1、闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院曲政海曲政海患儿孙梓豪，男，1岁1个月，因“发热、咳嗽5天，加重伴喘憋2天”于2011.2.6收住院。闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎1、小支气管3、软骨片4、细支气管121、终末细支气管2、呼吸性细支气管A:不均匀透亮区,合并间实质浸润,可见马赛克征;B:局部呈磨玻璃样及马赛克样改变,支气管扩张C:可见局部呈磨玻璃样改变,支气管壁增厚。病程长长预后不好好气管内异物并感染气管内异物并感染原发性纤毛不动症原发性纤毛不动症免疫缺陷病免疫缺陷病常规吸气末轴位常规吸气末轴位CT图像会遗漏本病图像会遗漏本病需吸气末需吸气末-呼气
2、末呼气末CT图像对比确诊图像对比确诊双主动脉弓压迫气管下段双主动脉弓压迫气管下段异位型异位型额外型额外型右主支气右主支气管发出管发出双侧气管性支气管双侧气管性支气管右右肺肺缺缺如如女，女，42天，右肺缺如（右肺动脉、右肺静脉缺如，右主支气管缺如）天，右肺缺如（右肺动脉、右肺静脉缺如，右主支气管缺如）合并心上型肺静脉异位引流合并心上型肺静脉异位引流右肺不发育右肺不发育男，男，3岁，右肺不发育（右肺动脉、右肺静脉缺如，右主支气管呈盲岁，右肺不发育（右肺动脉、右肺静脉缺如，右主支气管呈盲囊）气管下囊）气管下1/2处多处狭窄，左主支气管前后径狭窄，处多处狭窄，左主支气管前后径狭窄，VSD(多发）多发）
3、男，男，1010岁，右肺发育不全（右肺动脉、右肺静脉、右主支气管发育细小）岁，右肺发育不全（右肺动脉、右肺静脉、右主支气管发育细小）脊柱侧弯伴椎体畸形、房间隔缺损脊柱侧弯伴椎体畸形、房间隔缺损 右肺发育不全右肺发育不全【临床表现临床表现】女，女，13岁。发热、咳嗽岁。发热、咳嗽3天。天。【临床表现临床表现】女，女，1岁。间断发热、咳嗽岁。间断发热、咳嗽1年。年。气管纤维肉瘤气管纤维肉瘤 归因于它抗菌活性之外的抗炎特性归因于它抗菌活性之外的抗炎特性MAMA的非抗菌作用的非抗菌作用n对细菌的作用对细菌的作用抑制细菌外毒素或酶的生成抑制细菌外毒素或酶的生成破坏生物膜破坏生物膜,抑制生物膜的产生抑制生
4、物膜的产生抑制细菌附着于细胞上抑制细菌附着于细胞上n对炎症和免疫细胞的作用对炎症和免疫细胞的作用对免疫细胞有良好的渗透性对免疫细胞有良好的渗透性抑制中性粒细胞的浸润抑制中性粒细胞的浸润抑制中性粒细胞生成弹性蛋白酶抑制中性粒细胞生成弹性蛋白酶降低中性粒细胞生成过多的氧自由基降低中性粒细胞生成过多的氧自由基提高自然杀伤细胞的活性提高自然杀伤细胞的活性抑制抑制IL-1IL-1和和IL-8IL-8的生成的生成 抑制淋巴细胞的增殖和活化抑制淋巴细胞的增殖和活化促进巨噬细胞分化促进巨噬细胞分化n 对机体的其他作用对机体的其他作用抑制支气管粘膜粘液的分泌抑制支气管粘膜粘液的分泌增强呼吸道上皮细胞纤毛的摆动增
5、强呼吸道上皮细胞纤毛的摆动抑制呼吸道上皮细胞的离子转运抑制呼吸道上皮细胞的离子转运促进胃肠道蠕动促进胃肠道蠕动提高血小板凝聚活性提高血小板凝聚活性n 其他不明机制的作用其他不明机制的作用抗真菌作用抗真菌作用抗病毒作用抗病毒作用 MAMA的非抗菌作用在临床上的应用的非抗菌作用在临床上的应用n呼吸系统呼吸系统n消化系统消化系统n泌尿系统泌尿系统n循环系统循环系统n皮肤病皮肤病n抗肿瘤抗肿瘤n抗真菌、抗病毒抗真菌、抗病毒n预防沙眼衣原体预防沙眼衣原体n细胞穿透作用细胞穿透作用nPAEPAEDPBDPB的概念的概念nDPBDPB是日本的本間、山中、谷本等于是日本的本間、山中、谷本等于19691969年
6、年首次确立的、以弥漫存在于呼吸性细支气首次确立的、以弥漫存在于呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征的难治性疾病管区域的慢性炎症为特征的难治性疾病n病因未明病因未明,多合并慢性鼻窦炎或有既往史多合并慢性鼻窦炎或有既往史,与与HLA-Bw54HLA-Bw54密切相关密切相关nDPBDPB预后不良预后不良,自初诊开始后自初诊开始后5 5年生存率为年生存率为42%,42%,若合并铜绿假单胞菌感染若合并铜绿假单胞菌感染,则仅为则仅为8%8%DPBDPB治疗的里程碑治疗的里程碑n患者患者,男男,52,52岁岁,电工电工n19421942年患鼻窦炎年患鼻窦炎n19741974年诊断为年诊断为DPB,DPB,症
7、状反复并渐加重症状反复并渐加重,使用多种使用多种抗生素及激素抗生素及激素,疗效不著而失去信心疗效不著而失去信心,于于19801980年年1 1月失去联系月失去联系n19821982年年4 4月突然来院说月突然来院说:“:“我治好了我治好了,想复查一下想复查一下”n这这2 2年来在松本市宮沢内科医院就诊年来在松本市宮沢内科医院就诊,使用倍他使用倍他米松戊酸酯、红霉素及其他药物米松戊酸酯、红霉素及其他药物2022-8-7DPBDPB治疗的里程碑治疗的里程碑n自自19841984年开始应用小剂量年开始应用小剂量EMEM以来以来,预预后明显改善后明显改善,5,5年生存率高达年生存率高达90%90%DP
8、BDPB的的MAMA治疗治疗nMAMA小剂量疗法是小剂量疗法是DPBDPB的基本疗法的基本疗法n诊断后尽快应用诊断后尽快应用n首选首选EM,200mgEM,200mg300mg,Bid300mg,Bid或或TidTidn用药用药2 23 3个月后起效个月后起效,至少至少6 6个月后才能判断疗效个月后才能判断疗效n连续用药后临床表现和辅助检查改善并稳定者连续用药后临床表现和辅助检查改善并稳定者,疗程疗程2 2年年n复发者可重新用药复发者可重新用药nEMEM无效者改用克拉霉素、罗红霉素、阿奇霉素等无效者改用克拉霉素、罗红霉素、阿奇霉素等n如为广泛细支气管扩张及进行性呼吸衰竭者如为广泛细支气管扩张及
9、进行性呼吸衰竭者,可可长期用药长期用药MAMA的作用机制的作用机制n抑制呼吸道粘膜上皮细胞抑制呼吸道粘膜上皮细胞ClCl通道的转运机能及通道的转运机能及粘液和水的分泌粘液和水的分泌,减少痰液的产生减少痰液的产生n抑制呼吸道粘膜上皮释放抑制呼吸道粘膜上皮释放IL-8IL-8、TNFTNF、LTLT等炎性等炎性介质介质,减轻中性粒细胞的趋化活性和在呼吸道中减轻中性粒细胞的趋化活性和在呼吸道中的浸润的浸润n抑制铜绿假单胞菌产生对抗机体防御机能的各抑制铜绿假单胞菌产生对抗机体防御机能的各种因子种因子,如弹性硬蛋白酶、生物被膜、对呼吸道如弹性硬蛋白酶、生物被膜、对呼吸道的粘附力、纤毛机能障碍物质的粘附力
10、、纤毛机能障碍物质(如绿脓菌素如绿脓菌素)等等 支气管哮喘支气管哮喘n控制衣原体感染控制衣原体感染nEMEM可抑制中性粒细胞的趋化及氧化物的产生可抑制中性粒细胞的趋化及氧化物的产生n抑制巨噬细胞产生抑制巨噬细胞产生TNF-TNF-和和IL-8IL-8等各种细胞等各种细胞因子和炎症介质的合成、释放因子和炎症介质的合成、释放肺纤维化肺纤维化nMAMA可抑制中性粒细胞对趋化因子的反应可抑制中性粒细胞对趋化因子的反应,抑制中性粒细胞在肺上皮细胞的黏附抑制中性粒细胞在肺上皮细胞的黏附,减减少其在肺泡内的聚集少其在肺泡内的聚集n抑制肺泡巨噬细胞来源的抑制肺泡巨噬细胞来源的TNF-TNF-和血管源和血管源生长因子生长因子,而这两种物质在肺损伤和肺纤而这两种物质在肺损伤和肺纤维中起重要作用维中起重要作用
