椒目、葶苈子、大黄、人参、附子。加减：轻证加用白芥子、紫苏子、莱菔子，面色苍白、四肢厥冷、汗出脉微加
21、用人参、附子、龙骨（先煎）、牡蛎（先煎）。第56页，共65页。中医治疗变证邪陷心肝 龙胆泻肝汤合羚角钩藤汤头痛眩晕，视物模糊，烦躁不安，口苦，恶心呕吐，甚至惊厥，抽搐，昏迷，肢体面部水肿，尿短赤，高血压，舌质红、苔黄糙，脉弦数。治法：平肝泻火，清心利水。主方：龙胆泻肝汤合羚角钩藤汤加减。常用药：夏枯草、栀子、黄芩、通草、泽泻、车前子（包煎）、柴胡、当归、生地黄、羚羊角（研粉吞服）、钩藤（后下）、菊花、桑叶、白芍、甘草。加减：便秘加生大黄、玄明粉，头痛眩晕加生牡蛎（先煎）、石决明，恶心呕吐加半夏、胆南星，昏迷抽搐加服牛黄清心丸或安宫牛黄丸。第57页，共65页。中医治疗 变证：水毒内闭 温胆汤合附
22、子泻心汤 全身水肿，尿少或尿闭，色如浓茶，头晕头痛，恶心呕吐，畏寒肢冷，神疲乏力，嗜睡，甚则昏迷，血尿素氮、肌酐显著升高，舌质淡胖、苔垢腻，脉滑数或沉细数。治法：通腑泄浊，解毒利尿。主方：温胆汤合附子泻心汤加减。常用药：半夏、竹茹、枳实、陈皮、茯苓、附子、大黄、黄芩、黄连、生姜、甘草。加减：呕吐频繁加玉枢丹（吞服）。第58页，共65页。中成药 知柏地黄丸 恢复期阴虚邪恋 3g 3/日。银黄口服液金银花提取物、黄芩提取物：口服，5-10ml，3/日。用于急性期风水相搏证、湿热内侵证。蓝芩口服液（板蓝根、黄芩、栀子、黄柏、胖大海）：10ml，3/日。用于急性期风水相搏证、湿热内侵证。六味地黄口服液
23、熟地黄、山茱萸（制）、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓，辅料为蜂蜜：口服，10ml。2/日。用于恢复期阴虚邪恋证。清开灵注射液胆酸、珍珠母（粉）、猪去氧胆酸、栀子、水牛角（粉）、板蓝根、黄芩苷、金银花：10-20ml静脉滴注，用于急性期邪陷心肝证。第59页，共65页。针灸疗法 体针 三焦俞、肾俞、水分、气海、复溜。初起加肺俞、列缺、偏历、合谷；高血压加曲池、太冲；恢复期加脾俞、足三里、阴陵泉。耳针 肺、脾、肾、膀胱、肾上腺、腹。其他疗法 大黄煎液灌肠，水毒内闭。第60页，共65页。灌肠疗法 取大黄 10g、黄柏 10g、芒硝 10g、柴胡 10g、车前草 10g、益 母 草 10g、黄 芪 10g、龙
24、 骨 10g、牡蛎10g，每日 2剂，浓缩成100-150ml，保留灌肠，1日 2 次，7d 为 1 个疗程。用于水毒内闭证。饮食疗法白茅根粥：白茅根 60g（或鲜品 120g），水煎 1h后取白茅根水煮大米粥，分次口服，用于急性期水肿、血尿者。第61页，共65页。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防第62页，共65页。预后 急性肾炎急性期预后好。95APSGN病例能完全恢复，小于5病例可有持续尿异常，死亡率1。主要死因是急性肾衰竭。第63页，共65页。预防 防治感染：预防急性肾炎的根本。急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。及时发现和治疗：A组溶血性链球菌感染后13周内应定期检查尿常规。第64页，共65页。Thank you 第65页，共65页。
