1、中 华 医 学 会 肝 病 学 分 会|中 华 医 学 会 感 染 病 学 分 会 2 0 1 5 版安徽省感染病学会暨肝病学分会安徽省感染病学会暨肝病学分会原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊治共识 （20152015）安徽省感染病学会暨肝病学分会原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）l原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。l PBC见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。l其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆
2、管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA）阳性，特别是 AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。l 目前，熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）分期lI期：胆管炎期lII期：汇管区周围炎期lIII期：进行性纤维化期lIIII期：肝硬化期 PBC的基本病理改变为肝内100的小胆管的非化脓性破坏性炎症，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化，最终可发展至肝硬化。L
3、udwig等将 PBC分为4期：PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）诊断诊断要点：（1）以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。（2）生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为24ULN。（3）免疫学检查：免疫球蛋白升高以 IgM 为主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以 第2型（AMA-M2）最具特异性。（4）影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的超声检查；超声提示胆管系统正常且 AMA阳性的患者，可诊断 PBC。（
4、5）肝活组织病理学检查：AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）PBC的治疗l基础治疗 目前 UDCA 是目前唯一被国际指南均推荐用于治疗PBC的药物。其主要作用机制为促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡，因而保护胆管细胞和肝细胞。推荐剂量为 1315mgkg-1d-1，分次或1次顿服。如果同时应用消胆胺，二者应间隔 4h以上。研究表明小剂量 UDCA（10mgkg-1d-1）对PBC 疗效较差，而大剂量UDCA（20mgkg-1d-1）也并未显示出更好的额疗效。PBC定义PBC诊治推荐意见原发性
5、胆汁性肝硬化（PBCPBC）Corpechot et al.,The effect of ursodeoxycholic acid therapy on the natural course of primary biliary cirrhosisJ.Gastroenterology.2005;128(2):297-303观察UDCA对PBC患者自然病程的影响，入组262例患者，治疗剂量13-15mg/kg/d，平均疗程8年（1-22年），对患者的病理组织学进程，死亡率，接受原位肝移植的情况等进行分析。结论：早期使用UDCA进行治疗可以明显改善PBC患者的生存率。PBC定义PBC诊治推荐意见原
6、发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）PBC的治疗l对UDCA生物化学应答欠佳的PBC的治疗 对UDCA生物化学应答欠佳的患者，目前尚无统一治疗方案。已有多项研究探索了对应答欠佳患者的治疗方法，包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他汀类药物、水飞蓟素和大剂量UDCA等，但其疗效均尚未经大样本随机对照临床研究证实。布地奈德、贝特类降脂药及新药 6-乙基鹅去氧胆酸即奥贝胆酸（obeticholic acid,OCA）在临床研究中显示出一定疗效，可考虑用于这一类患者的治疗，但长期疗效仍需进一步验证。PBC定义PBC诊治推荐意见l对其他免疫抑制剂 由于 PBC 的发病机制可能与自身免疫有关，故有多项临床试验探索了免
7、疫抑制剂的疗效，如肾上腺皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等。但研究结果显示，免疫抑制剂对 PBC的疗效并不确定，且可能存在药物不良反应。原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）通过5个国家7个中心88例患者，观察UDCA单用，及联合免疫抑制剂治疗重度肝炎患者的疗效。结论：对UDCA治疗无应答且伴有重度界面性肝炎的患者，UDCA和免疫抑制剂联合治疗可提高有效率。Ersan Ozaslan,et al.Factors Associated With Response to Therapy and Outcome of Patients With Primary Biliary C
8、irrhosis With Features of Autoimmune HepatitisJ.Clin Gastroenterol Hepatol,2014,12(5):863-869.PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）l肝移植 肝移植是治疗终末期 PBC唯一有效的方式。PBC患者肝移植的基本指征与其他肝病相似，即预计存活时间少于1年者。其主要条件包括：顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌，或难以控制的乏力、瘙痒或其他症状造成生活质量严重下降等。PBC定义PBC诊治推荐意见表1 GRADE 1 GRADE 系统证据质量及其定义
9、证据级别定义高质量（A）非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度。中等质量（B）对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真实值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度。极低质量（D）对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定推荐强度具体描述强推荐（1级）明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利弱推荐（2级）利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 表2 GRADE系
10、统推荐强度等级推荐意见胆淤定义胆淤诊断PBC定义PBC诊治推荐意见 推荐意见-诊断原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）（1）病因不明的 ALP和（或）GGT 升高，建议常规检测 AMA 和（或）AMA-M2（A1）。（2）对于 AMA和（或）AMA-M2阳性的患者，肝穿刺组织病理学检查并非诊断所必需。但 是 AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如 AIH、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活组织病理学检查（C1）。（3）符合下列三个标准中的两项即可诊断为 PBC（A1）：反映胆汁淤积的生物化学指标如 ALP 升高。血清 AMA或 AMA-M2阳性。肝脏组织病理学符合 PBC。PBC
11、定义PBC诊治推荐意见 推荐意见-治疗原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）（5）有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服 UDCA 1315mgkg-1d-1 （A1）。（6）建议对疾病早期患者（病理学分期为-期）使用巴黎标准评估生物化学应答：UDCA 治疗 1 年后，ALP 及 AST1.5ULN，总胆红素正常(B1)。对中晚期患者（病理学分期为-期）使用巴黎标准评估生物化学应答：UDCA治疗 1年后，ALP 3ULN,AST2ULN,胆红素 /dl(C1）。（4）肝脏酶学正常的 AMA 阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2）。（7）对 UDCA 应答不完全的患
12、者尚无统一治疗方案，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、OCA可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。（8）UDCA是否可用于 AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学 上有 PBC证据，可开始 UDCA 治疗（C1）。（9）对终末期 PBC 患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复 发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固性皮肤瘙痒、血清总胆红素超过6 /dl(103ol/L)（A1）。PBC定义PBC诊治推荐意见 推荐意见-治疗原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）PBC定义PBC诊治推荐意见 推荐意见-治疗-症状和并发
13、症的治疗原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）（10）对存在皮肤瘙痒的 PBC 患者首选消胆胺，推荐剂量为 4-16g/d；由于本药影响其他药物（如 UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间需间隔 4h（B1）。（11）对乏力的患者首先应除外其他导致乏力的因素，莫达非尼可以减轻 PBC 患者的乏力症状，推 荐剂量为 100-200mg/d（C2）。（12）合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环 孢霉素 A 眼膏。对于药物难治性病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。（13）建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日元素钙
14、摄入量 800mg；绝经后妇女和老年 人每日元素钙摄入量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量 200 IU/d；老年人推荐剂量 为 400-800 IU/d（C1）。PBC定义PBC诊治推荐意见 推荐意见-治疗-特殊情况原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）（14）重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条。AIH诊断标准如下：（1）ALT 5 ULN；（2）IgG2 ULN或 SMA阳性；（3）肝活组织检查显示中度到重度淋巴细胞浆细胞界面（C2）。PBC 诊断标准如下：（1）ALP2ULN 或 GGT5ULN；（2）AMA或 AMA-M2阳性；（3）肝活组织检查显示汇管区胆管损
15、伤。（15）对于 PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以 UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂 治疗（C2）。PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）l家庭成员筛查 筛查及随访 PBC 患者家庭成员发病的风险增加，其患病率为 4%6%。主要累及一级女性亲属，最常见的为姐妹和母女。尽管男性较少受累，但是母子、兄弟、姐弟、兄妹间的患病也有报道。通过筛查 ALP以及 AMA 有助于诊断家庭成员中的病例。PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）l长期随访 PBC患者需长期服用UDCA治疗，建议每 36个月监测肝脏生物化学指标，以评估生物化学应答情
16、况，并发现少数在疾病进程中有可能发展为 PBC-AIH重叠综合征的患者。对于肝硬化以及老年男性患者，每 6个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查，以筛查原发性肝细胞癌。每年筛查甲状腺功能。对于黄疸患者，如有条件可每年筛查脂溶性维生素水平。对于肝硬化患者应行胃镜检查，明确有无食管胃底静脉曲张，并根据胃镜结果及患者肝功能情况，每 13年再行胃镜检查。根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每 24年评估骨密度。筛查及随访待解决的问题推荐意见胆淤定义胆淤诊断原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）尽管近年来对 PBC的研究不断深入，但该领域仍面临诸多问题和挑战。PBC 的病因和发病机制尚未完全阐明；我国仍缺乏PBC
17、的系统流行病学资料；对于合并 AIH的患者，尚缺乏统一的诊断标准及治疗方案；对UDCA 生物化学应答欠的患者预后较差，目前尚无确切有效的治疗方法。原发性硬化性胆管炎诊断和治疗原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（专家共识（20152015）安徽省感染病学会暨肝病学分会原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见l原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。l目前常用磁共振造影及内镜逆行造影进行诊断，典型的胆管造影表现包括胆
18、管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成串珠样改变。相当一 部分PSC患者会伴发炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）。l目前发病机制不清，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid,UDCA）作为经验性治疗被使用，但尚无被批准的药物或较为成熟的治疗方案。PSC进展至终末期肝病时需要肝移植治疗。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）流行病学lPSC呈全球性分布，但现有的流行资料主要来源于北美和欧洲等西方国家。研究结果显示PSC的发病率约为0.9-1.3/10万，患病率约为6-16.2/10万，北美和北欧国家PSC的发病率接近，亚洲和
19、南欧国家报道的发病率及患病率相对偏低。lPSC可发病于任何年龄，发病年龄高峰约为40岁，且多数为男性患者，男女之比约为 2:1，女性的诊断平均年龄约为45岁。PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）发病机制 PSC发病机制尚不清楚。几项大规模的全基因组相关性分析报道了PSC的相关易感位点。人类白细胞抗原单体型与PSC的相关性也早有报道。PSC与IBD的密切相关提示自身免疫在PSC发病中具有作用。其他可能的发病机制包括：编码囊性纤维化跨膜受体基因发生突变以及反复发生的细菌感染。目前认为PSC是遗传易感者发生的一种免疫异常疾病。PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（
20、PSCPSC）临床表现PSC定义PSC诊治推荐意见lPSC患者临床表现多样，可起病隐匿，15%55%的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现 ALP升高而诊断，或因IBD进行肝功能筛查时诊断；出现慢性胆汁淤积者大多数已有胆道狭窄或肝硬化。l患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性，常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。黄疸呈波动性、反复发作，可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染。lPSC的并发症包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨病等，还可伴有与免疫相关的疾病
21、，如甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎、腹膜后纤维化等。超过50%的PSC患者在出现临床症状后的1015年年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝移植治疗。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见实验室检查l血清生物化学PSC的血清生物化学异常主要表现为胆汁淤积型改变，通常伴有 ALP、GGT活性升高，但并无明确诊断标准的临界值。血清转氨酶通常正常，某些患者也可升高约 2-3倍正常值上限。显著升高的转氨酶水平需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎（AIH）可能。在病程初期胆红素和白蛋白常处于正常水平，随着病情进展上述指标可能出现异常，疾病晚期可
22、出现低蛋白血症及凝血功能障碍。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）实验室检查l免疫学检查（1）血清免疫球蛋白：约有 30%的患者可出现高 球蛋白血症，约 50%的患者可伴有IgG或 IgM 水平的轻至中度升高。值得注意的是患者血清 IgG4的水平，PSC患者可出现IgG4轻度升高。血清IgG4135/dl可作为IgG4相关疾病包括IgG4相关硬化性胆管炎的血清学诊断标准之一。（2）自身抗体：约超过50%的PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANAC）、抗平滑肌抗体（抗SMA）、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等。但上述抗体一般为低滴度阳性，且对PSC均
23、无诊断价值。PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）实验室检查l影像学检查（1）经内镜逆行性胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）：胆道成像对于PSC诊断的确立至关重要，以往ERCP被认为是诊断PSC的金标准，尤其是对诊断肝外胆管及一级肝内胆管等大胆管型PSC上意义较大。PSC典型的影像学表现为肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，胆管壁僵硬缺乏弹性、似铅管样，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变。但ERCP
24、为有创检查，有可能发生多种潜在的严重并发症如胰腺炎、细菌性胆管炎、穿孔、出血等。PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）（2）磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）：过去10年中MRCP已逐渐取代了ERCP检查。MRCP属于非侵入性检查，具有经济、无放射性、无创等优势。目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法。PSC的MRCP表现主要为：局限或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正常或继发性轻度扩张，典型者呈“串珠”状改变，显著狭窄的胆管在MRCP上显影不佳，表现为胆管多处不连续或呈“虚线”状，病变较重时可
25、出现狭窄段融合，小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少，其余较胆管狭窄、僵硬似“枯树枝”状，称“剪枝征”，肝外胆管病变主要表现为胆管粗细不均，边缘毛糙欠光滑。PSC定义PSC诊治推荐意见实验室检查l影像学检查（3）经腹超声检查：超声检查常作为肝胆道疾病首选方法，也是PSC疾病的初始筛查。PSC患者腹部超声检查可显示肝内散在片状强回声及胆总管管壁增厚、胆管局部不规则狭窄等变化，并可显示胆囊壁增厚程度与胆系胆汁淤积情况及肝内三级胆管的扩张情况等。实验室检查l影像学检查原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）诊断由于缺乏特异性诊断标志物，故PSC严格的
26、诊断标准尚未建立。本共识荐诊断标准为：（1）患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学改变；（2）胆道成像具备PSC典型的影像学特征；（3）除外其他因素引起胆汁淤积。若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的 PSC 疑诊者，需肝活组织检查进一步确诊或除外小胆管型 PSC。PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）鉴别诊断PSC定义PSC诊治推荐意见l主要与继发性硬化性胆管炎相鉴别。继发性硬化性胆管炎常见病因包括胆总管结石、胆道手术创伤、反复发作的化脓性胆管炎、肿瘤性疾病、胰腺疾病、肝胆管寄生虫、IgG4相关性胆管炎、缺血性胆管病、肝动脉插管化疗（主要为-氟尿嘧啶）、腹部外
27、伤等。l特别是PSC患者既往有胆管手术或同时患有胆道结石或肝胆管肿瘤时，两者的鉴别诊断很有难度。仔细地询问病史资料和病程中是否伴有IBD对于鉴别尤为重要。l另外还需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如PBC、AIH、药物性肝损伤、慢性活动性肝炎、酒精性肝病等。特别是有些不典型的PSC，血清ALP仅轻度升高，而转氨酶却明显升高，易误诊为AIH。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见治疗l药物治疗 UDCA是PSC治疗方面研究最广泛的药物。早期非对照的前瞻性研究显示小剂量UDCA可以改善PSC生物化学指标、临床症状和组织学表现。俞力军.熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的Meta 分
28、析.实用医学杂志.2010,6(26):992 评价应用UDCA治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）的疗效及安全性。对全世界关于UDCA 治疗PSC 的随机对照试验进行荟萃分析。共纳入8 项随机对照试验，累计465 例患者。文献疲劳瘙痒ASTALT-GTALP胆红素白蛋白Beuers 1992-+NRLo 1992-+NR+NRStiehl 1994-NR+-De Maria 1996NRNRNRNRNRNRNRNRBansi 1996-+NR+-Lindor 1997NRNR+NRNR+-Mitchell 2001-+NR+-Olsson 2005NR-NR+NR+-表3.UDCA对患者肝功能和
29、症状的影响结论：UDCA 能显著改善PSC患者的肝功能，有改善肝脏组织学的倾向。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见结论：停药UDCA3个月后，导致胆汁淤积性参数显著升高：ALP指标升高75.6%，GGT升117.9%；胆红素上升50%；ALT增长63.9%；AST增长45%。表明停药后患者肝脏生化学指标显著恶化。关于应用UDCA治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）的患者停药后的前瞻性研究Ewa Wunsch,etal.Prospective Evaluation of Ursodeoxycholic Acid
30、 Withdrawal in Patients With Primary Sclerosing CholangitisJ.Hepatology,2014,60(3):931-940.原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见治疗l内镜治疗 由于胆汁排出受阻和病原微生物的过度生长，PSC患者易出现频发胆管狭窄和结石。PSC所致的胆道梗阻累及各级胆管树，从微观胆小管到肝外胆管，内镜治疗仅能针对较大的胆管，ERCP适用于肝外胆管及肝内大胆管的显性狭窄，可减轻皮肤瘙痒和胆管炎等并发症，并对胆管癌进行早期诊断，改善生存状况。l球囊扩张l支架植入l经皮治疗l外科治疗l肝移植l其他治疗：
31、合并急性细菌性胆管炎的患者可选用对胆道有高度渗透性的药物。结论：治疗组生存率明显高于Mayo模型组，治疗组1、3、5年生存率分别为97、87和83%。表明内镜球囊扩张提高PSB患者生存率。对63例PSC患者行内镜治疗，内镜治疗主要包括显性反复球囊扩张胆管狭窄内镜治疗后生存中位时间为34个月，以此来评估内镜下治疗对原发性硬化性胆管炎患者生存的影响。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见BALUYUT AR，etal.Impact of endoscopic therapy on the survival of patients with primary sclerosin
32、g cholangitisJ.Gastrointest Endosc,2001,53(3):308-312.原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）PSC定义PSC诊治推荐意见 结论：PSC患者肝移植一年后复发的概率为5-20，复发后不影响患者的中期生存率。Oldakowska-Jedynak U,，etal.Recurrence of Primary Sclerosing Cholangitis After Liver TransplantationJ.Transplant Proc.2006 38(1):240-243.原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见-诊断（）对于具有胆汁淤积生物化学
33、表现的患者，若胆道成像具备PSC典型表现，且除外其 他原因所致者可诊断PSC（A1）。（）对于疑诊PSC患者，应进行胆道成像检查，且首选MRCP（B1）。（）肝活组织检查对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型PSC患者是必需的 （B1）。推荐意见胆淤定义胆淤诊断原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见-诊断（4）对于诊断PSC，肝活组织检查不是必须的，但可以评估疾病的活动度和分期，还可 用于协助判断是否重叠其他疾病如AIH等（B2）。（5）对于疑似PSC 患者应检测AMA，以除外PBC（B2）。（6）对于疑似PSC患者应至少检测1次血清IgG4，以除外IgG4-SC（B2）。推荐意见胆淤定义
34、胆淤诊断原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见胆淤定义胆淤诊断 推荐意见-治疗（7）确诊PSC患者，可尝试使用UDCA治疗（C2），但不建议给予大剂量UDCA治疗 （超过28mgkg-1d-1）（A1）。（8）对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和（或）以胆管炎为主要症状的PSC患 者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状（C1）。（9）不建议明显胆管狭窄的PSC患者支架置入常规治疗，严重狭窄患者可采用短期支架 （C2）。原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见胆淤定义胆淤诊断（10）PSC患者胆管成像显示明显狭窄者，需行ERCP细胞学检查、活组织检查等以排除 胆管癌（C1）。（11）PS
35、C患者行ERCP需预防性使用抗生素，以减少胆管炎发生几率（C2）。（12）条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者 生存期（B1）。推荐意见-治疗原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见胆淤定义胆淤诊断特殊情况l小胆管PSCl儿童PSClPSC-AIH重叠综合征lPSC与IgG4-SClPSC与IBDlPSC与肝胆肿瘤、结肠肿瘤原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见胆淤定义胆淤诊断 579例PSC患者中，男性363名，女性217名。其中，380例检测出同时患有IBD，在这些PSC-IBD的患者中，287名为UC，78名为CD，剩下15名未能确定。BOON
36、STRA K,van ERPECUM KJ，etal.Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of inflammatory bowel diseaseJ.Inflamm Bowel Dis,2012,18(12):2270-2276.PSC与IBD75%21%4%UCCD未定未定66%原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）推荐意见胆淤定义胆淤诊断 推荐意见-治疗-特殊情况（13）对于确诊PSC的患者，建议行结肠镜检查并活组织检查评估结肠炎情况（B1）；伴发结肠炎者，建议每年复查1次结肠检查（B2
37、），无结肠炎表现者每3-5年复 查1次（C2）。（14）每6个月-1年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿（D2）。总结和展望推荐意见胆淤定义胆淤诊断原发性胆汁性肝硬化（PSCPSC）虽然PSC在临床上越来越被认识，但是目前PSC的诊断、治疗仍存在不少困难。PSC的发病机制仍未能明确；目前尚无法在影像学出现胆管狭窄前早期诊断PSC；药物治疗方面UDCA是目前研究最广泛的PSC治疗药物。内镜下治疗虽然对于患者胆道梗阻及鉴别胆道恶性肿瘤具有作用，但内镜治疗的效果疗肝硬化失代偿期PSC的有效手段，但仍有部分PSC患者肝移植术后复发，如何预防移植术后复发尚未解决。本共识基于PSC的研究进展结合我国国情给出相应的推荐意见，希望本疾病能引起我国医务工作者的重视，并结合我国PSC 患者特点开展临床试验，为PSC的诊治提供高质量证据。谢谢聆听thankyou
