1、 疾病谱与一般人群比疾病谱与一般人群比 有很不相同有很不相同 先天性发育畸形特别是消化道畸形占先天性发育畸形特别是消化道畸形占很大比例大部分为危急诊病人很大比例大部分为危急诊病人 需急诊需急诊处理处理 疾病缺乏特异性疾病缺乏特异性 多因呕吐多因呕吐 发热发热 呛咳呛咳 腹胀等首诊于儿内科腹胀等首诊于儿内科 其中相其中相当一部分患儿确实合并内科情况当一部分患儿确实合并内科情况 更易漏诊外科疾患。更易漏诊外科疾患。l 一般认为，只有在疾病威胁生命或延一般认为，只有在疾病威胁生命或延误手术有可能导致残疾等严重后果时才误手术有可能导致残疾等严重后果时才进行手术，择期手术应暂缓。近年来，进行手术，择期手
2、术应暂缓。近年来，随着技术的进步，新生儿期不行手术的随着技术的进步，新生儿期不行手术的观点已被否定。新生儿期疾病继发病变观点已被否定。新生儿期疾病继发病变较轻、手术效果好的优势渐被人们认同较轻、手术效果好的优势渐被人们认同接受。接受。l第一类：要求在入院第一类：要求在入院4-64-6小时内手术，小时内手术，如消化道穿孔、腹裂、中肠扭转等。如消化道穿孔、腹裂、中肠扭转等。l第二类：要求在第二类：要求在2424小时内手术，如小时内手术，如十二指肠梗阻、肠闭锁、无肛畸形十二指肠梗阻、肠闭锁、无肛畸形等。等。l第三类：可在几天内手术，如食道第三类：可在几天内手术，如食道闭锁、幽门肥厚性狭窄等闭锁、幽门
3、肥厚性狭窄等l先天性食道闭锁分五型：先天性食道闭锁分五型：l型为食道上下段均闭锁，不伴气管瘘；型为食道上下段均闭锁，不伴气管瘘；l型是上段有瘘和气管相通，下段盲闭；型是上段有瘘和气管相通，下段盲闭；l型上段闭锁，下段有瘘和气管相通；型上段闭锁，下段有瘘和气管相通；l型食道上下段均有瘘和气管相通；型食道上下段均有瘘和气管相通；l型食道气管瘘无食道闭锁；型食道气管瘘无食道闭锁；l生后即表现有唾液过多生后即表现有唾液过多l咳嗽咳嗽 气急和暂时性青紫气急和暂时性青紫l首次喂奶即有呛咳首次喂奶即有呛咳 从鼻孔口腔溢奶从鼻孔口腔溢奶 发发绀绀l如迅速吸尽液体如迅速吸尽液体 婴儿又趋平稳婴儿又趋平稳 每次喂
4、每次喂奶发生同样症状奶发生同样症状l凡第一次喂奶时发生呕吐、呛咳、发绀凡第一次喂奶时发生呕吐、呛咳、发绀等，应立即想到食道闭锁。等，应立即想到食道闭锁。l插胃管受阻从口腔翻出诊断即基本成立插胃管受阻从口腔翻出诊断即基本成立l碘水造影可确诊碘水造影可确诊lX X线摄片应包括腹部线摄片应包括腹部l手术治疗，经典手术方式为开胸手术，有手术治疗，经典手术方式为开胸手术，有胸腔镜手术成功的报道。胸腔镜手术成功的报道。l左侧：右侧为左侧：右侧为4 4：1 1l隔肌后外侧缺损隔肌后外侧缺损 l胃肠道疝入胸腔压迫肺组织胃肠道疝入胸腔压迫肺组织l纵隔移位纵隔移位 胸腔内高压胸腔内高压 体、肺循环回流受阻体、肺循
5、环回流受阻 l严重型：严重呼吸困难严重型：严重呼吸困难 紫绀甚至呼吸停紫绀甚至呼吸停止止 与肺发育不良有关与肺发育不良有关 7272小时内进行恶小时内进行恶化则死亡率很高。化则死亡率很高。l轻微型：症状相对较轻轻微型：症状相对较轻 除呼吸循环障碍除呼吸循环障碍外外 有消化道梗阻症状有消化道梗阻症状 肺受压感染时出肺受压感染时出现相应症状现相应症状l病史：出生后不久即出现发绀气急病史：出生后不久即出现发绀气急 有时伴呕吐有时伴呕吐 可因呼吸窘迫死亡可因呼吸窘迫死亡l体查：患侧胸部呼吸音降低或消失体查：患侧胸部呼吸音降低或消失 可闻肠鸣音可闻肠鸣音 纵隔移位纵隔移位 腹部凹陷状腹部凹陷状X X线检
6、查：胸腔内胃肠道阴影线检查：胸腔内胃肠道阴影 肺被压缩肺被压缩 吞少量造吞少量造影剂可与先天性肺囊性病变区别影剂可与先天性肺囊性病变区别l以往的概念是紧急手术以往的概念是紧急手术 尽早解除疝入肠尽早解除疝入肠管的压迫管的压迫 有助患侧肺发育功能恢复有助患侧肺发育功能恢复l目前认为孕目前认为孕2626周以前诊断且伴有羊水增周以前诊断且伴有羊水增多的先天性膈疝患儿预后不良多的先天性膈疝患儿预后不良l出生后即需呼吸支持且能够维持生命体出生后即需呼吸支持且能够维持生命体征平稳征平稳 可待情况稳定后再进行手术可待情况稳定后再进行手术 存存活率得到了一定的提高活率得到了一定的提高l延期时间可以是几小时延期
7、时间可以是几小时 也可能是也可能是2 23 3 天天l通过呼吸支持通过呼吸支持 NONO吸入降低肺高压吸入降低肺高压 维持维持血压血压 纠正酸碱失衡等措施纠正酸碱失衡等措施 l患儿逐渐耐受单肺有效气体交换的状态患儿逐渐耐受单肺有效气体交换的状态 l先天性脐膨出先天性脐膨出l先天性腹裂先天性腹裂l19701970年代以后腹裂发生率逐渐增高年代以后腹裂发生率逐渐增高 甚至甚至超过脐膨出超过脐膨出lSiloSilo袋的应用和一期无缝合肠管回纳技袋的应用和一期无缝合肠管回纳技术的应用术的应用 先天性腹裂治疗成功的病例明先天性腹裂治疗成功的病例明显增多显增多 呕吐呕吐 80%80%始于生后第始于生后第1
8、 1周周 其它其它15%115%1月内出月内出现现 可有上消化道出血可有上消化道出血 诊断：诊断：X X线检查线检查 食道镜检查食道镜检查 食道测压食道测压l由于幽门环肌肥厚，增生，使幽门管狭窄而引起梗阻。首选保守治疗首选保守治疗 包括体位方法，药物治疗等。包括体位方法，药物治疗等。手术指征：手术指征：非手术治疗无效，胸腔内胃泡较非手术治疗无效，胸腔内胃泡较大，特别是位于右侧，食道炎严重，有大，特别是位于右侧，食道炎严重，有溃疡或狭窄。溃疡或狭窄。l生后进行性加重黄疸生后进行性加重黄疸 内科治疗无效内科治疗无效l陶土色大便陶土色大便 小便深黄小便深黄l影象学检查影象学检查l血生化检查血生化检查
9、l腹腔镜手术探查腹腔镜手术探查l是新生儿胆汁郁积最常见的原因之一是新生儿胆汁郁积最常见的原因之一 l少数在新生儿期诊断少数在新生儿期诊断 但往往获得正确诊但往往获得正确诊断和决定手术治疗的年龄在断和决定手术治疗的年龄在3 3个月甚至更个月甚至更迟迟 错过最佳治疗时期错过最佳治疗时期l目前首选目前首选KasaiKasai根治术根治术 肝移植是晚期病肝移植是晚期病例和例和KasaiKasai术失败后的治疗方法术失败后的治疗方法l术后药物综合治疗对提高疗效有重要作术后药物综合治疗对提高疗效有重要作用用l 国内对于胆道闭锁的治疗仍然存在一国内对于胆道闭锁的治疗仍然存在一定差距定差距 首先是早期诊断问题
10、首先是早期诊断问题 其次是对其次是对KasaiKasai手术技巧的掌握手术技巧的掌握 术后规范的综合术后规范的综合治疗和长期随访均是影响疗效的关键治疗和长期随访均是影响疗效的关键l呕吐多于生呕吐多于生2-32-3周开始周开始 进行性加重进行性加重l呕吐物无胆汗呕吐物无胆汗 可为咖啡色可为咖啡色l呕吐后食欲旺盛呕吐后食欲旺盛l体重不增体重不增 脱水脱水l体查：胃蠕动波体查：胃蠕动波 右上腹橄榄样包块右上腹橄榄样包块 个个别病人伴有黄疸别病人伴有黄疸 l临床表现临床表现 右上腹橄榄样包块右上腹橄榄样包块l钡餐钡餐lB B超超l容易误诊的因素在于患儿出生前容易误诊的因素在于患儿出生前1010天几天几
11、乎完全正常乎完全正常 起病后无其他伴随症状起病后无其他伴随症状l手术治疗手术治疗 目前普遍采用腹腔镜手术目前普遍采用腹腔镜手术 预预后良好后良好l多种病变可引起十二指肠梗阻多种病变可引起十二指肠梗阻l肠旋转不良肠旋转不良l十二指肠闭锁十二指肠闭锁l十二指肠狭窄十二指肠狭窄l环状胰腺环状胰腺l肠重复畸形等肠重复畸形等l出生后数日开始呕吐出生后数日开始呕吐l绝大多数为大量含胆汗样液体绝大多数为大量含胆汗样液体l如有血便如有血便 为极其严重症状为极其严重症状 多为肠旋转不良伴多为肠旋转不良伴肠扭转坏死肠扭转坏死 l腹部检查腹部检查 可有上腹部轻或中度腹胀可有上腹部轻或中度腹胀l腹部立位平片见上腹部左
12、右侧各有一液平面腹部立位平片见上腹部左右侧各有一液平面（双泡征）（双泡征）l上消化道造影上消化道造影l钡剂灌肠回盲部位于上腹部或左侧为肠旋转不钡剂灌肠回盲部位于上腹部或左侧为肠旋转不良良l明确为十二脂肠梗阻后应及早手术探查明确为十二脂肠梗阻后应及早手术探查l肠旋转不良伴肠扭转需紧急手术肠旋转不良伴肠扭转需紧急手术 为新生儿期主要急腹症之一为新生儿期主要急腹症之一 不手术者多不手术者多在一周内死亡在一周内死亡 肠道的任何部位都可以发生闭锁或狭窄肠道的任何部位都可以发生闭锁或狭窄 常见于回肠及空肠下部常见于回肠及空肠下部 其次为十二指肠其次为十二指肠及空肠近端及空肠近端 可为单发或多发闭锁可为单发
13、或多发闭锁l完全性肠硬阻完全性肠硬阻l呕吐呕吐 腹胀腹胀 排便异常三大症状排便异常三大症状l可伴严重水电解质失衡及吸入性肺炎可伴严重水电解质失衡及吸入性肺炎l高位梗阻腹部平片可见上腹部高位梗阻腹部平片可见上腹部2-32-3个液平面个液平面 而下腹部其它肠管完全不充气而下腹部其它肠管完全不充气l低位梗阻时可见多数扩大肠曲及液平面低位梗阻时可见多数扩大肠曲及液平面l开腹探查手术或经腹腔镜探查术开腹探查手术或经腹腔镜探查术lI I期肠切除吻合术期肠切除吻合术l肠造瘘术肠造瘘术 情况好转后再行情况好转后再行IIII期手术期手术l基本病变为结肠及直肠的肌间神经丛和基本病变为结肠及直肠的肌间神经丛和粘膜下
14、神经从内神经节细胞缺如粘膜下神经从内神经节细胞缺如 故又称故又称肠道无神经节细胞症肠道无神经节细胞症l先天性巨结肠是一种以顽固性便秘先天性巨结肠是一种以顽固性便秘腹胀为特征的消化道疾病腹胀为特征的消化道疾病l发病率发病率 国内资料国内资料 1 1：40004000l家族发病率家族发病率 1.47.8%1.47.8%l性别比率性别比率 男：女男：女=4=4：1 1l形态学上分为形态学上分为 痉挛段痉挛段 移行段移行段 扩张段扩张段但是形态学改变与组织学改变往往并但是形态学改变与组织学改变往往并不一致不一致l7585%7585%在乙状结肠以下在乙状结肠以下l短段型及超短段型占短段型及超短段型占10
15、%15%10%15%l病变范围达结肠脾曲以上的占病变范围达结肠脾曲以上的占10%10%l胎粪便秘胎粪便秘l呕吐呕吐l腹部膨胀腹部膨胀l直肠指检触发爆破性排便直肠指检触发爆破性排便l少数病例出现少数病例出现“缓解期缓解期”但以后终但以后终于出现典型的顽固性便秘症状于出现典型的顽固性便秘症状l完全性肠梗阻完全性肠梗阻l小肠结肠炎小肠结肠炎l肠穿孔肠穿孔 腹膜炎腹膜炎l全身并发症全身并发症l病史病史lX X线检查线检查l钡剂灌肠摄片钡剂灌肠摄片l肛门直肠测压肛门直肠测压l病理活检病理活检l单纯胎粪便秘单纯胎粪便秘l先天性肠闭锁先天性肠闭锁l新生儿腹膜炎新生儿腹膜炎l新生儿坏死性小肠结肠炎新生儿坏死性
16、小肠结肠炎l典型病史典型病史l钡剂灌肠造影钡剂灌肠造影l直肠肛管测压直肠肛管测压l组织活检组织活检l尽可能切除病变肠管是最根本的治尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法疗方法l非手术疗法及肠造瘘术非手术疗法及肠造瘘术 因年龄因年龄 体体质质 技术条件限制技术条件限制 暂不能手术时暂不能手术时 或或诊断不明确时采取的治疗措施诊断不明确时采取的治疗措施l刺激排便刺激排便l扩肛扩肛l洗肠洗肠l缓泻剂缓泻剂l中西结合治疗中西结合治疗lSwenson Swenson 手术手术lDuhamel Duhamel 手术手术lSoave Soave 手术手术l腹腔镜下巨结肠根治术腹腔镜下巨结肠根治术l 肛门直肠畸
17、形占消化道畸形的首位肛门直肠畸形占消化道畸形的首位 是是一种常见疾病一种常见疾病 类型繁多类型繁多 低位无肛可行经低位无肛可行经会阴肛门成型术而治愈会阴肛门成型术而治愈 复杂的则需行高难复杂的则需行高难度的肛门成形术度的肛门成形术l是典型的小儿外科疾病是典型的小儿外科疾病 其治疗起始于新其治疗起始于新生儿期生儿期l但是肛门直肠畸形术后并发症仍然存在但是肛门直肠畸形术后并发症仍然存在较多问题较多问题 与初次手术有很大的关系与初次手术有很大的关系l中高位无肛治疗的专业性极强中高位无肛治疗的专业性极强 必须由小必须由小儿外科专科医师来解决儿外科专科医师来解决l根据临床分型及直肠盲端的位置选择手术方式根据临床分型及直肠盲端的位置选择手术方式l肛门闭锁无瘘管不能排便者肛门闭锁无瘘管不能排便者 生后生后24-4824-48小时内小时内完成手术完成手术l对伴有较大瘘孔者对伴有较大瘘孔者 可于生后可于生后3-63-6月行肛门成形月行肛门成形术术l对复杂型肛门直肠畸形对复杂型肛门直肠畸形 应于新生儿期先行结应于新生儿期先行结肠造瘘肠造瘘 3-63-6月后月后 再行肛门成形术。再行肛门成形术。
